廣東省湛江市第二人民醫(yī)院(廣東 湛江 524003)

全國(guó)彪 張康勝 周偉文陳俏倩 溫志玲

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(Primary central nervous systemLymphoma，PCNSLs)的定義為原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)并且排除了其他部位的淋巴瘤，屬于非常罕見(jiàn)的非何杰金氏淋巴瘤。據(jù)報(bào)道，PCNSLs占原發(fā)性腦腫瘤的3～7%的原發(fā)性腦腫瘤和所有淋巴瘤的1～5%[1-2]。大多數(shù)PCNSL屬于B細(xì)胞淋巴瘤，而T細(xì)胞PCNSL(T-PCNSL)是非常罕見(jiàn)的。它可以累及多個(gè)部分，如大腦、軟腦膜以及脊髓。其發(fā)病率較低，惡性程度較高，患者多為中老年人，腫瘤細(xì)胞體積小而密集，并沿血管間隙呈袖套狀浸潤(rùn)，與周圍組織分界不清。原據(jù)報(bào)道PCNSL發(fā)病率逐年上升[3]。

目前，大部分有關(guān)T-PCNSL的零星的病例報(bào)道均專注于治療，而其影像學(xué)特征卻很少被報(bào)道[1,4-5]。本研究報(bào)告了2例T-PCNSL，并且全面總結(jié)了其磁性共振成像(MRI)特征。迄今為止，這是我國(guó)首次專注于T-PCNSL的MRI影像學(xué)特征的報(bào)導(dǎo)。

1 資料與方法

1.1 臨床資料收集2011年1月～2014年12月本院經(jīng)病理證實(shí)的原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)T細(xì)胞淋巴瘤2例，其中男1例，女1例，年齡分別為43歲和59歲。臨床表現(xiàn)均為頭疼、頭暈、視物模糊、右側(cè)肢體進(jìn)行性麻木和無(wú)力等。實(shí)驗(yàn)室檢查均無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。

1.2 影像掃描技術(shù)采用GE Signal 1.5 T磁共振掃描儀，2例均行MR增強(qiáng)檢查。SE序列T1WI(TR 200ms，TE 15ms)，T2WI(TR1000ms，TE75ms)，液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(FLAIR)序列(TR 8000ms，TE 121ms)，自旋回波-平面回波(SE-EPI)序列擴(kuò)散加權(quán)成像(DWI)(TR 4500ms，TE minimum)，層厚均為6mm，間隔1mm。增強(qiáng)掃描使用對(duì)比劑Gd-DTPA，按0.20mmol/kg體重，靜脈快速注入后進(jìn)行冠狀、矢狀及軸位SE T1WI掃描。

1.3 觀察內(nèi)容所有觀察指標(biāo)均由有多年工作經(jīng)驗(yàn)的兩名影像醫(yī)師共同評(píng)價(jià)，觀察腫瘤的部位及分布，腫瘤的形態(tài)及大小，MRI信號(hào)特征及內(nèi)部的壞死、囊變、出血及鈣化，腫瘤的邊界、瘤周水腫、強(qiáng)化程度及方式，瘤周水腫的程度分為：輕度水腫＜腫瘤直徑的1/2；中度水腫＞腫瘤直徑的1/2，＜腫瘤直徑；重度水腫＞腫瘤直徑。

2 結(jié) 果

2.1 影像學(xué)表現(xiàn)顱腦MRI顯示2位患者的左前額皮質(zhì)下區(qū)存在4cm×5cm不規(guī)則的占位性病變。病變伴隨周圍水腫，導(dǎo)致同側(cè)腦室狹窄，無(wú)明顯的中線偏移。病變?cè)赥1加權(quán)圖像(T1WIs)上呈低密度信號(hào)(圖1)；在T2加權(quán)圖像(T2WIs)上呈非均勻高密度圖像。此外，T2WI顯示出極高的核心信號(hào)和略高的周邊信號(hào)。另外，T2WI在中心區(qū)域顯示出線形和網(wǎng)狀的低密度信號(hào)(圖2-4)。釓-DTPA增強(qiáng)T1WI顯示邊緣突出的增強(qiáng)信號(hào)，導(dǎo)致面向皮質(zhì)的缺口，呈典型的“缺口征”(圖5-8)。擴(kuò)散加權(quán)成像(Diffusionweighted imaging，DWI)顯示病變周圍的高強(qiáng)度信號(hào)，也呈現(xiàn)出類似的“缺口征”。

