韓國慶 陳艷紅 魏菲菲

兒童貧血仍是影響兒童健康發(fā)育的最常見的病種之一。本區(qū)2017年學(xué)齡前兒童體檢中貧血檢出率為14.7%。由于病因不同, 干預(yù)的方法迥異, 因此臨床工作中常需要對(duì)缺鐵性貧血和輕度地貧進(jìn)行診斷及鑒別診斷, 雖然檢查血清鐵代謝相關(guān)指標(biāo)及地貧基因診斷可有效的診斷與鑒別, 但費(fèi)用高,不易普及, 國外學(xué)者曾用幾種血常規(guī)判別指數(shù)鑒別地貧與缺鐵性貧血［1,2］, 國內(nèi)亦有文獻(xiàn)利用血常規(guī)中紅細(xì)胞及參數(shù)進(jìn)行地貧與缺鐵性貧血的鑒別的報(bào)道［3,4］, 都有一定的參考價(jià)值。而利用血小板參數(shù)(包括血小板體積分布寬度、平均血小板體積、大血小板比率、血小板壓積, 以下簡稱血小板參數(shù))進(jìn)行地貧的篩查, 國內(nèi)尚未見報(bào)道。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取本院2017年4～12月本區(qū)幼兒園健康體檢和門診患兒血常規(guī)中出現(xiàn)血小板參數(shù)不顯示者82例,隨機(jī)動(dòng)員42例進(jìn)行地貧基因檢測(cè), 其中男 24例, 女18例,年齡 9 個(gè)月 ～7 歲；紅細(xì)胞計(jì)數(shù) 3.6×1012/L～5.5×1012/L 25 例 ,＞5.5×1012/L 17 例；血小板計(jì)數(shù) 230×109/L～300×109/L 11 例 ,＞300×109/L 31例。42例患兒血常規(guī)特點(diǎn)：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)偏高,血紅蛋白稍偏低, 平均紅細(xì)胞體積明顯偏小, 血小板計(jì)數(shù)偏高, 這些均與地貧患兒血象相吻合。見表1。

表1 42例患兒血細(xì)胞分析(

表1 42例患兒血細(xì)胞分析(

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1.2 方法 42例兒童均采用希森美康kx-21和T1800l做三分類或五分類血細(xì)胞分析, 采用Gap-PCR PCR-RDB方法檢測(cè)其地貧基因。

2 結(jié)果

42例兒童共檢出地貧基因者40例, 檢出率95.2%, 其中α-地貧28例(靜止型7例, 標(biāo)準(zhǔn)型21例), β-地貧12例(輕型 11 例 , 中間型 1 例 )。

3 討論

地貧在我國南方地區(qū)較常見, 廣西、廣東發(fā)病率最高,主要表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素性貧血。輕型地貧臨床上與缺鐵性貧血不易區(qū)別。二者確診主要依靠鐵代謝相關(guān)指標(biāo)及地貧基因檢測(cè), 但價(jià)格較貴, 不易普及。國內(nèi)外均有利用血細(xì)胞及其參數(shù)進(jìn)行地貧與缺鐵性貧血的簡易鑒別, 但多是從紅細(xì)胞系去分析。本研究主要是的分析血小板參數(shù)與地貧的相關(guān)性,從而找出一種新的用來篩查地貧的方法, 并取得了較滿意的結(jié)果。

地貧患兒對(duì)血小板影響不一, α-地貧一般無明顯影響［5］, 重度β地貧血小板可升高［6］。國內(nèi)有報(bào)道地貧至血小板計(jì)數(shù)升高 , 多為假性升高［7］。

