丁明巖 朱芳 矯妮 趙含章 冀威 張慧慧 李浩

110016 沈陽，遼寧省人民醫(yī)院心功能科

1 病例資料

患者女性，74歲，因“反復(fù)心慌、心悸半年，加重3 d”入院?；颊呓肽隉o明顯誘因間斷出現(xiàn)心慌、心悸，偶有活動(dòng)后胸悶、氣短和頭暈，可自行緩解。入院前3 d上述癥狀加重，在外院經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查，考慮為左心室粘液瘤，為進(jìn)一步診治來我院。既往高血壓病史2年。查體：體溫36.5℃，呼吸 15次/min，脈搏84次/min，血壓145/95 mmHg。發(fā)育正常，神清合作。心肺查體未見明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血清總膽固醇6.37 mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇4.13 mmol/L，其余未見異常。超聲心動(dòng)圖示：左心房擴(kuò)大，左心室腔內(nèi)中下段見一大小約41.1 mm×32.1 mm×11.5 mm的實(shí)質(zhì)性占位(圖1)，向左心室腔內(nèi)突起，形狀略呈橢圓形，中等回聲強(qiáng)度，分布均質(zhì)，內(nèi)部有點(diǎn)狀回聲，其根部附著在中后室間隔的中下段，與室壁心肌層分界不清，基底寬約14.1 mm，活動(dòng)度較大。提示左心室腔內(nèi)占位，疑似粘液瘤。完善檢查及術(shù)前準(zhǔn)備后，擇期在全麻及體外循環(huán)下實(shí)施心臟占位探查及切除術(shù)。前胸正中切口，中低溫體外循環(huán)心臟停搏下施術(shù)。切開左心房，經(jīng)過二尖瓣口見左心室腔中下部有一完整包膜黃色脂肪樣組織塊，大小約41.5 mm×32.0 mm×11.0 mm (圖2)，根部附著在中后室間隔中下部，基底寬約14.0 mm，根部與心肌無明顯界限，可見血管從心肌伸入腫塊，腫塊周圍邊界清楚，包膜完整。用電灼將腫塊從心肌交界處切除，沖洗心腔，探查局部心肌厚度無明顯異常，心肌表面無其他特殊發(fā)現(xiàn)。術(shù)后病理檢查為左心室脂肪性錯(cuò)構(gòu)瘤(圖3)，患者術(shù)后第12天出院，臨床癥狀好轉(zhuǎn)。

2 討論

A：心尖四腔心切面(箭頭所示為瘤體)；B：心尖短軸切面(箭頭所示為瘤體)圖1 患者左心室超聲心動(dòng)圖

瘤體大小41.5 mm×28.0 mm×11.0 mm(箭頭所示為蒂部)圖2 患者脂肪性錯(cuò)構(gòu)瘤實(shí)體圖

脂肪組織呈瘤樣增生(箭頭所指)，可見部分肌肉組織，局灶纖維組織呈囊壁樣圖3 患者脂肪性錯(cuò)構(gòu)瘤病理圖(HE染色，×10)

原發(fā)性心臟腫瘤少見，僅占尸檢病例的0.002%～0.300%[1]。由于心臟組織的多樣性，原發(fā)性左心室腫瘤組織亦呈多樣性，以粘液瘤最常見，而脂肪瘤極為罕見，占心臟原發(fā)性腫瘤的8.4%，常見于成人，但可以發(fā)生于各個(gè)年齡段[2-3]。心臟脂肪性錯(cuò)構(gòu)瘤是罕見的心臟良性腫瘤，與其他部位的脂肪瘤組織學(xué)形態(tài)相同，由分化成熟的脂肪細(xì)胞、纖維組織和血管構(gòu)成的發(fā)生，是心臟的一種特殊類型脂肪瘤，主要包括孤立性脂肪瘤和浸潤(rùn)性脂肪瘤兩類。25%心臟脂肪瘤發(fā)生于心肌內(nèi)，25%發(fā)生于心腔外，來源于心外膜；另外50%發(fā)生于心腔內(nèi)，來源于心內(nèi)膜[4-5]。本例患者腫瘤位于心腔內(nèi)，來源于心內(nèi)膜。

多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病與脂肪代謝障礙有關(guān)。近年發(fā)現(xiàn)，脂肪性錯(cuò)構(gòu)瘤形成原因是患者體內(nèi)存在一種“脂肪瘤因子”。在正常情況下，這種脂肪瘤因子處于一種失活狀態(tài)，正常情況下不發(fā)病，但在各種內(nèi)外環(huán)境的誘因作用下，這種脂肪瘤因子的活性處于活躍狀態(tài)，使正常的脂肪細(xì)胞發(fā)生異常增生，導(dǎo)致脂肪組織沉積于毛細(xì)血管的平滑肌組織中，形成突出的腫塊，稱為脂肪性錯(cuò)構(gòu)瘤。

心臟脂肪瘤通常不引起癥狀，多在超聲心動(dòng)圖、CT、磁共振檢查中偶然發(fā)現(xiàn)[6-7]，CT和磁共振能鑒別心臟脂肪瘤和其他腫瘤，但是價(jià)格昂貴，受約因素多，操作不方便，而超聲心動(dòng)圖使用方便、靈活、實(shí)時(shí)顯像和透聲好，被臨床認(rèn)可并廣泛應(yīng)用，能夠及早發(fā)現(xiàn)心臟內(nèi)部形態(tài)和結(jié)構(gòu)的改變，尤其對(duì)占位性病變的發(fā)現(xiàn)和診斷有其獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)。但是由于心腔內(nèi)脂肪瘤的發(fā)病率極罕見，且超聲下其與發(fā)病率較高的粘液瘤形態(tài)相似，易造成誤診。

脂肪性錯(cuò)構(gòu)瘤并不是真性腫瘤，其生長(zhǎng)緩慢，并且隨機(jī)體的發(fā)育生長(zhǎng)而增大，但增大到一定程度即停止，極少惡變。造成的影響取決于其位置和大小。早期可無任何癥狀體征，不易發(fā)現(xiàn)，隨著瘤體的增大，占據(jù)一定的空間，壓迫左心室內(nèi)鄰近結(jié)構(gòu)或阻塞左心室心腔而出現(xiàn)相應(yīng)臨床表現(xiàn)。如左心室流入或流出道梗阻、瓣膜功能障礙和傳導(dǎo)組織受累等，引起血流動(dòng)力學(xué)障礙，嚴(yán)重者會(huì)導(dǎo)致左心室收縮與舒張功能障礙，甚至引起栓塞和猝死。本例患者超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)脂肪瘤體積較大，雖然占據(jù)左心室腔中下部，卻導(dǎo)致左心室舒張末期容積減小，回心血量減少，故出現(xiàn)活動(dòng)后胸悶、氣短等癥狀。為防止其壓迫心臟帶來的癥狀，需要及早手術(shù)治療。

利益沖突：無

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