1.四川省綿陽(yáng)市中心醫(yī)院放射科(四川 綿陽(yáng) 621000)

2.四川省綿陽(yáng)市中心醫(yī)院病理科(四川 綿陽(yáng) 621000)

管 彬1 鐘唐力1 劉啟榆1林 華1 何川東1 謝 剛2謝春燕2

原發(fā)性肝臟淋巴瘤(primary hepatic lymphoma,PHL)是指淋巴瘤局限在肝臟，而脾臟、淋巴結(jié)、骨髓或全身其他淋巴組織無(wú)淋巴瘤累及證據(jù)[1]。盡管肝臟是晚期非霍奇金淋巴瘤(NHL)病人常見(jiàn)的結(jié)外受累部位，但PHL卻是一種罕見(jiàn)疾病[2]。由于發(fā)病率低，無(wú)特異性臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)特點(diǎn)，術(shù)前容易誤診。本研究回顧性分析本院收治的8例PHL，探討其CT及MRI表現(xiàn)，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 材料與方法

1.1 研究對(duì)象回顧性分析2007年7月至2017年4月我院經(jīng)手術(shù)、CT或超聲引導(dǎo)下穿刺后病理證實(shí)的PHL 8例，男7例，女1例，年齡44～78歲，平均年齡63歲。主要臨床表現(xiàn)為上腹部脹痛或不適，發(fā)熱、全身乏力等癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)1例。5例有乙肝病史，但無(wú)明顯肝硬化征象。實(shí)驗(yàn)室檢查5例血清乳酸脫氫酶(LDH)升高，而癌胚抗原(CEA)、甲胎蛋白(AFP)、CA199結(jié)果陰性。所有納入病例均為首診發(fā)現(xiàn)，未予放、化療，且符合Lei定義的PHL的診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]，發(fā)現(xiàn)時(shí)無(wú)脾、全身其他器官及遠(yuǎn)處淋巴結(jié)浸潤(rùn)，外周血涂片無(wú)幼稚細(xì)胞。

1.2 檢查方法7例行CT檢查，5例行MRI檢查，其中4例同時(shí)進(jìn)行了CT及MRI檢查，全部病例行CT和/或MRI平掃及雙期增強(qiáng)檢查。

CT檢查：采用美國(guó)GE16層螺旋CT機(jī)(Light Speed 16)和寶石能譜CT(Discovery CT750HD)，掃描范圍自膈肌頂部至肝臟右下緣，掃描參數(shù)：管電壓120kV，重建層厚1.25mm、0.625mm。增強(qiáng)掃描對(duì)比劑為碘海醇350mgI/ml，劑量3ml/kg，高壓注射器經(jīng)肘靜脈注射，注射速率3～4ml/s。

MRI檢查：采用GE Signa HDxt 1.5T及西門(mén)子3.0T Skyra FREEDOM磁共振行上腹部檢查，對(duì)比劑為釓噴酸葡胺注射液(Gd-DTPA)，注射劑量為0.1mmol/kg，注射速率為2.0～2.5ml/s。

1.3 圖像分析所有CT及MRI圖像由兩位在腹部影像方面有經(jīng)驗(yàn)的副主任醫(yī)師共同分析并達(dá)成一致。CT圖像主要分析病灶的密度改變、強(qiáng)化方式及程度，MR圖像主要分析病灶的信號(hào)改變以及增強(qiáng)后的強(qiáng)化方式和程度。