血小板參數(shù)不顯示原因有多種, 地貧患兒由于珠蛋白合成障礙, 紅細(xì)胞膜僵硬 , 易至機(jī)械損傷, 且壽命短, 紅細(xì)胞大小顯著不等, 異型明顯, 有梨形、淚滴狀、小球形、三角形、靶形、碎片等, 這些極小的、異形的紅細(xì)胞、紅細(xì)胞碎片,可能被血球計(jì)數(shù)儀分類到血小板系, 造成血球計(jì)數(shù)儀對(duì)血小板參數(shù)分析錯(cuò)誤, 部分超出了計(jì)數(shù)儀設(shè)定的參數(shù)范圍, 而不能顯示數(shù)據(jù)。禹崇飛［8］, 羅效梅等［9］, 凌俠等［10］, 莫荺等［11］,李友瓊等［12］對(duì)血細(xì)胞分析儀檢測(cè)中血小板參數(shù)不顯示的原因進(jìn)行分析, 羅列出有標(biāo)本因素、操作因素、病理因素, 生理狀態(tài)、臨床用藥影響等。其中病理因素主要包括小細(xì)胞、低色素、紅細(xì)胞大小不一、碎片、貧血?？偨Y(jié)提示小細(xì)胞、低色素、紅細(xì)胞碎片等是影響血小板參數(shù)不顯示的重要因素。廣東省中醫(yī)院晁艷等［13］分析臨床常見類型地貧患兒全血細(xì)胞計(jì)數(shù)特點(diǎn), 結(jié)果顯示輕型和中間型α-地貧血小板平均體積和血小板分布寬度同時(shí)檢出率明顯低于健康組, 這與本次研究的結(jié)果相一致。

小細(xì)胞、低色素、碎片、貧血：臨床最常見的慢性疾病是鐵缺乏和地貧, 其他溶血性貧血如球紅細(xì)胞增多癥我國很少見。G6PD缺乏一般平時(shí)無溶血, 血常規(guī)體檢無異常。免疫性溶血多有誘因、臨床癥狀等, 而鐵缺乏雖也可以引起紅細(xì)胞平均紅細(xì)胞體積降低(可低至51 fl)但形態(tài)較地貧相對(duì)均一, 不發(fā)生溶血, 紅細(xì)胞碎片少, 正常衰老的紅細(xì)胞可很快被清除, 不易出現(xiàn)血小板參數(shù)不顯示的。因此, 只剩下地貧引起的可能性最大了, 但這些只是推測(cè), 需進(jìn)一步研究證實(shí)。

雖然各個(gè)系統(tǒng)的疾病特別是血液病都能引起血小板參數(shù)的變化, 但這種變化只發(fā)生在發(fā)病時(shí)的過程中。而地貧是伴隨患兒一生, 無論在任何時(shí)候, 這種病理狀態(tài)都存在, 包括地貧基因攜帶者。因此, 在健康體查中, 如出現(xiàn)血小板參數(shù)不顯示的情況, 結(jié)合紅細(xì)胞數(shù)量增多, 體積小, 血紅蛋白含量低, 貧血或不貧血, 就可以擬診斷地貧, 進(jìn)一步做基因檢測(cè)。作者曾發(fā)現(xiàn)1例新生兒, 出生1 d, 血常規(guī)示紅細(xì)胞計(jì)數(shù)5.86×1012/L、血紅蛋白 138 g/L, 平均紅細(xì)胞體積 88.7 fl, 血小板計(jì)數(shù)333×109/L 血小板參數(shù)先后查3次均未顯示, 查地貧基因示：α-地貧基因QS點(diǎn)突變雜合子、α-地貧基因-SEA缺失突變雜合子。還有2例患兒血常規(guī)紅細(xì)胞及參數(shù)、血小板計(jì)數(shù)均在正常范圍內(nèi), 僅有血小板參數(shù)未顯示, 結(jié)果2例均為地貧患兒, 其中1例為中間型地貧, 近期還輸過血,這也說明, 即使輸血后暫時(shí)改變了血常規(guī)中紅細(xì)胞及參數(shù)的數(shù)據(jù), 但仍能從血小板參數(shù)上反映出患兒本質(zhì)的東西。

需要說明的是, 精密血球計(jì)數(shù)儀出現(xiàn)血小板參數(shù)不顯示的幾率可能很小, 這與參數(shù)設(shè)置上下限有關(guān)。但這并不會(huì)影響本研究的結(jié)果。因?yàn)榻】刁w檢及地貧篩查主要是在基層,基層的血球計(jì)數(shù)儀一般都是普通血球計(jì)數(shù)儀。如果把基層發(fā)現(xiàn)的這些血小板參數(shù)不顯示且為地貧基因攜帶者, 再用精密儀器復(fù)測(cè), 從而找出血小板參數(shù)的數(shù)據(jù), 就有可能把血小板參數(shù)與地貧的關(guān)系量化, 這樣更科學(xué), 價(jià)值更大。這也是作者以后研究的方向。