王寶剛，滿霞霞，曲麗梅，馬大實(shí)，高永生，曹殿波 (吉林大學(xué)第一醫(yī)院，吉林 長(zhǎng)春 130000)

Valsalva竇瘤(sinus of valsalva aneurysm，SVA)是一種少見的心臟畸形，其患者僅占全部心臟外科開胸手術(shù)患者的0.15% ～1.5%［1］。最常累及右冠竇(占94%)，其次是無冠竇(占5%)，最少見的是左冠竇(不足1%)［2］。現(xiàn)報(bào)道1例特殊病例，無冠竇向下突出，破入二尖瓣前葉。

1 病歷摘要

患者男，62歲，身高170 cm，體重61 kg，因間斷呼吸困難2個(gè)月入院。既往無發(fā)熱病史。體格檢查可聞及心尖區(qū)收縮期雜音和主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張期雜音，四肢運(yùn)動(dòng)感覺未見異常。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖(TTE)顯示主動(dòng)脈無冠竇呈囊袋樣向下突起，延伸至二尖瓣前葉瓣體，導(dǎo)致中度二尖瓣口反流和嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣口關(guān)閉不全，同時(shí)伴有升主動(dòng)脈擴(kuò)張，內(nèi)徑54 mm，左心室舒末徑75 mm，LVEF66%，無室間隔缺損。冠狀動(dòng)脈CTA檢查，見圖1A顯示左右冠脈開口未見異常，管腔無明顯狹窄，主動(dòng)脈瓣無冠竇呈囊袋狀向下突出伸入二尖瓣前葉，囊袋大小約36 mm×47 mm×51 mm，見圖1B。

考慮到升主動(dòng)脈擴(kuò)張明顯，筆者采用右側(cè)股動(dòng)脈插管、上下腔靜脈插管，正中切開胸骨，建立體外循環(huán)。探查見升主動(dòng)脈根部擴(kuò)張，與周圍組織無粘連。在升主動(dòng)脈擴(kuò)張段的遠(yuǎn)端阻斷升主動(dòng)脈，切開見主動(dòng)脈壁明顯增厚，呈炎性反應(yīng)改變，無冠竇向下突出，破入二尖瓣前葉瓣體，竇瘤頂端未破裂，竇瘤內(nèi)有血栓形成。切除Valsalva竇瘤及主動(dòng)脈瓣三個(gè)瓣葉，清除血栓，見圖2A，可見二尖瓣全貌，從主動(dòng)脈口進(jìn)行二尖瓣－機(jī)械瓣置換。切除二尖瓣前葉及后葉。用補(bǔ)片重建二尖瓣瓣環(huán)，植入SORIN27號(hào)機(jī)械瓣，見圖2B，給予間斷縫合。于主動(dòng)脈瓣位植入SORIN 23號(hào)機(jī)械瓣。應(yīng)用人工血管IGW0028－15置換升主動(dòng)脈，近端位于左右冠狀動(dòng)脈開口上方0.5 cm處，遠(yuǎn)端位于頭臂干動(dòng)脈起始處近側(cè)。應(yīng)用原來的主動(dòng)脈壁對(duì)人工血管進(jìn)行包埋，包埋腔與右心耳相吻合，使吻合口滲血流入右心房。病理結(jié)果回報(bào)主動(dòng)脈瓣及二尖瓣組織可見大量炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，見圖3A，黏液樣變性及膿腫形成。給予抗生素治療5周?；謴?fù)過程順利。復(fù)查經(jīng)胸心彩超，機(jī)械瓣膜功能良好。復(fù)查主動(dòng)脈CTA顯示主動(dòng)脈根部恢復(fù)正常解剖關(guān)系，見圖3B?？诜A法林抗凝治療。術(shù)后第10天出院。