2 結(jié) 果

2.1 CT及MRI表現(xiàn)肝內(nèi)單發(fā)病灶7例，大小約2.6～12.5cm，位于肝右葉4例，左葉3例；7例CT表現(xiàn)：平掃所有病變均呈低密度,大多數(shù)密度均勻，邊界清楚，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶無(wú)明顯強(qiáng)化，門(mén)脈期呈輕度強(qiáng)化。病變形態(tài)大多數(shù)呈圓形或類(lèi)圓形，其中1例位于肝左葉內(nèi)側(cè)段病變呈肝段分布(圖1)，CT增強(qiáng)后呈輕度強(qiáng)化(圖2)，誤診為脂肪肝。5例MRI表現(xiàn)：T1WI所有病變均呈低信號(hào)，T2WI呈稍高/高信號(hào)，DWI呈特征性的高信號(hào)(圖3)，大多數(shù)信號(hào)均勻，邊界清楚，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶無(wú)明顯強(qiáng)化，門(mén)脈期呈輕～中度強(qiáng)化(圖4)。其中1例(最大徑約12.8cm)出現(xiàn)明顯不規(guī)則壞死(圖6、圖7)。本組病例中有4例顯示病灶內(nèi)可見(jiàn)血管穿行，而血管本身無(wú)明顯狹窄、包繞等受侵表現(xiàn)(圖2、圖4、圖7)。肝內(nèi)多發(fā)病灶1例，大小約1.2～4.5cm，CT增強(qiáng)后呈輕度強(qiáng)化，誤診為轉(zhuǎn)移瘤(圖10)。

2.2 病理結(jié)果手術(shù)切除1例，CT及超聲引導(dǎo)下穿刺活檢分別為2例、5例。全部病例均做病理學(xué)檢查HE染色及免疫組化檢測(cè)。病理診斷1例為小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤(屬小B類(lèi))(圖5)，7例為彌漫大B細(xì)胞型淋巴瘤(圖8)，免疫組化：CD20(+)，CD79a(+)，Ki-67(+，＞60%～90%)(圖9)。

3 討 論

肝臟淋巴瘤是起源于肝臟淋巴組織和殘留造血組織的罕見(jiàn)惡性腫瘤[4]，分原發(fā)性和繼發(fā)性兩種類(lèi)型，以繼發(fā)性淋巴瘤比較常見(jiàn)，為惡性淋巴瘤晚期累及肝臟所致，而PHL相對(duì)少見(jiàn)。PHL是一種罕見(jiàn)的疾病，其發(fā)病率僅占肝惡性腫瘤的0.1%，占結(jié)外淋巴瘤的0.4%，以中老年男性常見(jiàn)，本組病例中7例為男性，僅1例為女性，平均年齡63歲，與文獻(xiàn)報(bào)道一致[5]。主要臨床表現(xiàn)為上腹部脹痛或不適，發(fā)熱、全身乏力等癥狀，本組1例為體檢發(fā)現(xiàn)，無(wú)任何臨床癥狀及體征。

圖1-5 小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤病例。圖1 CT平掃示肝左葉內(nèi)側(cè)段低密度病變，呈肝段分布，邊界清楚。圖2 增強(qiáng)CT門(mén)脈期示肝左葉內(nèi)側(cè)段病變呈輕度強(qiáng)化，其內(nèi)可見(jiàn)血管穿過(guò)，而血管本身無(wú)明顯狹窄、包繞等受侵表現(xiàn)。圖3 MRIDWI示肝左葉內(nèi)側(cè)段病變呈明顯高信號(hào)。圖4 增強(qiáng)MRI門(mén)脈期示肝左葉內(nèi)側(cè)段病變呈輕度強(qiáng)化，其內(nèi)可見(jiàn)血管穿過(guò)（箭頭示），而血管本身無(wú)明顯狹窄、包繞等受侵表現(xiàn)。圖5 病理HE染色示小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤。圖6-9 彌漫大B細(xì)胞型淋巴瘤病例。圖6 T2WI示肝右葉巨大腫塊呈高信號(hào)，其內(nèi)不規(guī)則壞死區(qū)呈更高信號(hào)（箭頭示）。圖7 增強(qiáng)MRI門(mén)脈期示肝右葉腫塊呈輕～中度強(qiáng)化，其內(nèi)可見(jiàn)血管穿過(guò)（箭頭示），而血管本身無(wú)明顯狹窄、包繞等受侵表現(xiàn)。圖8 病理HE染色示彌漫大B細(xì)胞型淋巴瘤。圖9 彌漫大B細(xì)胞型淋巴瘤病例的病理免疫組化CD20（+）圖。圖10 多發(fā)結(jié)節(jié)型彌漫大B細(xì)胞型淋巴瘤。增強(qiáng)CT門(mén)脈期示肝內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)，呈輕度強(qiáng)化。