表觀擴(kuò)散系數(shù)(apparent diffusion coefficient，ADC)圖像證實(shí)了有限擴(kuò)散的存在，伴隨較低的平均ADC值(范圍為0.81-0.85)(圖9-10)。為了評(píng)估腫瘤的代謝信息，本研究還進(jìn)行單體素1H-MR光譜(single-voxel1HMR spectroscopy，MRS)分析。結(jié)果顯示：在病變的外圍區(qū)域，存在高聳的乳酸和脂質(zhì)峰，膽堿/肌酸(Cho/Cr)比值(范圍為2.7-3.5)增加，以及N-乙酰天冬氨酸/肌酸(NAA/Cr)比值(范圍為1.3-1.5)下降(圖11-12)。

2.2 治療過(guò)程及免疫組化檢查由于右側(cè)肢體的麻木和無(wú)力逐漸惡化，患者均接受了手術(shù)切除。術(shù)后免疫組織化學(xué)檢查采用蘇木精和伊紅染色，鏡下顯示：腦組織非典型小淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)并形成血管周圍的“袖套狀”結(jié)構(gòu)(圖13-15)。此外，非典型小淋巴細(xì)胞表達(dá)LCA，CD2，CD3和CD5，不表達(dá)CD20，PAX-5，CD10和CD56。原位雜交檢查顯示：在腫瘤細(xì)胞核中未發(fā)現(xiàn)EBV編碼RNA。進(jìn)一步的分子遺傳學(xué)檢查顯示T細(xì)胞受體基因重排并具有克隆性外觀。

3 討 論

T-PCNSL是一種非常罕見(jiàn)且高度惡性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤，其預(yù)后不良[1]。研究發(fā)現(xiàn)，免疫缺損是T-PCNSL的風(fēng)險(xiǎn)因子之一，其高發(fā)年齡范圍從55至57歲[4]。男性略多于女性[5]。

與其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤的首選手術(shù)切除之外，對(duì)于T-PCNSL的治療首選化療聯(lián)合放療。另外，治療T-PCNSL方案也與治療B-PCNSL的方案有很大的不同。因此，對(duì)于T-PCNSL的盡早確診非常重要。這可以避免不必要的手術(shù)和盡早開(kāi)展化療聯(lián)合放療。然而，由于腫瘤組織樣本的大小有限，即使是作為腫瘤診斷的金標(biāo)準(zhǔn)的組織病理活檢也可能會(huì)發(fā)生差錯(cuò)。相反，影像學(xué)檢查尤其是MRI卻可以提供關(guān)于T-PCNSL的更多細(xì)節(jié)，包括關(guān)于腫瘤侵潤(rùn)程度的綜合評(píng)估。

