鄧婉君，王世飛（遵義醫(yī)學院，貴州遵義563099）

先天性外耳畸形常常并發(fā)中耳畸形，先天性外耳畸形是由第1、2鰓弓發(fā)育不完整和第1鰓溝發(fā)育障礙所導致。中耳畸形經(jīng)常并發(fā)第一咽囊的發(fā)育不完整，可導致鼓室內(nèi)結(jié)構(gòu)、咽鼓管甚至乳突發(fā)育畸形等。臨床上通常把先天性外耳并發(fā)中耳畸形稱作先天性小耳畸形，該疾病常表現(xiàn)為外耳道的閉鎖、先天性的耳廓發(fā)育不良和中耳的畸形。先天性外耳道閉鎖的患者在胚胎發(fā)育中有殘留上皮，所以常常會引發(fā)膽脂瘤[1]。一般來說，先天性的小耳畸形并發(fā)外耳道閉鎖比較好診斷，一旦并發(fā)慢性化膿性的中耳炎，并伴有外耳道的膽脂瘤的話，臨床診斷就會變得困難。該類疾病常是隱匿發(fā)病，嚴重時還會引起顱內(nèi)外的各種并發(fā)癥狀?，F(xiàn)將先天性小耳畸形合并有慢性化膿性中耳炎伴發(fā)外耳道膽脂瘤的臨床相關資料報道如下，以對該疾病的發(fā)病原因和治療方案進行探究討論。

1 臨床資料

患者，男，28歲，主訴因右耳先天性耳廓畸形伴聽力下降28年，此次因右耳反復流膿3年入院。患者出生后被診斷出先天性的右耳廓畸形并伴有聽力差。3年前，患者無明顯誘因突發(fā)右耳流膿，在外院就診，診斷為中耳膽脂瘤行并進行了手術治療，術中具體不詳，術后干耳。2個月前再發(fā)右耳流膿就診本院，在本科行右耳乳突根治術+外耳道成形術，術后愈合予以出院隨訪。近1個月以來，患者發(fā)現(xiàn)右外耳道再次逐漸出現(xiàn)閉鎖，遂來本院門診，為求進一步診療收住入院，患者自發(fā)病起，無眩暈癥狀，面肌活動也無障礙。

入院查體。第1次入院為2016年12月21日。右耳廓小耳畸形，耳輪腳、外耳道見陳舊性瘢痕，耳道口結(jié)構(gòu)不清，瘢痕攣縮，外耳道僅剩一針尖樣大小通道，余結(jié)構(gòu)窺不清。左側(cè)正常。第2次入院為2017年3月17日。右耳廓小耳畸形（MarxⅡ級），耳輪腳、外耳道見陳舊性瘢痕，耳道口瘢痕攣縮、閉鎖。

顳骨計算機斷層掃描（CT）提示：耳術后，局部進行軟組織填充，外耳道出現(xiàn)狹窄，右側(cè)乳突炎或積液。左側(cè)未出現(xiàn)異常。據(jù)顳骨薄層CT顯示并對患者的顳骨進行情況分析，發(fā)現(xiàn)右側(cè)外耳道見軟組織密度填充影，鄰近外耳道骨部及乳突竇壁骨質(zhì)破壞，周圍見斑片狀、斑點狀骨質(zhì)密度影，外耳道明顯出現(xiàn)縮小，乳突氣房密度增高，聽小骨結(jié)構(gòu)未發(fā)現(xiàn)異常，內(nèi)聽道、前庭、耳蝸、半規(guī)管和鼓室均未發(fā)現(xiàn)異常。純音測聽顯示右側(cè)傳導性聾，均氣骨導69 dB，左側(cè)正常。

第1次入院診斷為右慢性化膿性中耳炎伴外耳道狹窄合并先天性小耳畸形，于入院后第三天行全身麻醉下右耳乳突根治術+外耳道成形術。右耳后溝切口，分離骨膜，見骨膜粘連重，瘢痕樣增生，暴露乳突皮質(zhì)、篩區(qū)及骨性外耳道口，外耳道后上棘標志不清，露骨性外耳道后壁，見部分后壁骨質(zhì)吸收、破壞，顯微鏡下耳鉆磨除殘余耳道后壁，暴露鼓竇，見鼓竇內(nèi)被肉芽組織填充，外耳道及中鼓室見膽脂瘤樣物，清理肉芽及膽脂瘤，見鼓竇、鼓室及外耳道融合為一大腔，鼓膜缺失。外耳道口瘢痕組織行切除術，上下切緣皮瓣行懸吊，擴大外耳道口，明膠海綿及碘仿紗條填塞術腔，可吸收線分層縫合耳后切口，敷料加壓包扎。術后1周拆除耳后縫線，2周后取出耳道填塞紗條。病理結(jié)果回示：右鼓竇炎性肉芽組織，右外耳道膽脂瘤。

第2次入院診斷為右耳先天性耳廓畸形伴右耳道閉鎖，右外耳道狹窄術后再狹窄，右慢性化膿性中耳炎術后于入院后第3天行全身麻醉下右耳乳突根治術+外耳道成形術。顯微鏡下耳鉆進一步開放乳突氣房，通暢引流，見聽小骨不完整，鼓膜增厚，標志不清，取耳后下方適當大小游離皮片，覆蓋于右外耳道后壁分離暴露骨質(zhì)處，作右外耳道皮瓣，擴大外耳道口，明膠海綿及碘仿紗條填塞術腔及外耳道，可吸收線分層縫合耳后切口，敷料加壓包扎。術后1周拆除耳后縫線，2周后取出耳道填塞紗條。病理結(jié)果回示：右耳道瘢痕組織為增生玻變的纖維組織，內(nèi)見少量死骨及異物肉芽腫。

