馬可燃，程敬亮，汪衛(wèi)建

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州　450052)

圖1　椎管內(nèi)上皮樣肉瘤　A.軸位T2WI； B.冠狀位增強(qiáng)T1WI； C.病理圖(HE，×200)； D.免疫組化(EMA染色，×200)

患者男，28歲，1年前受涼后腰背部間斷性刺痛，1個(gè)月前癥狀加重并出現(xiàn)肋下間斷性刺痛，伴雙下肢乏力,口服止痛藥效果不佳。MRI：T7～9椎體水平椎管內(nèi)及T8、9左側(cè)椎間孔見約1.5 cm×1.3 cm×8.6 cm不規(guī)則等T1長T2信號，鄰近脊髓受壓并向右側(cè)移位(圖1A)；增強(qiáng)后T6～9椎體水平椎管內(nèi)及T8、9左側(cè)椎間孔區(qū)明顯強(qiáng)化，邊界清晰，并通過左側(cè)椎間孔向外延伸(圖1B)。MRI診斷：神經(jīng)源性腫瘤。腫瘤切除術(shù)中見T7～9椎管硬膜外左腹側(cè)約8.0 cm×1.5 cm×1.0 cm紅褐色腫瘤，質(zhì)軟，邊界清晰，包膜完整，血供豐富，基底似起源于硬脊膜，部分腫瘤延伸至T8、9左側(cè)椎間孔。病理：瘤細(xì)胞呈多角形或類圓形,胞質(zhì)豐富,嗜酸,似上皮樣細(xì)胞,可見雙核、多核細(xì)胞,部分瘤細(xì)胞呈梭形,與上皮樣細(xì)胞之間有移行。病理診斷：上皮樣肉瘤(epithelioid sarcoma，ES；圖1C)。免疫組化：EMA(+，圖1D)、CD117(+)、CD99(+)、Ki-67(陽性細(xì)胞約30%)、CD34(+)、SMA(灶+)，HMB45、Melan-A、Dog-1、CD31、CD56、Syn、S-100、GFAP、Oligo-2、LCA、PR、Desmin、CK7、CK19、F-Ⅷ均陰性。

討論ES是組織起源不明的罕見軟組織惡性腫瘤，占軟組織肉瘤比例不足1%，多數(shù)生長緩慢，常呈浸潤性生長，臨床表現(xiàn)多樣，易復(fù)發(fā)，易通過淋巴道或血行轉(zhuǎn)移。ES可發(fā)生于任何年齡，以中青年較常見，男性患者多于女性。ES可分為遠(yuǎn)端型和近端型。遠(yuǎn)端型多發(fā)生于肢體遠(yuǎn)端的皮下軟組織，以侵及皮膚為特點(diǎn)；近端型臨床罕見，且較遠(yuǎn)端型侵襲性更高，主要發(fā)生于軀干、胸腹腔、骨盆區(qū)及會陰區(qū)等部位，表現(xiàn)為累及皮下或深部軟組織的結(jié)節(jié)或腫塊，累及皮膚時(shí)可出現(xiàn)潰瘍，常伴有出血、壞死囊變。ES可沿神經(jīng)血管束生長，造成神經(jīng)血管損傷。免疫組化檢查對診斷具有重要意義，通常ES患者CK、Vim、EMA呈陽性，HMB45、CD31、INI1呈陰性。ES主要應(yīng)與表皮樣囊腫及畸胎瘤相鑒別：①表皮樣囊腫，囊內(nèi)容物信號多不均勻，包膜完整，邊緣清晰，增強(qiáng)后多數(shù)病灶無明顯強(qiáng)化，部分病灶可見周邊線狀強(qiáng)化；②畸胎瘤，MRI信號混雜，T1WI以脂樣稍高信號為主，間以斑片狀高信號及等信號成分，可伴極低骨質(zhì)信號。