PHL的病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚。文獻(xiàn)報(bào)道，乙肝或丙肝肝炎病毒感染、EB病毒(EBV)及人類(lèi)免疫缺陷病毒(HIV)感染、器官移植、免疫抑制治療或后天性免疫缺陷等因素可能在PHL的發(fā)生、發(fā)展中起重要作用[6]，以乙肝肝炎病毒感染最多見(jiàn)[7]。本組病例中有5例有乙肝病史。另有文獻(xiàn)[8]認(rèn)為乳酸脫氫酶是診斷PHL并判斷其預(yù)后的敏感指標(biāo)，本組病例中有5例出現(xiàn)血清乳酸脫氫酶(LDH)升高，其中1例明顯升高者綜合治療后復(fù)查降至正常，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。

PHL分為單發(fā)型、多發(fā)型及彌漫型，以單發(fā)孤立病灶多見(jiàn)，多發(fā)病灶相對(duì)少見(jiàn)，彌漫型更為罕見(jiàn)[9]。本組病例中7例為單發(fā)，僅1例為多發(fā)，病變無(wú)特殊好發(fā)肝葉、肝段。單發(fā)較大者可呈分葉狀，中心可出現(xiàn)壞死區(qū)，本組1例病變最大徑約12.8cm，其內(nèi)可見(jiàn)不規(guī)則條片狀壞死區(qū)。CT表現(xiàn)：平掃所有病變均呈低密度,大多數(shù)密度均勻，邊界較清，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶無(wú)明顯強(qiáng)化，門(mén)脈期呈輕度強(qiáng)化，這與文獻(xiàn)報(bào)道一致[10-11]。本組有1例病變位于肝左葉內(nèi)側(cè)段呈肝段分布，CT增強(qiáng)后亦呈輕度強(qiáng)化，病灶內(nèi)可見(jiàn)血管穿行，而血管本身無(wú)明顯狹窄、包繞等受侵表現(xiàn)。由于脂肪肝好發(fā)部位亦為肝左葉內(nèi)側(cè)段，導(dǎo)致CT上易誤診為脂肪肝[12]。本例進(jìn)行了MRI檢查，同反相位及DWI特征性的高信號(hào)否定了脂肪肝的診斷。MRI表現(xiàn)：T1WI所有病變均呈低信號(hào)，T2WI呈稍高/高信號(hào)。DWI呈特征性的高信號(hào)[13]，這是由于病理上淋巴瘤細(xì)胞排列致密，核漿比高，核異型性顯著，導(dǎo)致水分子擴(kuò)散運(yùn)動(dòng)明顯受限，因而病變?cè)贒WI上呈明顯高信號(hào)，這也有助于療效監(jiān)測(cè)和其它疾病的鑒別診斷。

本組CT及MRI增強(qiáng)掃描所有病例均呈輕度強(qiáng)化，表明PHL為一種乏血供腫瘤。本組有4例顯示病灶內(nèi)可見(jiàn)血管穿行，而血管本身無(wú)明顯狹窄、包繞等受侵表現(xiàn)。有學(xué)者[14]將這種表現(xiàn)稱(chēng)為“血管漂浮征”，可能原因是結(jié)外淋巴瘤起源于臟器的間質(zhì)，腫瘤跨越或沿臟器解剖結(jié)構(gòu)生長(zhǎng)，因而腫瘤內(nèi)原有解剖結(jié)構(gòu)殘留。筆者認(rèn)為這些表現(xiàn)雖不常見(jiàn)，卻比較有特征性，有助于PHL的診斷。

