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南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京醫(yī)院(南京市第一醫(yī)院) 1.消化科；2.病理科，江蘇 南京 210006

【Abstract】 Upper gastrointestinal hemorrhage is a common disease of gastroenterology. But arterial esophageal fistula is the one of the rare factors. There was one case report about arterial esophageal fistula in a small branch of aorta by esophageal carcinoma invasion. We reviewed some similiar literatures as follow.

【Keywords】 Arterial esophageal fistula; Upper gastrointestinal hemorrhage; Esophageal carcinoma

病例患者，男，64歲，因“黑便3 d，加重伴嘔血1 d”入院?；颊呷朐? d前無(wú)明顯誘因開(kāi)始出現(xiàn)黑便，均為柏油樣便，約200 g/次，共3次。入院1 d前再發(fā)黑便，并出現(xiàn)嘔血，為鮮紅色，伴有少量胃內(nèi)容物，量約50 ml。伴有明顯的四肢發(fā)冷、出冷汗、頭暈及一過(guò)性黑矇等休克表現(xiàn)，遂于2017年1月24日來(lái)南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京醫(yī)院就診。既往患者20年前有“肺結(jié)核”病史，經(jīng)正規(guī)抗結(jié)核治療。近年來(lái)外院診斷為“2型糖尿病”，平時(shí)服用“二甲雙胍”控制血糖，未規(guī)律監(jiān)測(cè)血糖水平。吸煙飲酒史均有40余年。否認(rèn)藥物過(guò)敏史。入院生命體征：體溫36.7 ℃，脈搏96次/min，呼吸20次/min，血壓118/70 mmHg，查體可見(jiàn)貧血貌，予禁食、抑酸、止血、補(bǔ)液、支持等對(duì)癥治療。建議行急診胃鏡檢查，患者堅(jiān)決拒絕。胸部及上腹部CT平掃+增強(qiáng)示(見(jiàn)圖1～2)：兩肺感染，左側(cè)肺尖陳舊灶，兩上肺肺大泡，右側(cè)肺下葉背段見(jiàn)兩處團(tuán)片影，伴周圍斑片影，結(jié)核可能，兩側(cè)胸膜局部稍增厚；食管中段管壁增厚，管腔狹窄，占位待排；上腹部增強(qiáng)CT未見(jiàn)明顯異常。治療上主要予抑酸、止血、補(bǔ)液及擴(kuò)容等對(duì)癥處理。入院第2日查房，患者訴有咳嗽、咳痰，痰中帶血，為陳舊性血絲，血常規(guī)回報(bào)示血紅蛋白105 g/L，凝血功能正常，大便隱血試驗(yàn)陽(yáng)性，結(jié)核效應(yīng)T細(xì)胞132.145 pg/ml。入院第3日與患者反復(fù)溝通后同意行胃鏡檢查(見(jiàn)圖3)，在距門齒25～30 cm處見(jiàn)一不規(guī)則的食管隆起性病變，中央凹陷，表面凹凸不平，附大量壞死性分泌物，活檢質(zhì)地脆硬?；顧z病理回報(bào)示：食管差分化癌，傾向低分化鱗狀細(xì)胞癌。腫瘤標(biāo)志物回報(bào)示CA19-9 51.67 U/ml。請(qǐng)心胸外科醫(yī)師會(huì)診，表示有手術(shù)指征，建議患者盡快轉(zhuǎn)科行手術(shù)治療，患者拒絕轉(zhuǎn)科手術(shù)及放化療。入院第4日16時(shí)患者突發(fā)意識(shí)模糊不清，呼之不應(yīng)，面色蒼白，大汗淋漓，隨后解出柏油樣稀便，量約100 g。測(cè)心率110次/min，血壓86/64 mmHg。瞳孔對(duì)光反射存在。測(cè)血糖為21.5 mmol/L。急查血常規(guī)示血紅蛋白52 g/L。