侯 潔，肖俊睿，孫 玉，劉 暢，楊本強(qiáng)*

(1.錦州醫(yī)科大學(xué)研究生院 中國人民解放軍沈陽軍區(qū)總醫(yī)院研究生培養(yǎng)基地，遼寧 錦州 121000；2.中國人民解放軍沈陽軍區(qū)總醫(yī)院放射診斷科，遼寧 沈陽 110016)

DOI：10.13929/j.1003-3289.201704028

肺動脈閉鎖伴室間隔缺損(pulmonary atresia with ventricular septal defect， PA/VSD)是一種發(fā)紺型先天性心血管畸形，約占活產(chǎn)兒的4.2/10 000～10/10 000[1]。因PA/VSD病死率高，故早期診斷非常重要,且手術(shù)是唯一有效的治療方法[2]。隨著MSCT分辨力的提高，其可清晰顯示心臟、大血管解剖位置關(guān)系及肺動脈發(fā)育情況等。本研究旨在探討MSCT診斷PA/VSD的價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2010年1月—2016年12月在中國人民解放軍沈陽軍區(qū)總醫(yī)院接受治療、經(jīng)外科或心血管造影證實(shí)的PA/VSD患者81例，其中男45例，女36例，年齡3個月～40歲，中位年齡2歲。臨床表現(xiàn)為不同程度發(fā)紺、氣促、心臟雜音等。53例接受手術(shù)治療，其中根治術(shù)3例、墨爾本分流術(shù)15例、改良B-T分流術(shù)19例，心內(nèi)修復(fù)+跨瓣環(huán)右心室流出道補(bǔ)片+加寬術(shù)7例，心內(nèi)修復(fù)+同種帶瓣管道右心室-肺動脈連接術(shù)1例，Rastelli術(shù)(異種帶心包帶瓣牛靜脈)1例，心內(nèi)修復(fù)+右心室-肺動脈心外管道連接術(shù)3例，心內(nèi)修復(fù)+右心室流出道重建術(shù)1例，1期單源化+心內(nèi)修復(fù)術(shù)2例，單心室修復(fù)術(shù)-雙向Glenn術(shù)1例。

1.2 儀器與方法 采用Philips Brilliance iCT 256層螺旋CT及GE CT750 HD能譜型CT掃描儀。3歲以下嬰幼兒鎮(zhèn)靜后在平靜呼吸下接受掃描，余患者屏氣后接受掃描。采用前瞻性心電門控，管電壓80～120 kV，管電流80～200 mAs，準(zhǔn)直器128×0.625 mm，有效層厚0.9 mm，層間距0.45 mm，管球轉(zhuǎn)速0.27 s/rot。增強(qiáng)掃描：經(jīng)足背靜脈或右側(cè)肘靜脈注入碘海醇(350 mgI/ml)，成人注射劑量30～60 ml，速率3.5～5.0 ml/s；小兒注射劑量0.6～1.5 ml/kg體質(zhì)量，速率0.5～3.0 ml/s。左心室CT值達(dá)100～150 HU時啟動計時器，延遲7 s后開始掃描，以同等速率跟注5～20 ml生理鹽水沖洗。掃描范圍自胸廓入口至膈下5 cm，必要時加掃腹部。

經(jīng)胸超聲心動圖(transthoracic echocardiography，TTE)檢查采用Philips iE33型超聲診斷儀，S7-2探頭，頻率2～7 MHz，患者取仰臥、左側(cè)或右側(cè)臥位，將探頭置于胸骨左緣二、三肋間，對劍突下左心室長軸、大動脈短軸、心尖四腔等切面進(jìn)行掃查。

1.3 分類標(biāo)準(zhǔn) 根據(jù)文獻(xiàn)[3]將PA/VSD分為3型：①A型，未閉動脈導(dǎo)管(patent ductus arteriosus, PDA)供應(yīng)肺動脈及所有肺段；A1型有肺動脈干、A2型無肺動脈干；②B型，小的肺動脈供應(yīng)部分肺段，少數(shù)粗大主動脈及肺側(cè)支循環(huán)動脈(major aortopulmonoary collateral arteries，MAPCAs)供應(yīng)發(fā)育不全的肺動脈或直接供應(yīng)肺段；③C型，MAPCAs供應(yīng)所有肺段，無真正肺動脈。

根據(jù)來源，將MAPCAs分為3類[3-4]：①起源于支氣管動脈；②起源于降主動脈，入肺供應(yīng)至少一個肺葉或肺段，在肺內(nèi)為肺動脈，肺外為體循環(huán)動脈；③間接起源于主動脈大分支，如內(nèi)乳動脈、鎖骨下動脈，在肺外與中心肺動脈連接。