本組病例中出現(xiàn)多發(fā)病灶1例，CT增強(qiáng)后呈輕度強(qiáng)化，誤診為轉(zhuǎn)移瘤，但該病例臨床未發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤病變。因此，對(duì)于CT及MRI圖像疑似肝轉(zhuǎn)移性腫瘤，但無(wú)原發(fā)腫瘤存在時(shí)，應(yīng)考慮PHL可能性。

文獻(xiàn)報(bào)道，在PHL的病理分型中，以彌漫大B細(xì)胞型淋巴瘤為多見(jiàn)，本組8個(gè)病例中，1例為小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤，余7例均為彌漫大B細(xì)胞型淋巴瘤，這與文獻(xiàn)報(bào)道一致[15]。本組病例中未見(jiàn)其它病理分型，這可能與發(fā)病率低、樣本量太小有關(guān)，以后需進(jìn)一步擴(kuò)大樣本量進(jìn)行相關(guān)研究。

主要鑒別診斷：①原發(fā)性肝細(xì)胞癌(HCC)：HCC屬富血供腫瘤，AFP常升高，增強(qiáng)動(dòng)脈期呈明顯強(qiáng)化，門(mén)脈期快速廓清，常伴有門(mén)靜脈癌栓。而PHL屬乏血供腫瘤，多表現(xiàn)為輕度強(qiáng)化，無(wú)包膜，病灶內(nèi)可見(jiàn)血管穿行，但無(wú)侵犯、中斷和破壞改變。②膽管細(xì)胞癌：肝左葉多見(jiàn)，常伴有鄰近肝臟的萎縮，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描有助于鑒別診斷，增強(qiáng)早期病灶通常無(wú)明顯強(qiáng)化，病灶中心可有延遲強(qiáng)化，這有別于PHL。③局灶性結(jié)節(jié)增生(FNH)：FNH為肝臟少見(jiàn)的良性腫瘤樣病變，典型的FNH在T2WI像呈略高或等信號(hào)，中心瘢痕呈明顯高信號(hào)，增強(qiáng)早期FNH病灶明顯強(qiáng)化，中心瘢痕無(wú)明顯強(qiáng)化，增強(qiáng)中晚期大多數(shù)病灶為高或略高信號(hào)，邊界顯示不清，此時(shí)中心瘢痕可逐漸強(qiáng)化。FNH的中心瘢痕及強(qiáng)化方式很有特點(diǎn)，有助于鑒別。④上皮樣血管內(nèi)皮瘤：增強(qiáng)掃描二者都無(wú)明顯強(qiáng)化，但上皮樣血管內(nèi)皮瘤可出現(xiàn)輕度邊緣強(qiáng)化或周邊環(huán)形強(qiáng)化，以門(mén)脈期強(qiáng)化更明顯，部分病灶顯示暈征，且病變多位于肝臟表面近包膜下，鄰近包膜可出現(xiàn)包膜回縮征。⑤轉(zhuǎn)移瘤[16]：需要和PHL表現(xiàn)為多發(fā)型病變時(shí)鑒別，轉(zhuǎn)移瘤常有原發(fā)腫瘤病史，典型表現(xiàn)為“靶征”或“牛眼征”，增強(qiáng)后呈厚壁環(huán)形強(qiáng)化。

總之，PHL是肝臟的一種罕見(jiàn)病變，CT及MR表現(xiàn)為乏血供腫瘤，增強(qiáng)掃描病灶內(nèi)有血管穿過(guò)而血管本身無(wú)明顯受具有一定特征。當(dāng)患者有發(fā)熱、全身乏力等癥狀，實(shí)驗(yàn)室檢查L(zhǎng)DH升高，AFP、CEA及白細(xì)胞不高時(shí)，要高度懷疑PHL，但確診需要組織病理學(xué)檢查。

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