立即予止血、輸血、補(bǔ)液等緊急處理，告病危，建議行急診手術(shù)?；颊呋謴?fù)意識(shí)后仍拒絕手術(shù)，要求保守治療。次日凌晨1時(shí)左右患者再次解黑便，均為柏油樣稀便，約500 g，伴有明顯的頭暈、胸悶、心慌、四肢發(fā)冷、出冷汗等周圍循環(huán)衰竭表現(xiàn)。請(qǐng)心胸外科醫(yī)師緊急會(huì)診：患者現(xiàn)為失血性休克，病因不排除食管癌侵犯主動(dòng)脈致主動(dòng)脈食管瘺導(dǎo)致上消化道大出血的可能，建議行急診剖胸探查，患者仍拒絕。7時(shí)左右患者再次解大量黑便，意識(shí)稍有模糊。持續(xù)輸懸浮紅細(xì)胞共計(jì)600 ml后復(fù)查血常規(guī)，血紅蛋白未見(jiàn)回升，遂反復(fù)與家屬及患者本人溝通其目前病情相當(dāng)危重，消化道活動(dòng)性出血尚未停止，隨時(shí)有死亡可能?；颊弑救送庑屑痹\手術(shù)，遂立即行急診剖胸探查及食管癌根治術(shù)。結(jié)合CT及胃鏡提示占位位置接近主動(dòng)脈弓，手術(shù)中經(jīng)剖胸探查觀察病變并未侵犯主動(dòng)脈弓。在食管前方與主動(dòng)脈弓走行的間隙中有一小分支動(dòng)脈與凹凸不平、質(zhì)地堅(jiān)硬的食管外膜相連，直徑約2 mm，其血管外膜已被腫瘤侵犯，表面破潰，遠(yuǎn)端穿入食管，鮮紅色血液從此搏出涌入食管內(nèi)，術(shù)前經(jīng)食管吸出大量暗紅色血液及血凝塊。手術(shù)中明確出血位置后立即結(jié)扎該血管近端，停止出血后切除食管癌灶并清掃淋巴結(jié)。術(shù)后留置胃管、空腸營(yíng)養(yǎng)管各1根，左右胸腔分別接閉式引流，送入ICU監(jiān)護(hù)觀察。全麻復(fù)蘇后予拔除氣管插管，予雙鼻導(dǎo)管高流量吸氧，予輸注懸浮紅細(xì)胞550 ml及血漿300 ml補(bǔ)充血容量，予抗生素預(yù)防感染，予灌腸預(yù)防胃腸道內(nèi)的積血導(dǎo)致氨中毒，予人血白蛋白等營(yíng)養(yǎng)支持。術(shù)后第2日，胸腔引流量較大，遂繼續(xù)予白蛋白、血漿支持治療，復(fù)查血常規(guī)血紅蛋白較前回升，繼續(xù)予懸浮紅細(xì)胞600 ml輸注。術(shù)后第4天，患者病情趨于穩(wěn)定轉(zhuǎn)入普通病房，繼續(xù)予對(duì)癥治療，傷口定期換藥。術(shù)后病理(見(jiàn)圖4～5)回報(bào)為食管髓質(zhì)型基底細(xì)胞樣鱗狀細(xì)胞癌，癌腫大小4.2 cm×3.0 cm×1.1 cm，癌細(xì)胞體積小，細(xì)胞核深染，有少量嗜堿性物質(zhì)。癌細(xì)胞排列緊密，呈巢狀，癌巢周邊呈柵欄狀，中間可見(jiàn)粉刺樣壞死。癌組織侵及食管外膜，脈管內(nèi)見(jiàn)癌栓。標(biāo)本兩側(cè)切緣及送檢“上下切緣”均未見(jiàn)癌組織侵及；胃左主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)及縱隔淋巴結(jié)未見(jiàn)癌轉(zhuǎn)移。根據(jù)食管癌TNM分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)為T4N0M0，臨床分期為Ⅳ期。患者后期恢復(fù)尚可，胸腔引流量逐日減少，后逐一拔除引流管及胃腸減壓管，逐漸恢復(fù)自行飲水進(jìn)食，均未見(jiàn)嘔血、黑便等出血表現(xiàn)。術(shù)后兩周，患者手術(shù)切口對(duì)合良好，愈合可，予拆線。次日患者因個(gè)人原因要求出院。遂準(zhǔn)予出院，建議至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院繼續(xù)治療。出院3個(gè)月后隨訪，家屬訴患者恢復(fù)尚可，已可進(jìn)食半流質(zhì)。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院復(fù)查胃鏡食管愈合尚可，無(wú)出血表現(xiàn)。

