李 娜，李 健，王敏君，曾獻(xiàn)軍，張靜坤

(1.南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院影像科，江西 南昌 330006；2.江西省中醫(yī)院影像科，江西 南昌 330006)

圖1 右肺惡性間皮瘤CT表現(xiàn) A.肺窗示右肺中葉邊界尚清的類圓形腫塊； B.平掃縱隔窗示腫塊密度不均勻； C.增強(qiáng)后呈中度不均勻強(qiáng)化 圖2 病理圖(HE，×400)

患者女，52歲，咳嗽、咳痰、發(fā)現(xiàn)肺部占位1月余，抗感染治療無(wú)效；無(wú)石棉接觸史。查體：右肺呼吸音稍減弱，聞及少許濕啰音。CT：右肺中葉約4.5 cm×3.9 cm、邊界尚清類圓形腫塊，密度不均勻；增強(qiáng)后呈中度強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)壞死區(qū)(圖1)。診斷：右肺中葉占位性病變，不除外肺癌。行開(kāi)胸腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)6 cm×5 cm×4 cm質(zhì)硬腫塊，未侵及臟層胸膜及膈肌。病理：光鏡下腫瘤組織與周邊肺組織分界模糊，未見(jiàn)包膜，腫瘤細(xì)胞大小形態(tài)較均一，核呈小圓形，胞漿豐富，部分透明呈空泡狀，瘤細(xì)胞排列形態(tài)多樣，或形成小腺管狀、囊腔、乳頭狀結(jié)構(gòu)；間質(zhì)中大量纖維結(jié)締組織增生并膠原化(圖2)；免疫組化染色：CK(++)，CK5/6(+)，EMA(+)，Calponin(+++)，Vim(+)，CR(+)，D2-40(+)，NSE(+)，Ki-67(1%+)；CK7(-)，NapsinA(-)，P63(-)，TTF1(-)，CD56(-)，DES(-)，SMA(-)，actin(-)，CEA(-)，CgA(-)，CD68(-)。病理診斷：右肺中葉促結(jié)締組織增生性惡性間皮瘤(desmoplastic malignant mesothelma， DMM)。

討論DMM是少見(jiàn)類型肉瘤樣間皮瘤，多見(jiàn)于胸膜，原發(fā)于肺實(shí)質(zhì)內(nèi)者罕見(jiàn)。胸膜DMM好發(fā)于老年人，常伴胸腔積液及胸膜增厚；無(wú)特異臨床及影像學(xué)表現(xiàn)，可為肺內(nèi)孤立性腫塊伴壞死或肺內(nèi)彌漫性病變，可不伴胸膜病變。本例臨床和CT表現(xiàn)缺乏特異性，且病灶位于肺實(shí)質(zhì)，診斷困難。肺腺癌與DMM常難以鑒別，最終確診需依靠病理。組織學(xué)上，DMM間質(zhì)中可見(jiàn)大量致密膠原纖維及非典型間皮細(xì)胞增殖；免疫組化染色示瘤細(xì)胞CK、D2-40、CR及Vim等間皮細(xì)胞標(biāo)志物陽(yáng)性表達(dá)，不表達(dá)CEA。鑒別診斷還應(yīng)包括：①肺肉瘤樣癌，周圍型居多，常見(jiàn)于老年男性，發(fā)現(xiàn)時(shí)一般體積較大，可侵犯胸膜或胸壁；增強(qiáng)后腫塊邊緣呈厚薄不均環(huán)形強(qiáng)化，中央呈斑片狀不均勻強(qiáng)化；②肺孤立性纖維瘤，好發(fā)于胸膜，境界清晰，較致密，少見(jiàn)囊變壞死，增強(qiáng)動(dòng)脈期可見(jiàn)紆曲血管影及延遲強(qiáng)化；③硬化性肺泡細(xì)胞瘤，中年女性好發(fā)，腫瘤密度均勻，邊界清楚，典型者可伴有瘤內(nèi)鈣化、血管貼邊征、空氣半月征或暈征等征象，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化。