1.4 圖像分析 將CT圖像傳至GE AW 4.4工作站，進(jìn)行MPR、MIP及VR等。由2名心臟影像診斷醫(yī)師分析圖像并診斷。評估指標(biāo)包括[5]：①M(fèi)cGoon比值，為(左肺動脈直徑+右肺動脈直徑)/膈肌水平胸主動脈直徑；②肺動脈指數(shù)(pulmonary arterial index， PAI)，為(左肺動脈橫截面積+右肺動脈橫截面積)/體表面積；③全部新的肺動脈指數(shù)(total neo-pulmonary arterial index， TNPAI)，為(左肺動脈橫截面積+右肺動脈橫截面積+MAPCAs橫截面積)/體表面積；體表面積(m2)=0.006 1×身高(cm)+0.012 8×體質(zhì)量(kg)-0.152 9。

1.5 統(tǒng)計學(xué)分析 采用SPSS 13.0統(tǒng)計分析軟件。計量資料以±s表示，MSCT與手術(shù)評估指標(biāo)比較采用獨(dú)立樣本t檢驗；計數(shù)資料以百分?jǐn)?shù)表示，兩種檢查方法間的比較采用χ2檢驗或四格表Fisher確切概率法，P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

81例PA/VSD患者中，A型40例(40/81，49.38%)，B型34例(34/81，41.98%)，C型7例(7/81，8.64%)。MAPCAs 93支，起源于支氣管動脈2支，起源于降主動脈72支，間接起源于主動脈弓大分支19支，其中起源于鎖骨下動脈7支(4例起源于左鎖骨下動脈、3例起源于右鎖骨下動脈)，起源于胸廓內(nèi)動脈4支，起源于頭臂干動脈2支，起源于右無名動脈3支，起源于冠狀動脈3支(2例起源于右側(cè)冠狀動脈，1例起源于左回旋支)。見圖1～3。

室間隔缺損位于膜部61例、肌部11例、動脈干下型7例、流出道型2例。40例A型患者，A1型23例，A2型17例，其中16例左右肺動脈有連接，1例左右肺動脈無連接、由雙側(cè)PDA供血。34例B型患者中，有肺動脈干6例，無肺動脈干25例，其中左右肺動脈連接12例、左右肺動脈無連接13例，左肺動脈缺如2例，右肺動脈缺如1例。7例C型患者均無肺動脈。

MSCT診斷PA/VSD分型的準(zhǔn)確率為93.82%(76/81)，高于TTE[59.26%(48/81);χ2=26.95，P<0.01)。MSCT診斷MAPCAs來源的準(zhǔn)確率為100%(93/93)，高于TTE[51.84%(51/93);χ2=54.25，P<0.01)。

53例接受手術(shù)治療的PA/VSD中，MSCT檢出心內(nèi)畸形50處(50/53，94.34%)，TTE檢出53處(53/53，100%)，二者差異無統(tǒng)計學(xué)意義(χ2=1.37,P=0.24)；MSCT檢出心臟-大血管連接異常66處(66/66，100%)，TTE檢出65處(65/66，98.48%)，二者差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)； MSCT檢出心外大血管異常106處(106/106，100%)，高于TTE[82.08%(87/106)；χ2=20.87,P<0.01；表1]。MSCT顯示左、右肺動靜脈瘺各1例，左、右肺支氣管起源變異各1例，左、右肺三葉1例，水平肝1例，無脾綜合征1例。MSCT測量McGoon比值、PAI、TNPAI值與手術(shù)比較差異均無統(tǒng)計學(xué)意義(P均>0.05，表2)。

3 討論

肺動脈瓣或肺動脈主干至肺動脈分叉處閉鎖后，肺的血供主要依靠PDA和/或MAPCAs供應(yīng)[3]。PDA供應(yīng)肺最為常見[6]，本組A型40例，占49.38%；B型和C型41例，均存在MAPCAs，其多起源于降主動脈，其中7例C型患者無真正肺動脈，均由MAPCAs供血，為PA/VSD最嚴(yán)重的畸形[7-9]。PA/VSD分型中處于交界型常見，本組7例存在粗大PDA，合并細(xì)小側(cè)支，將其歸為A型，因肺血供主要來源于PDA，肺血管發(fā)育良好，側(cè)支血供微量；另外，3例患者PDA細(xì)小，肺動脈發(fā)育不全，MAPCAs為肺血供主要來源，將其歸為B型。

圖1 患兒男，3歲，PA/VSD A型 A.斜矢狀位圖像可見VSD及PDA； B.軸位圖像示肺動脈干近端閉鎖，左右肺動脈發(fā)育良好 圖2 患兒女，6個月，PA/VSD B型 A.軸位圖像示左右肺動脈發(fā)育纖細(xì)，肺門水平左、右肺動脈直徑分別為3.8 mm、5.4 mm； B.冠狀位示降主動脈發(fā)出側(cè)支直徑3.2 mm 圖3 患兒男，2歲，PA/VSD C型 A.矢狀位圖像示主動脈弓降部發(fā)出粗大側(cè)支，直徑7.3 mm； B.三維重建圖像顯示側(cè)支情況