圖1 冠狀動(dòng)脈CTA檢查

圖2 術(shù)中鏡下所見

2 討論

Valsalva竇瘤的病因可以是先天性因素，如主動(dòng)脈壁基質(zhì)與瓣環(huán)之間組織薄弱，往往合并有室間隔缺損等心內(nèi)畸形及結(jié)締組織病，如馬凡綜合征、埃－當(dāng)綜合征;也可以是后天因素，如退行性病變、胸部外傷、動(dòng)脈粥樣硬化、囊性中層壞死、感染性心內(nèi)膜炎等。未破裂的SVA通常無癥狀。破裂的SVA臨床癥狀各不相同，包括無癥狀、活動(dòng)耐力下降、主動(dòng)脈瓣反流、傳導(dǎo)阻滯和心源性休克等。Valsalva竇的無冠竇瘤破入二尖瓣前葉的情況，此前未見報(bào)道。在本病例中，盡管術(shù)前無明確的發(fā)熱病史，但結(jié)合組織學(xué)檢查結(jié)果，主動(dòng)脈瓣及二尖瓣均可見炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，筆者推測(cè)其病因?yàn)闈撛诘母腥拘孕膬?nèi)膜炎，引起主動(dòng)脈瓣環(huán)局部組織薄弱，由于主動(dòng)脈腔內(nèi)壓力較高，SVA穿過主動(dòng)脈瓣環(huán)破入二尖瓣前葉瓣體。由于SVA未破裂，進(jìn)入盲囊內(nèi)的血液逐漸形成血栓。繼發(fā)的二尖瓣反流和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全又引起勞累性呼吸困難和左心室擴(kuò)張。

圖3 術(shù)后病理

SVA的診斷方法，主要依靠經(jīng)胸超聲(TTE)和經(jīng)食道超聲(TEE)，尤其是TEE。其優(yōu)點(diǎn)是探頭距離主動(dòng)脈根部較近，可以更好地描述SVA與鄰近組織的局部解剖關(guān)系［3］。同時(shí)，TTE和TEE可以評(píng)估左心室的功能狀態(tài)以及破裂的SVA左向右分流的情況。隨著影像學(xué)技術(shù)的快速進(jìn)步，在一些醫(yī)學(xué)中心，CT血管成像和心臟MRI已經(jīng)成為診斷和評(píng)估SVA的有力工具。如評(píng)估SVA的體積和形狀，避免了術(shù)前進(jìn)行心導(dǎo)管檢查［4］。

SVA的治療方式主要是外科手術(shù)。由于其病例較少，無明確的治療指南。破裂的SVA通常會(huì)加重心室的容量負(fù)荷，需要手術(shù)矯治。對(duì)于一個(gè)未破裂的SVA是否需要手術(shù)，取決于SVA的體積和對(duì)鄰近結(jié)構(gòu)的壓迫［5］。手術(shù)的主要目的是重建主動(dòng)脈壁的連續(xù)性，關(guān)閉SVA與其他心腔相互溝通的瘺口。根據(jù)術(shù)中探查瓣膜反流情況決定保留瓣膜或者瓣膜置換，糾正同時(shí)存在的其他心內(nèi)畸形。本病例同時(shí)合并有主動(dòng)脈瓣病變和二尖瓣病變，升主動(dòng)脈內(nèi)徑55 mm，主動(dòng)脈竇部?jī)?nèi)徑50 mm，筆者采用經(jīng)主動(dòng)脈口進(jìn)行二尖瓣置換。該入路是Carmichael及其同事于1983年提出［6］，可以進(jìn)行二尖瓣成形或二尖瓣置換［7］，此后又陸續(xù)有報(bào)道用于馬凡綜合征［8］、急性感染性心內(nèi)膜炎［9］，還可以進(jìn)行經(jīng)主動(dòng)脈口的保留踺索的雙瓣膜置換術(shù)［10］。劉愚勇等報(bào)道，采用該術(shù)式較房間隔入路和房間溝入路，可縮短體外循環(huán)轉(zhuǎn)機(jī)時(shí)間和主動(dòng)脈阻斷時(shí)間［7］。該術(shù)式的指征是主動(dòng)脈瓣環(huán)擴(kuò)張同時(shí)合并有二尖瓣病變，又無其他心內(nèi)畸形需要糾正。由于文獻(xiàn)報(bào)道的例數(shù)不多，到底主動(dòng)脈瓣環(huán)擴(kuò)張到何種程度才能采用該術(shù)式，至今也無定論。王任等的經(jīng)驗(yàn)是只要經(jīng)過主動(dòng)脈瓣口可以清晰地顯示二尖瓣，而且可以較容易通過手術(shù)器械和人工瓣膜，就可以實(shí)施該術(shù)式［11］。該術(shù)式的不足之處是一旦術(shù)中經(jīng)食道超聲證實(shí)成形效果不佳，無法經(jīng)原入路進(jìn)行處理，只能取另一心臟切口處理二尖瓣病變，因此在筆者的病例中，采用上下腔靜脈插管，必要時(shí)可經(jīng)房間溝或房間隔入路處理二尖瓣。

Valsalva竇瘤破入二尖瓣前葉是一種極為少見的心臟病變，可以通過TEE和CTA血管成像進(jìn)行診斷。對(duì)于合并主動(dòng)脈瓣環(huán)擴(kuò)張的二尖瓣病變患者，采用經(jīng)主動(dòng)脈瓣口的入路，是一種可行的治療方法。