王 鐸，柳太云

（1.遵義醫(yī)學(xué)院，貴州遵義 563000；2.貴州省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）

非霍奇金淋巴瘤(NHL)主要發(fā)生在淋巴結(jié)等淋巴器官，少數(shù)發(fā)生在淋巴結(jié)外的淋巴組織和器官。原發(fā)性椎管內(nèi)硬膜外非霍奇金淋巴瘤(Primary spinal epidural non-Hodgkin's lymphoma，PSENL)少見(jiàn)，多以脊髓壓迫癥狀的表現(xiàn)起病，而以腸梗阻為首發(fā)癥狀者尚未見(jiàn)報(bào)道。貴州省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科收治了1例以腸梗阻為首發(fā)癥狀的原發(fā)性椎管內(nèi)硬膜外非霍奇金淋巴瘤患者，現(xiàn)將該患者的臨床資料總結(jié)報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者58歲，男性，主因陣發(fā)性腹痛伴停止排便排氣10天入院。患者于10天前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)腹痛，以右上腹部明顯，陣發(fā)性脹痛，夜間加重，伴停止排便排氣，疼痛與進(jìn)食無(wú)關(guān)，無(wú)惡心、嘔吐、腹脹，無(wú)返酸、燒心等，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“腸梗阻”，給予禁食水、胃腸減壓、灌腸及輸液等對(duì)癥治療（具體藥物及劑量不詳），無(wú)明顯緩解來(lái)院。既往體健。查體：T36.6℃，P78次/分，R20次/分，BP134/82mmHg。神清語(yǔ)利，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，心肺未見(jiàn)異常；腹平坦，未見(jiàn)胃腸型及蠕動(dòng)波，肝脾未觸及，右上腹部壓痛及反跳痛，稍有肌緊張，未觸及明確腫物，叩鼓音、移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音活躍，偶可聞及氣過(guò)水聲。神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。入院后查生化、血尿淀粉酶、血沉、甲功五項(xiàng)、腫瘤標(biāo)記物、心電圖均正常。胸腹CT：雙肺間質(zhì)性改變；升結(jié)腸及橫結(jié)腸部分腸管擴(kuò)張伴氣液平面。腸鏡：結(jié)腸大量糞便，腸鏡只能達(dá)距肛門70cm處，所見(jiàn)黏膜光滑，無(wú)炎癥、潰瘍及占位。

患者入院后即出現(xiàn)雙下肢麻木無(wú)力，走路不穩(wěn)，3天后雙下肢完全癱瘓，無(wú)小便障礙。查體：雙下肢肌力0級(jí)，肌張力低，雙側(cè)腹壁反射、肛門反射、提睪反射均未引出，雙膝腱反射活躍，雙下肢Babinski’s征陽(yáng)性，雙側(cè)肋緣下痛覺(jué)減退，雙下肢深感覺(jué)減退，其余神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。進(jìn)一步查胸椎核磁平掃+增強(qiáng)：T7～T8椎體水平硬膜外可見(jiàn)一個(gè)呈等T1等T2信號(hào)的腫物，大小約1.4cm×1.3cm×6.8cm，明顯均勻一致強(qiáng)化，累及椎體后緣，相應(yīng)脊髓節(jié)段受壓（附圖）。頭顱核磁平掃未見(jiàn)異常。肌電圖：⑴雙脛后神經(jīng)F波潛伏期延長(zhǎng)，左腓總神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢；⑵雙下肢體感誘發(fā)電位各波潛伏期延長(zhǎng)。頸部超聲：雙側(cè)頸部大血管旁可見(jiàn)數(shù)個(gè)低回聲結(jié)節(jié)，最大者約0.6cm×0.3cm，均邊界清，形態(tài)規(guī)整，部分髓質(zhì)偏心，CDFI未見(jiàn)明顯異常血流信號(hào)，考慮為頸部淋巴結(jié)。骨髓穿刺檢查未見(jiàn)異常。

經(jīng)禁食水、胃腸減壓、灌腸及對(duì)癥治療后，患者腸梗阻癥狀漸緩解，可進(jìn)流食，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀無(wú)改善，行椎管內(nèi)占位切除術(shù)。術(shù)中可見(jiàn)腫瘤組織位于硬膜外，T7椎體上緣到T8椎體下緣之間，與周圍組織粘連緊密，血運(yùn)中等，全切腫瘤。術(shù)后病理及免疫組化：CK(-)、LCA(+)、CK7(-)、TTF-1(-)、S-100(-)、GFAP(-)、CK20(-)、CDX-2(-)、CD20(+)、CD3(-)、CD38(弱+)、CD138(+)、CD10(-)、CD30(-)、TdT(-)、Ki-67(+60%)、mum-1(+)、CD23(-)。提示非霍奇金淋巴瘤，符合非生發(fā)中心源性彌漫大B伴漿細(xì)胞樣分化。

術(shù)后患者感覺(jué)平面下移至腹股溝處，雙下肢肌力1級(jí)，雙側(cè)腹壁反射、提睪反射出現(xiàn)但弱。建議進(jìn)一步放或/和化療，家屬要求出院。

附圖 患者胸椎MRI圖片

2 討論

5%～11%的淋巴瘤可能引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害，而PSENL僅占該病的0.1%～3.3%，主要表現(xiàn)為脊髓壓迫癥狀[1]，45歲以上的成人多發(fā)[2]，組織學(xué)上多是具有侵襲性的、惡性度高的彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤[3]。本例為58歲，原發(fā)于椎管內(nèi)硬膜外的B細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤，而無(wú)全身其它部位淋巴瘤的表現(xiàn)。

脊髓病變所致腸梗阻為動(dòng)力性腸梗阻，是由于腸壁肌肉運(yùn)動(dòng)功能失調(diào)引起，又分為麻痹性和痙攣性兩種。前者為交感神經(jīng)過(guò)度興奮，腸失去蠕動(dòng)能力所致；后者為副交感神經(jīng)過(guò)度興奮，腸壁肌肉過(guò)度收縮所致。胃腸的交感神經(jīng)支配主要來(lái)自T6～T10脊髓節(jié)段側(cè)柱發(fā)出的纖維，當(dāng)髓外病變使其損傷時(shí)可出現(xiàn)動(dòng)力性腸梗阻。本例為T7～T8脊髓節(jié)段受壓所致。當(dāng)臨床上患者有腸梗阻表現(xiàn)，未發(fā)現(xiàn)腹部病變時(shí)，應(yīng)考慮到脊髓病變的可能。本例患者在肢體癱瘓前，即出現(xiàn)雙下肢麻木無(wú)力感、走路不穩(wěn)等不典型的脊髓受損癥狀，應(yīng)提高警惕，及時(shí)行脊髓檢查。核磁對(duì)脊髓病變的顯示較好，尤其對(duì)明確病變部位及病變性質(zhì)有明顯優(yōu)勢(shì)。本例患者胸椎核磁表現(xiàn)為占位呈等T1等T2異常信號(hào)，且呈均勻一致強(qiáng)化，與Cho等[4]的描述相似。

PSENL的治療應(yīng)盡早手術(shù)，可解除壓迫癥狀、明確診斷、改善功能，提高患者生活質(zhì)量，如同時(shí)進(jìn)行放療（局部）和聯(lián)合化療可明顯改善預(yù)后[5]。