趙冬冰

（解放軍第202醫(yī)院優(yōu)生優(yōu)育研究所彩超室，遼寧 沈陽 110000）

女性在胚胎期，雙側(cè)副中腎管（苗勒氏管）發(fā)育為女性生殖道。胚胎6～7周副中腎管出現(xiàn)。約在第10周雙側(cè)副中腎管中段及尾段向內(nèi)、向下，在中線與對(duì)側(cè)相會(huì)融合，尾端達(dá)尿生殖竇背側(cè)。雙側(cè)未融合的頭段發(fā)展為輸卵管，融合部分發(fā)展為子宮和宮頸。12周時(shí)雙副中腎管間的隔融合形成單腔，發(fā)育為子宮和陰道上段。在該發(fā)育過程中，若有內(nèi)、外因素的影響，使子宮發(fā)育停滯在演變的不同階段或融合不全，形成各種類型的畸形子宮[1]。當(dāng)然，雙側(cè)副中腎管在胚胎發(fā)育得任何時(shí)期都有可能隨時(shí)停止發(fā)育，當(dāng)在胚胎早期副中腎管的尾端停止發(fā)育時(shí)，就能發(fā)育形成先天性無陰道、先天性無子宮或者雙側(cè)始基子宮等類型。始基子宮大多數(shù)沒有宮腔或有宮腔，存在有功能或者無功能的子宮內(nèi)膜，雙卵巢發(fā)育正常的患者，觀察乳腺、外陰的發(fā)育也可為正常。

1 病例報(bào)告

臨床資料

患者，女，17歲，閉經(jīng)，以往外院檢查診斷為先天性無子宮。家屬自述曾經(jīng)染色體檢查結(jié)果為正常。于2017年1月16日來我院檢查。

2 超聲檢查

囑患者適度充盈膀胱后，盆腔子宮區(qū)內(nèi)掃查未見子宮及明顯的陰道影像，雙側(cè)附件區(qū)未探及卵巢回聲，后加大掃查范圍，上界平臍水平，雙側(cè)達(dá)髂骨上極，則超聲所見：

盆腔掃查子宮區(qū)未見明顯子宮影像。

右側(cè)髂前上棘內(nèi)側(cè)可見一子宮宮體回聲，大小約2.4×2.1×1.8 cm，其內(nèi)可見內(nèi)膜回聲，厚約0.4 cm。未見宮頸及陰道回聲。其右側(cè)可見大小約3.2×2.6 cm卵巢組織回聲，兩者關(guān)系密切。

左側(cè)髂前上棘內(nèi)側(cè)可見另一子宮宮體回聲，大小約3.3×2.8×3.2 cm，其內(nèi)可見內(nèi)膜回聲，厚約0.7 cm。未見宮頸及陰道回聲，其左側(cè)可見大小約2.6×1.3 cm卵巢組織回聲，兩者關(guān)系密切。

檢查結(jié)論：

子宮先天畸形可能性大

盆腔雙側(cè)髂前上棘內(nèi)側(cè)異?；芈?，注意雙側(cè)始基子宮

3 臨床診療

因該患者為未成年未婚女性，既往檢查染色體正常，經(jīng)家屬簽字同意后，本次僅行婦科檢查：僅可見一小段陰道。

4 討論診斷方法

臨床上有多種方法用于先天性子宮畸形的診斷及鑒別診斷，而確診先天性子宮畸形常需多種方法相結(jié)合。各種方法按診斷價(jià)值可大致分為：Ⅰa類：宮腹腔鏡聯(lián)合、宮腔聲學(xué)造影、3D超聲；Ⅰb類：?jiǎn)渭儗m腔鏡；Ⅱ類：子宮輸卵管碘油造影、2D超聲；Ⅲ類：核磁共振、懷孕或者分娩過程中的體格檢查及臨床評(píng)估。[2]其中的Ⅰa類及Ⅰb類的診斷價(jià)值均比較高，正確率＞90%，但對(duì)葉Ⅰb類其鑒別價(jià)值則非常有限。我們?cè)谂R床上患者就診后，常用的檢查方法通常是采用經(jīng)陰道超聲檢查，因?yàn)槌暀z查是一種非常容易被患者接受的檢查手段，并且相比較核磁共振檢查，費(fèi)用要更加經(jīng)濟(jì)實(shí)惠。但是超聲也有它的局限性，其掃查范圍有限，這就要求檢查醫(yī)生要思維靈活，熟練手法，采取陰式和腹式聯(lián)合檢查，檢查時(shí)不能僅局限在常規(guī)的掃查位置及掃查范圍，輕易的對(duì)疾病做出診斷，對(duì)待特殊病例、異位發(fā)育、較大腫物的情況，一定要加大掃查范圍，上界可以超過臍上，兩側(cè)可達(dá)腋中線，甚至到腋后線，并且調(diào)節(jié)機(jī)器的深淺度、增益的大小，做到不誤診、不漏診，而且要熟悉解剖位置及鑒別診斷，給臨床醫(yī)生提供準(zhǔn)確的參考價(jià)值。但超聲檢查對(duì)子宮畸形的準(zhǔn)確的分型則存在一定困難。

5 鑒別診斷

5.1 先天性無子宮

盆腔子宮區(qū)內(nèi)未掃查到明顯的子宮回聲，而大多數(shù)在雙側(cè)的附件區(qū)可以掃查到正常發(fā)育的卵巢回聲，可以清晰的看見卵巢內(nèi)的竇卵泡回聲。

5.2 始基子宮

比較常見的是在盆腔掃查時(shí)，可以掃查到與正常子宮回聲相似的實(shí)性中等回聲，邊界清晰，呈條索狀，絕大部分沒有明顯的宮腔及子宮內(nèi)膜回聲，宮體相對(duì)較正常的小，宮體與宮頸結(jié)構(gòu)分界限不清楚，可見陰道氣線。而少數(shù)部分是在患者的卵巢兩側(cè)可見一類圓形的等回聲、回聲均勻、邊界清楚，與正常子宮肌層回聲類似，這可能就是發(fā)育停止的副中腎管，等回聲其內(nèi)可以有或沒有清晰的內(nèi)膜組織。含有內(nèi)膜組織的也可以與正常內(nèi)膜一樣，有周期性剝脫，形成少量的液性暗區(qū)。

5.3 子宮發(fā)育不良

子宮與正常子宮比較時(shí)，明顯減小，宮頸則相對(duì)較長(zhǎng)，可能是因?yàn)閮蓚?cè)副中腎管會(huì)和后又在短時(shí)間內(nèi)停止發(fā)育而造成的。超聲掃查表現(xiàn)為盆腔子宮區(qū)內(nèi)可見明顯的子宮體、宮頸及陰道回聲，但宮相體相發(fā)育比較小，宮體與宮頸的大小之比為1:1，也可以部分比為2:3，可以看見正常宮腔及內(nèi)膜回聲，兩側(cè)卵巢大小、發(fā)育則為正常。

[1] Maubon A,Graef M, Conaieu C, et al. Imaging of gynecologic malformations[J].J Radiol. 2001,82(12):1783.

[2] CHAN Y-y,Jayaprakasan K,Zamora J, et al. The prevalence of congenital uterine anomalies in unselected and high-risk populations:a systematic review [J].Hum Reprod Update,2011,17(6):761-771.