陳嘉惠　楊文林　尹嘉文

510260廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院

患者男，95歲，因雙上肢出現(xiàn)紅色結(jié)節(jié)1年余，于2016年8月23日來廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院皮膚科就診?；颊哂?年前雙上肢無明顯誘因出現(xiàn)紅色結(jié)節(jié)，皮損進(jìn)行性增大且數(shù)量增多，無疼痛、瘙癢，未予治療。既往體健，否認(rèn)高血壓、冠心病等慢性病史，否認(rèn)外傷史及手術(shù)史。家族成員中無類似病史。

體檢：各系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查：雙上肢散在紅斑上有數(shù)個紅色圓形結(jié)節(jié)，境界清晰（圖1），直徑0.5～2 cm，結(jié)節(jié)周圍可見衛(wèi)星小結(jié)節(jié)，質(zhì)中等，無壓痛，活動度差。

實驗室檢查未見異常。組織病理檢查：真皮層見大量腫瘤細(xì)胞，彌漫排列（圖2A），瘤細(xì)胞呈梭形、卵圓形或圓形（圖2B），侵襲生長于膠原纖維間。免疫組化：CD31、CD34及波形蛋白陽性，平滑肌肌動蛋白、人皰疹病毒8、細(xì)胞角蛋白、CD3、CD30、HMB45及S100陰性，Ki?67約80%陽性。

診斷：梭形細(xì)胞血管肉瘤。

治療：患者及其家屬選擇觀察，隨訪至今。

討論血管肉瘤是惡性血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤，多見于60歲以上男性，好發(fā)于頭面部皮膚及淺表軟組織。根據(jù)腫瘤細(xì)胞生長方向分類，可分為梭形細(xì)胞型、粒細(xì)胞型、泡沫細(xì)胞型和印戒細(xì)胞型［1］。組織病理常表現(xiàn)為高度異形腫瘤細(xì)胞，可見不規(guī)則血管腔，腫瘤細(xì)胞生長模式為顯著的梭形細(xì)胞時，可診斷為梭形細(xì)胞血管肉瘤［2］。本病少見且易誤診，臨床需與纖維肉瘤、Kaposi肉瘤等惡性腫瘤相鑒別。免疫組化指標(biāo)CD31、CD34、FⅧ?RA、Fli?1、D2?40、細(xì)胞角蛋白、上皮膜抗原、HBM45等可有助于本病的診斷及鑒別［1］。

臨床上，血管肉瘤可分頭面頸部特發(fā)性血管肉瘤、慢性淋巴水腫相關(guān)性血管肉瘤和放射性血管肉瘤。本例為老年男性，皮損發(fā)生在雙上肢，既往無放射性物質(zhì)接觸史及外傷史，這在以往報道中較少見。

治療惡性血管肉瘤首選手術(shù)切除聯(lián)合術(shù)后局部放療，有腫瘤轉(zhuǎn)移者可選擇化療［3］。血管肉瘤術(shù)后容易復(fù)發(fā)及向遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，平均存活時間20個月［1］。

［1］Makita S,Kono M,Yamada M,et al.Spindle cell angiosarcoma almost exclusively made up of spindle cells［J］.Eur J Dermatol,2014,24（1）:106?107.doi:10.1684/ejd.2013.2224.

［2］Chan JKC.Vascular tumours with a prominent spindle cell component［J］.Curr Diagn Pathol,1997,4（2）:76?90.doi:10.1016/S0968?6053（05）80087?0.

［3］Al Beteddini OS,Brenez D,Firket C,et al.Colonic angiosarcoma:a case report and review of literature［J］.Int J Surg Case Rep,2013,4（2）:208?211.doi:10.1016/j.ijscr.2012.11.021.

圖1　患者左上臂散在紅斑基礎(chǔ)上數(shù)個紅色圓形結(jié)節(jié)，境界清晰，結(jié)節(jié)周圍可見衛(wèi)星小結(jié)節(jié)　

圖2　右上臂皮損組織病理　2A：真皮層大量腫瘤細(xì)胞，彌漫排列（HE×40）；2B：瘤細(xì)胞呈梭形、卵圓形或圓形（HE×400）