王小雪 郭在培 包鈺婷 楊北辰

臨床資料患者，男，30歲。因雙手關(guān)節(jié)梭形腫脹、皮膚增厚7年，于2015年5月18日來我院就診。7年前患者發(fā)現(xiàn)右手中指關(guān)節(jié)腫脹，呈梭形。伴局部皮膚增厚，皮色及皮溫正常，無發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、晨僵等癥狀，逐漸發(fā)展至其他手指，偶有麻木感，各關(guān)節(jié)無疼痛及晨僵，局部皮膚無瘙癢及疼痛等，雙手活動(dòng)未受明顯影響?；颊邚氖落摻罟ぷ?0余年，反復(fù)用手繞鋼筋。既往史及家族史無特殊。

體格檢查：一般情況好，各系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查：雙手可見多個(gè)關(guān)節(jié)梭形腫脹，關(guān)節(jié)處皮膚增厚，粗糙。皮色及皮溫正常，以右手第二至五指間關(guān)節(jié)及第五掌指關(guān)節(jié)明顯，各關(guān)節(jié)無壓痛(圖1)。

實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：血、尿常規(guī)，肝、腎功能，類風(fēng)濕因子及免疫全套均無異常。雙手X線檢查：雙手近端指間關(guān)節(jié)軟組織腫脹，以右手中指明顯，雙手骨質(zhì)未見異常。

組織病理(活檢部位為右手中指)：表皮明顯角化過度，棘層肥厚，表皮腳較規(guī)則延長(zhǎng)，真皮淺層小血管周圍稀疏淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，膠原纖維增多，排列不規(guī)則。(圖2)。

診斷：厚皮指癥(Pachydermodactyly)

治療：口服阿維A 10 mg,日2次,復(fù)合維生素B 2片,日3次，外用12%復(fù)方松餾油軟膏、維A酸軟膏。10天后復(fù)診，局部皮膚增厚有所緩解，繼續(xù)隨訪。

圖1 雙手可見多個(gè)關(guān)節(jié)梭形腫脹 ，右手第二至五指間關(guān)節(jié)及第五掌指關(guān)節(jié)明顯腫脹圖2 2a：表皮明顯角化過度，棘層肥厚，表皮腳較規(guī)則延長(zhǎng)(HE，×40) 2b：真皮淺層小血管周圍稀疏淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，膠原纖維增多，排列不規(guī)則(HE，×100)

·病例報(bào)告·

討論厚皮指癥(Pachydermodactyly)是一種臨床上較少見的良性、獲得性、局限性手指纖維瘤病(digital fibromatosis)。多發(fā)于青少年男性，常無家族史，也有發(fā)生于女性及老年人的報(bào)道。特征性表現(xiàn)[1]是近端指間關(guān)節(jié)兩側(cè)皮膚增厚和軟組織腫脹，扁平梭形膨大，呈“踩扁狀”邊界不清，不伴受累關(guān)節(jié)或其他關(guān)節(jié)紅腫熱痛、壓痛或活動(dòng)受限等表現(xiàn)，受累關(guān)節(jié)一般左右手對(duì)稱分布，以示指、 中指、無名指近端指間關(guān)節(jié)受累最常見，也可累及單一近端指間關(guān)節(jié)和掌指關(guān)節(jié)。該病病因不明，局部反復(fù)的機(jī)械性刺激[2]，強(qiáng)迫性掰動(dòng)擠壓手近端指間關(guān)節(jié)發(fā)出彈響的習(xí)慣[3]及青春期激素水平的變化可能與該病有關(guān)[4]。該例患者從事鋼筋工作十余年，我們認(rèn)為其發(fā)病與局部長(zhǎng)期的機(jī)械刺激明顯相關(guān)。

該病需與以下疾病相鑒別：①指節(jié)墊：該病皮損界限清楚，局限于手指關(guān)節(jié)的伸側(cè)面，一般不累及手指的兩側(cè)；②手足膠原斑：該病好發(fā)于手足的掌跖和背面的結(jié)合部位，從拇指尖繞指根到示指的橈側(cè)面最常見，皮損為對(duì)稱、發(fā)亮的線狀斑塊[5]；③肢端肥大癥：該病是由于生長(zhǎng)激素分泌過多引起成人顏面的突出部位和四肢的末端軟組織及骨骼的增生和腫大。

本病預(yù)后良好，無需特殊治療，使用幫助角質(zhì)剝脫的藥物可以緩解皮膚增厚，停止機(jī)械刺激后可有所緩解。對(duì)于引起明顯畸形者，可手術(shù)切除增生的纖維組織。皮損內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素也有一定的療效[5]。

[1] 趙梓綱，劉建軍，王祎琳，等.厚皮指癥1例[J].中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志,2015,3:78-79.

[2] Zaias N.Thenailinhealth and disease[J].J Am Medi Assoc，1990，264(3)：295.

[3] 梁東風(fēng)，趙華，楊春花，等.厚皮指癥20例臨床病理分析及六例隨訪[J].中華風(fēng)濕病學(xué)雜志，2008，12(9):632-634.

[4] Kang BD, Hong SH, Kim IH, et al.Two cases of pachydermodactyly[J].Int J Dermatol，1997，36(10)：768-772.

[5] 馬東來,喬菊,方凱.厚皮指癥[J].臨床皮膚科雜志,2006，35(8)：487-488.