迄今為止，國(guó)外有關(guān)于T-PCNSL的影像學(xué)表現(xiàn)的零星報(bào)道，而國(guó)內(nèi)卻未見(jiàn)報(bào)道。由于目前臨床上對(duì)于T-PCNSL的理解不足，其診斷的準(zhǔn)確性仍然不能令人滿意。Kim等[6]的研究發(fā)現(xiàn)，T-PCNSL好發(fā)于皮質(zhì)下，偶爾見(jiàn)于腦膜。而B(niǎo)-PCNSL通常表現(xiàn)為與CSF接觸的多個(gè)或獨(dú)立的病變。T-PCNSL在T1WI上表現(xiàn)為輕度低信號(hào)；在T2WI上表現(xiàn)為輕度至中度高信號(hào)；在DWI上始終表現(xiàn)為高信號(hào)，伴隨極低的ADC[1]。注射造影劑后，多數(shù)病變顯示出中度到高度的對(duì)比度增強(qiáng)，表現(xiàn)出拳頭形，火焰形或蝴蝶形圖案。此外，與B-PCNSL相比較，壞死和出血在T-PCNSL中更為常見(jiàn)。特別是對(duì)于免疫功能正常的患者，壞死和出血會(huì)導(dǎo)致腫瘤異質(zhì)性或邊緣狀增強(qiáng)[6-7]。目前，1H-MRS是唯一無(wú)創(chuàng)的顱腦病變的生物化學(xué)檢查手段，已經(jīng)被用于PCNSLs的評(píng)估，但目前缺乏其在T-PCNSL中的應(yīng)用的報(bào)道[1]。

本研究中的病例腫瘤均位于皮層下，在DWI和對(duì)比度增強(qiáng)圖像中均表現(xiàn)出“缺口征”。結(jié)合病理學(xué)研究的發(fā)現(xiàn)可以認(rèn)為這種成像外觀是由于沿血管浸潤(rùn)的腫瘤細(xì)胞和壞死造成的。這可能是T-PCNSL的典型的形態(tài)學(xué)特征。此外，本研究采用1H-MRS顯示高聳的脂質(zhì)峰以及Cho/Cr比增加和NAA/Cr降低。這是與以前的報(bào)告一致的[1,8-9]。因此，本研究認(rèn)為1H-MRS可以也有助于T-PCNSL的診斷。

T-PCNSL的主要鑒別診斷包括PCNSL的其他病理亞型和涉及CNS的系統(tǒng)性淋巴瘤和膠質(zhì)瘤[10-11]。本研究結(jié)果顯示，腫瘤位于皮質(zhì)下并且MRI提示存在壞死或出血，特別對(duì)于免疫功能正常的患者應(yīng)考慮T細(xì)胞來(lái)源的腫瘤。與此同時(shí)，在確診原發(fā)性腫瘤前，應(yīng)該進(jìn)行全身檢查以排除身體其他部位的腫瘤。病理學(xué)檢查顯示，腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)血管周圍形成“袖套狀”是B-和T-PCNSL的共同的特征性表現(xiàn)[12-13]。CD4，CD3和CD5是T-PCNSL的主要免疫組織化學(xué)標(biāo)記[4]。本研究中的病例的表達(dá)模式均表明為T細(xì)胞譜系，而遺傳學(xué)研究進(jìn)一步證實(shí)了診斷。

圖1-4 T1加權(quán)圖像（圖1）和T2加權(quán)圖像（圖2-4）；圖5-8 軸向（圖5-6），矢狀（圖7）和冠狀（圖8）釓-DTPA增強(qiáng)的T1加權(quán)圖像顯示“缺口征”；圖9-12 擴(kuò)散加權(quán)成像（圖9）和表觀擴(kuò)散系數(shù)（圖10）圖像顯示具有切口特征的限制性擴(kuò)散；1HMRS（圖11-12）；圖13-15 病理學(xué)發(fā)現(xiàn)（圖13）（HE染色，×40），箭頭顯示血管周圍的“袖套狀”結(jié)構(gòu)，廣泛壞死（*）和微量出血（☆）；（圖14）（HE染色，×40）顯示非典型小淋巴細(xì)胞；（圖15）免疫組織化學(xué)顯示強(qiáng)陽(yáng)性的CD3染色（×200）。

綜上所述，T-PCNSL具有一些特征性的MRI表現(xiàn)，包括好發(fā)于皮質(zhì)下以及伴隨壞死和出血的傾向。這些特征性的表現(xiàn)將有助于會(huì)增加MRI診斷的準(zhǔn)確性。

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