畸形種類MSCTTTE心臟異常(n=53) 房間隔缺損(n=12)1212 卵圓孔未閉(n=5)55 單心室(n=4)44 三房心(n=1)11 左旋心(n=3)33 右旋心(n=2)22 鏡面右位心(n=3)33 右心室發(fā)育不良(n=2)22 共同心房(n=3)33 心房異構(gòu)(n=5)55 三尖瓣異常(n=3)23 主動脈瓣異常(n=5)45 共同房室瓣(n=2)12 完全性房室隔缺損(n=3)33心臟-大血管連接異常(n=66) 主動脈騎跨(n=52)5252 大動脈轉(zhuǎn)位(n=8)88 右心室雙出口(n=1)11 左心室雙入口(n=3)33 心室與大動脈連接處不一致(n=1)11 主動脈-右心室瘺(n=1)10心外大血管異常(n=106) 動脈導(dǎo)管未閉(n=40)4040 肺動脈狹窄(n=9)95 肺靜脈異位連接(n=4)42 右位主動脈弓(n=19)1919 主動脈弓分支變異(n=3)31 主動脈異常起源(n=2)20 升主動脈擴(kuò)張(n=2)22 迷走右鎖骨下動脈(n=2)20 左頭臂靜脈異常(n=6)63 永存左上腔靜脈(n=13)1311 雙側(cè)上腔靜脈(n=2)22 冠狀動脈發(fā)育變異(n=4)40

表2 MSCT所測數(shù)據(jù)與手術(shù)比較(±s)

表2 MSCT所測數(shù)據(jù)與手術(shù)比較(±s)

方法VSD(mm)McGoonPAI(mm2/m2)TNPAI(mm2/m2)MSCT18.50±6.661.31±0.59133.62±99.05159.34±96.91手術(shù)18.98±6.471.36±0.60141.38±99.88171.69±94.63t值-0.32-0.33-0.28-0.47P值0.750.750.780.64

MSCT與TTE均可顯示室間隔缺損及肺動脈，但TTE難以判斷側(cè)支血管起源，誤漏診較多。本組TTE將9例粗大的PDA誤診為MAPCAs，分型準(zhǔn)確率明顯低于MSCT，且MSCT可清晰顯示MAPCAs起源、走行、數(shù)目、管徑、是否存在狹窄等，較TTE有優(yōu)越性。

本組顯示MSCT和TTE對PA/VSD心內(nèi)結(jié)構(gòu)及伴發(fā)畸形的檢出率均較高，且差異無統(tǒng)計學(xué)意義。但由于MSCT為斷面靜態(tài)成像，對瓣膜活動顯示不佳，故本研究漏診瓣膜畸形3例(1例為主動脈瓣輕度狹窄，1例為共同房室瓣，1例為三尖瓣關(guān)閉不全)。MSCT對心外大血管異常的檢出率高于TTE，可能因TTE易受聲窗限制和肺氣干擾，且病變鈣化造成強(qiáng)回聲也影響畸形的檢出[10]。此外，MSCT還可檢出支氣管異常起源、肺動靜脈瘺、肺葉畸形等異常。

McGoon比值及PAI是目前常用于評價肺門近端血管的指標(biāo)[5]，可為患者選擇一期矯治手術(shù)或姑息手術(shù)提供指導(dǎo)。McGoon比值>1.5，應(yīng)考慮修補(bǔ)VSD；PAI≥150 mm2/m2，應(yīng)考慮采用根治術(shù)。對于B型PA/VSD患者，需考慮側(cè)支血管直徑并根據(jù)TNPAI決定是否閉合VSD：當(dāng)TNPAI≥200 mm2/m2，考慮暫不閉合VSD，行一期單源化、心內(nèi)修復(fù)術(shù)和/或同種帶瓣管道右心室-肺動脈連接；對不滿足上述條件者可行體肺動脈分流術(shù)、右心室流出道重建或同期肺動脈融合術(shù)[11-12]。本研究顯示MSCT測量McGoon比值、PAI、TNPAI值與手術(shù)測值差異無統(tǒng)計學(xué)意義，故MSCT準(zhǔn)確率較高。

手術(shù)是PA/VSD的首選治療方法，但患者個體差異大，故手術(shù)方案多樣[3]。傳統(tǒng)心血管造影是診斷PA/VSD的金標(biāo)準(zhǔn)，因有創(chuàng)、費(fèi)用較高、并發(fā)癥多而患者不易接受[13]。TTE診斷水平受操作者經(jīng)驗、技術(shù)的影響較大[14]。術(shù)前MSCT檢查可為手術(shù)及術(shù)后評估提供影像學(xué)資料，且MSCT可同時診斷肺部炎癥等病變，有助于手術(shù)前后對癥治療。但MSCT對心瓣膜病變的顯示欠佳，不能提供血流動力學(xué)相關(guān)指標(biāo)，難以對患者進(jìn)行完整的心功能評估；另外心電門控掃描嬰幼兒，輻射劑量過高[15]，有待采用更低劑量、更快的創(chuàng)新型掃描方案。

綜上所述，MSCT是確診PA/VSD的快速、有效、無創(chuàng)方法，并可準(zhǔn)確顯示PA/VSD的心內(nèi)、外異常結(jié)構(gòu)及評估MAPCAs來源、走行、肺血管發(fā)育情況，心外大血管的解剖結(jié)構(gòu)及冠狀動脈變異，可作為PA/VSD術(shù)前檢查手段之一。

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