患者術后隨訪至今，未見膽脂瘤復發(fā)，將擇期行助聽器植入術及耳廓畸形矯正術。

2 討 論

先天性外耳畸形常常并發(fā)中耳畸形，先天性外耳畸形是由于第1、2鰓弓發(fā)育不完整和第1鰓溝發(fā)育障礙所導致的畸形。根據(jù)文獻報道顯示，先天性小耳畸形的發(fā)病概率約為1/8 000。先天性耳道閉鎖在新生兒人群中的發(fā)病概率約為1/20 000～1/10 000，先天性中耳畸形的發(fā)病概率約為1/15 000[2]。

目前臨床上關于先天性耳廓畸形的分級主要采用Marx分級[3]：若耳廓比正常耳稍小、形態(tài)對比正常耳有輕度的殘缺，但是耳廓上重要的表面標志結(jié)構(gòu)仍有存在，只是出現(xiàn)輕微的結(jié)構(gòu)改變、小耳甲腔及耳道口和外耳道出現(xiàn)狹窄，嚴重時外耳道出現(xiàn)閉鎖，此為Ⅰ度；外耳大多的結(jié)構(gòu)均無法辨認，只有垂直方位的耳輪存在，形狀為臘腸狀，外耳道出現(xiàn)閉鎖，此為最典型的Ⅱ度；只有皮膚及軟骨所構(gòu)成的團塊存在，嚴重的患者甚至沒有耳朵，此為最嚴重的Ⅲ度。先天性耳廓畸形常常伴有患側(cè)的下頜骨發(fā)育不良。

外耳道的膽脂瘤經(jīng)常并發(fā)耳道閉鎖癥狀，其通常是由先天性的耳道閉鎖或者耳部創(chuàng)傷、化學燒傷皮膚后導致。由于未及時進行處理，導致結(jié)締組織的增生，后期造成瘢痕堵塞耳道。外耳道脫落的鱗狀上皮未及時清理，堆積過多而發(fā)生堵塞導致外耳道的閉鎖，這也是膽脂瘤發(fā)生的最主要誘因。小耳畸形的患者一般會出現(xiàn)先天性的耳道狹窄伴發(fā)閉鎖。另據(jù)研究，胚胎殘留也有可能導致膽脂瘤的發(fā)生[4]。

本例患者為先天性小耳畸形伴耳道狹窄合并外耳道膽脂瘤并發(fā)慢性化膿性中耳炎，臨床上相對少見，治療方案較為復雜。作者需要解決以下多個問題：（1）是否要對顳骨內(nèi)病變行清除術；（2）如何清理手術腔；（3）是行耳道狹窄的再造術還是乳突的根治術；（4）如何對聽力進行重建；（5）如何對患者的耳朵外觀進行改善；（6）手術要分幾期展開最為合適。

各方面資料研究顯示，耳道閉鎖并發(fā)外耳道膽脂瘤的患者在進行耳道狹窄的開放乳突根治術或者是再造術時會出現(xiàn)以下問題：（1）對于膽脂瘤的患者有較多的顳骨骨質(zhì)受到破壞，有可能需要進行乳突根治術，將全部氣房進行開放，此類狀況下若行中耳傳聲結(jié)構(gòu)術會導致效果不佳[5]。（2）若患者并發(fā)耳廓的畸形，一旦選擇開展外耳道的重建就有可能破壞顳部皮膚的血液供給，導致后期的行耳廓再造術有困難。（3）若是耳廓形態(tài)還比較正常、耳甲腔的通風條件也較好的患者，就算沒有較好的聽力重建效果，也可以直接對外耳道和乳突行開放術。（4）部分患者的顳骨發(fā)育不佳，若天蓋低垂、乙狀竇前移的患者可能無法行再造耳道，因為根部缺少手術空間。（5）若患者的顳骨發(fā)育情況不好，則不可以進行耳道的再造手術。

作者認為，患者反復行開放乳突及耳道成形的意義不大，手術的恢復效果并不好。若患者有要求要改善外觀及聽力，可以后再進行耳廓畸形的矯正手術并且用聽覺的植入裝置來應對患者聽力問題。但對于反復進行手術患者無法干耳的情況，要對基本狀況進行綜合探討，考慮是否需要封閉該耳。根據(jù)文獻相關報道，外耳道成形所存在的問題有外耳道再狹窄或閉鎖、鼓膜外移及鈍角化，因為新的外耳道不具備正常角化的上皮移動形及耵聹，容易發(fā)生慢性炎性反應和痂皮的聚集，甚至有患者嚴重時出現(xiàn)不良后果，如上皮化[6]。張?zhí)煊畹萚7]關于外耳道成形手術后的患者隨訪結(jié)果顯示：若患者外耳道狹窄或伴膽脂瘤，外耳道的形狀會更理想健康，而完全植皮的外耳道會出現(xiàn)更多的并發(fā)癥。這主要因為新外耳道的移植皮膚缺乏正常外耳道皮膚所有的角質(zhì)碎片遷移功能和外耳道耵聹腺分泌的保護作用，容易誘發(fā)外耳道上皮積聚，導致感染發(fā)生、新鼓膜外側(cè)移位和耳道再次狹窄。因此，為改善患者聽力，在進行外耳道成形術時，一定要考慮好手術后期可能的風險及相關代價，做好與患者家屬的溝通。

先天性小耳畸形伴耳道閉鎖的診斷并不困難，并發(fā)外耳道膽脂瘤的情況偶有發(fā)生，一旦出現(xiàn)反復不能干耳的情況，治療上應以控制感染，將清除病變作為首要任務，是否同時重建聽力需綜合考慮。