李棟學(xué)，王榮品，張著學(xué)

(1.遵義醫(yī)學(xué)院研究生院，貴州 遵義 563003；2.貴州省人民醫(yī)院放射科，3.病理科，貴州 貴陽 550002)

圖1 前中顱窩惡性神經(jīng)鞘瘤 A.CT骨窗示病變周圍多發(fā)骨質(zhì)破壞； B、C.MR平掃T1WI、脂肪抑制T2WI示病變呈等T1稍短T2信號； D.MR增強后腫塊呈明顯不均勻強化

患兒男，4歲，因“左側(cè)頭痛20天，左眼失明3天”就診。查體：雙側(cè)鼻腔黏膜充血，鼻咽部腺樣體肥大。實驗室檢查：C反應(yīng)蛋白增高(20.68 mg/L)，血小板增高(600×109/L)。CT：前中顱窩底見團塊狀密度增高影，密度不均，邊界欠清，鄰近骨質(zhì)呈溶骨樣破壞，累及斜坡(圖1A)。MRI：前中顱窩病變呈等T1稍短T2信號(圖1B、1C)，呈“尖刀”樣向前延伸，約40 mm×22 mm×20 mm，信號尚均勻，邊緣不規(guī)則，左側(cè)視神經(jīng)眶內(nèi)段后部及管內(nèi)段受壓、移位；增強后腫塊呈明顯不均勻強化，累及雙側(cè)后組篩竇(圖1D)。考慮為鼻咽部及前中顱窩惡性腫瘤可能性大，行鼻內(nèi)鏡下腫瘤切除術(shù)。術(shù)后病理：鏡下見梭形腫瘤細(xì)胞伴壞死，部分區(qū)域纖維化、玻璃樣變性，部分累及骨組織；免疫組化：Vimentin(+)、S-100(+)、ALK(+)、CD57(-)、PgP9.5(少許細(xì)胞+)、SMA(部分細(xì)胞+)、BCL-2(部分細(xì)胞+)、Desmin(-)、CK(部分細(xì)胞+)、P53(-)、Ki-67(約10%～20%+)。病理診斷：惡性外周神經(jīng)鞘瘤。

討論前中顱窩惡性神經(jīng)鞘瘤發(fā)生于小兒者罕見。惡性神經(jīng)鞘瘤易復(fù)發(fā)或較早轉(zhuǎn)移，術(shù)后復(fù)發(fā)率達(dá)42%。鏡下腫瘤細(xì)胞多為梭形、卵圓形，細(xì)胞呈柵欄狀、漩渦狀排列，彌漫生長，核染色質(zhì)均勻；免疫組化S-100表達(dá)陽性。本病影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特征性：通常位于中后顱窩，與神經(jīng)走行密切相關(guān)；囊變發(fā)生率高；位于中顱窩底時可向前、向外生長，累及周圍組織，破壞鄰近骨質(zhì)。本例腫塊未見明顯囊變，可能與惡性腫瘤細(xì)胞核大、胞質(zhì)少，細(xì)胞間排列緊密有關(guān)；增強后腫塊明顯強化，提示血供豐富。鑒別診斷：①嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤，具有局部浸潤特點，可有鈣化，增強后呈等或明顯不均勻強化；②鼻咽纖維血管瘤，為良性腫瘤，多發(fā)于男性青少年，信號多均勻，增強后顯著強化，鄰近骨質(zhì)無破壞；③淋巴瘤，邊界多較清，密度或信號較均勻，增強后中度均勻強化，“血管漂浮征”是其特點。