圖1～2 食管中段管壁增厚，管腔狹窄，CT值約80 Hu；圖3 胃鏡示距門齒25～30 cm處見(jiàn)一不規(guī)則的食管隆起性病變Fig 1-2 The wall of the esophagus was thickened and the lumen was narrow. The CT attenuation value was about 80 Hu;Fig 3 An irregular esophageal protrusion lession was observed between 25 to 30 cm from the front teeth

圖4～5 大體標(biāo)本病理示食管基底細(xì)胞樣鱗狀細(xì)胞癌(HE 100×)Fig 4-5 The pathology of the gross specimen was the basaloid squamous cell carcinoma of the esophagus(HE 100×)

討論上消化道出血是消化內(nèi)科的常見(jiàn)疾病。上消化道出血的病因較為繁雜，其鑒別診斷是臨床工作中的一大難點(diǎn)。早期胃鏡檢查是上消化道出血診斷和治療最有效的手段。本例患者入院后胃鏡見(jiàn)食管占位，未見(jiàn)活動(dòng)性出血灶，初步考慮患者為上消化道出血與食管癌腫瘤表面黏膜糜爛或小靜脈裸露出血有關(guān)。但患者表現(xiàn)為間歇性消化道大出血，遂不能排除血管因素導(dǎo)致的出血。動(dòng)脈食管瘺是上消化道出血的少見(jiàn)因素，病情兇險(xiǎn)，致死率高。主要病因?yàn)槭彻墚愇?、主?dòng)脈瘤、縱隔內(nèi)腫瘤、食管潰瘍、主動(dòng)脈或食管手術(shù)。其典型臨床表現(xiàn)為胸部疼痛或吞咽困難、前哨性出血和無(wú)癥狀性間歇期，這三聯(lián)征與該病例表現(xiàn)頗為相似。該病病情兇險(xiǎn)，在遇到類似癥狀的患者就診時(shí)應(yīng)注重病史的詢問(wèn)，并結(jié)合影像學(xué)檢查等以避免漏診、誤診?；颊呒韧薪Y(jié)核病史，近來(lái)咳痰均見(jiàn)痰中帶血，結(jié)合胸部CT表現(xiàn)不排除結(jié)核復(fù)發(fā)可能。根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，臨床上食管結(jié)核較為少見(jiàn)，且缺乏特異性的臨床表現(xiàn)，病情嚴(yán)重時(shí)可形成假瘤，較易誤診為食管腫瘤。結(jié)核還可形成瘺管，少數(shù)病例可侵犯主動(dòng)脈形成主動(dòng)脈食管瘺造成致死性大出血[6]。最終通過(guò)手術(shù)明確為食管癌侵犯主動(dòng)脈小分支動(dòng)脈外膜而導(dǎo)致上消化道大出血。

動(dòng)脈食管瘺是一種極為兇險(xiǎn)和致死率極高的罕見(jiàn)疾病。通過(guò)檢索PubMed、Embase及萬(wàn)方醫(yī)學(xué)等數(shù)據(jù)庫(kù)查找到類似疾病的文獻(xiàn)報(bào)道。該病最常見(jiàn)的病因是食管異物導(dǎo)致的食管損傷及梗阻，若處理不當(dāng)極易致死。LIN等[7]報(bào)道了1例患者胃鏡在距門齒20 cm處見(jiàn)深大的食管對(duì)吻潰瘍，住院中再發(fā)出血，急診胃鏡無(wú)法止血，立即予對(duì)癥處理后行主動(dòng)脈造影檢查發(fā)現(xiàn)是左鎖骨下動(dòng)脈食管瘺導(dǎo)致的出血，并予動(dòng)脈栓塞止血。食管癌術(shù)后及放療后的患者也較易發(fā)生動(dòng)脈食管瘺。食管的解剖位置較特殊，與其相鄰的動(dòng)脈較多，且均為重要的主干動(dòng)脈。主動(dòng)脈食管瘺是胸主動(dòng)脈手術(shù)的罕見(jiàn)并發(fā)癥。早期識(shí)別先兆癥狀，早期診斷該病是降低病死率的關(guān)鍵。少部分患者可通過(guò)主動(dòng)脈和食管修補(bǔ)術(shù)止血，多數(shù)患者需行食管次全切除術(shù)或原位異種血管移植術(shù)止血[8]。MILLAR等[9]報(bào)道了1例食管癌T4N0M0術(shù)后放化療后復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的患者因先天性異常右側(cè)鎖骨動(dòng)脈形成食管動(dòng)脈瘺造成上消化道大出血，其臨床表現(xiàn)與本例患者類似，以惡心、黑便及痰中帶血為先兆癥狀。

結(jié)合該病例的診療過(guò)程，動(dòng)脈食管瘺的診斷關(guān)鍵是對(duì)Chiari三聯(lián)征的識(shí)別。接診醫(yī)師應(yīng)對(duì)該疾病有一定的認(rèn)識(shí)，診斷過(guò)程中需重點(diǎn)關(guān)注患者的既往病史，是否有意外攝入食管異物、長(zhǎng)期留置鼻飼管和食管支架、開(kāi)胸手術(shù)病史、結(jié)核病、動(dòng)脈瘤及食管癌等。內(nèi)鏡及主動(dòng)脈造影檢查對(duì)大動(dòng)脈食管瘺活動(dòng)性出血患者具有較高的診斷價(jià)值。對(duì)于類似于本例的小動(dòng)脈食管瘺可行DSA檢查，予介入治療止血。三腔二囊管的壓迫止血可暫時(shí)延緩患者生命，為明確出血部位爭(zhēng)取時(shí)間。盡早手術(shù)是最重要的治療方法，手術(shù)分為傳統(tǒng)的剖胸探查術(shù)、近來(lái)發(fā)展日臻成熟的內(nèi)鏡治療及經(jīng)介入置入血管支架?？筛鶕?jù)患者不同的患病部位及一般狀況，選擇適宜的手術(shù)方法。

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