夏淑潔，王義軍，柴小雨 指導(dǎo)：胡蔭奇

中國中醫(yī)科學(xué)院望京醫(yī)院，北京 100102

硬皮病(Scleroderma)是一種以皮膚和(或)內(nèi)臟器官膠原纖維廣泛進(jìn)行性硬化為特征的自身免疫性疾病，屬于結(jié)締組織病，主要分為局限性硬皮病(Localized Scleroderma，LSc)和系統(tǒng)性硬皮病(Systemic Sclerderma，SSc)[1]。前者多局限于皮膚，后者除皮膚損害外，還累及臟器，臨床上以LSc居多，其病因及發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，目前認(rèn)為自身免疫功能失調(diào)、膠原合成異常、血管病變等參與其發(fā)病。因其發(fā)病機(jī)制還未闡明，西醫(yī)治療方法有限，臨床效果一般，而大量的數(shù)據(jù)文獻(xiàn)顯示中醫(yī)、中西醫(yī)結(jié)合治療局限性硬皮病效果理想[2]。國家級名老中醫(yī)胡蔭奇教授，系全國第三批、第四批老中醫(yī)藥專家學(xué)術(shù)經(jīng)驗繼承工作指導(dǎo)老師，中國中醫(yī)科學(xué)院風(fēng)濕免疫疾病學(xué)術(shù)帶頭人，從事臨床、教學(xué)、科研工作近五十余載，其充分發(fā)揮中醫(yī)藥優(yōu)勢，用藥遣方有獨(dú)到之處，在治療局限性硬皮病方面療效可喜。筆者有幸跟隨學(xué)習(xí)，收獲頗多，現(xiàn)將胡教授治療局限性硬皮病經(jīng)驗與諸位共享。

1 病機(jī)特點(diǎn)

中醫(yī)古籍中雖未明確提出局限性硬皮病，但根據(jù)其癥狀及特點(diǎn)應(yīng)將局限性硬皮病歸于痹證的皮痹范疇，最早見于《內(nèi)經(jīng)》：“以秋遇此者為皮痹?！薄端貑枴け酝础访枋龅狡浒Y狀特點(diǎn)：“夫痹之為病，不痛何也……痹在于骨則重；在于脈則血凝不流；在于筋則曲不伸；在于肉則不仁；在于皮則寒。故此五者，則不通也?！彼未鷧菑┵纭秱餍胚m用方》曰：“人發(fā)寒熱不止，經(jīng)數(shù)日后，四肢堅如石，以物擊之似鐘磬，日漸瘦惡。”此與皮痹癥狀相似。隋代巢元方《諸病源候論》說：“風(fēng)濕痹痛之狀，或皮膚頑厚，或肌肉酸痛……此證由于素體氣血虛弱，衛(wèi)外不固，腠理不密，外感六淫之邪……而成痹阻，致發(fā)熱關(guān)節(jié)酸痛，皮膚受損，則腫厚蒼白而為皮痹?！敝赋稣龤馓澨?、外邪內(nèi)侵為發(fā)病原因。

胡教授根據(jù)多年治療硬皮病臨床經(jīng)驗，指出LSc的主要病機(jī)特點(diǎn)是正氣虛損，痰瘀痹阻。正氣不足，風(fēng)寒濕之邪相合為痹，入侵機(jī)體，留滯不去，寒凝血瘀，氣機(jī)不暢或陽氣虧虛，津液輸布失常，聚濕生痰，痰瘀互結(jié)，阻滯肌腠，凝于肌膚，以致肌膚腫脹，久則肌膚失養(yǎng)，皮膚硬化，后期氣血嚴(yán)重虧虛，肝腎不足，致肌肉萎縮。清代葉天士《臨證指南醫(yī)案》曰：“痹者……皆由氣血虧損，腠理疏豁，風(fēng)寒濕三氣得以乘虛外襲，留滯于內(nèi)以致濕痰、濁血流注凝澀而得之?！敝赋鲈摬〔C(jī)為氣血虧虛，風(fēng)寒濕邪內(nèi)侵以致痰濁瘀血形成。同時，本病發(fā)展過程的另一特征為本虛標(biāo)實(shí)，只有分清標(biāo)本虛實(shí)才能有效治療本病，本虛的病性多以氣虛、陽虛、氣血虧虛為主，本虛的臟腑多在肺、脾、腎，其中肺主氣，外合皮毛；脾為后天之本，氣血生化之源，外合肌肉；腎為元陽之本，溫煦全身各個臟腑。一般來說，氣虛多與肺脾有關(guān)，陽虛多在脾腎，氣血虧虛多伴肝腎不足。

2 三期分治

胡教授提出“病證結(jié)合，三期分治”乃本病治療的重要環(huán)節(jié)。早期為腫脹期，多以肺脾氣虛、寒濕內(nèi)侵為主，臨床表現(xiàn)有面部、肢端皮膚腫脹，皮膚開始發(fā)硬，膚色變暗，乏力，舌淡、苔薄白，脈細(xì)弦等氣虛寒凝血瘀之證，治療宜益氣固表，祛濕通絡(luò)，代表方以玉屏風(fēng)散與桃紅四物湯加減；中期為硬化期，多以脾腎陽虛、痰濕痹阻為主，此為氣虛進(jìn)一步發(fā)展而來，臨床表現(xiàn)多為皮膚變硬發(fā)厚，膚色晦暗，感覺減退，色素沉積，表情僵硬，四肢不溫，畏寒怕冷，舌暗、苔白膩，脈沉緩等一派陽虛痰瘀痹阻之證，治療宜溫陽化痰，祛瘀通絡(luò)，代表方有陽和湯和桃紅四物湯加減；晚期為萎縮期，乃氣血大虧，精血化源不足，肝腎虧虛，此時表現(xiàn)為皮膚萎縮，變硬變薄，面色晦暗無光，面部表情固定，頭發(fā)脫落，體瘦形槁，舌干裂，脈沉細(xì)等氣虛肝腎虧虛之象，治療以益氣血補(bǔ)肝腎、祛瘀通絡(luò)為主，代表方為八珍湯和六味地黃丸加減。其中，化痰祛瘀通絡(luò)應(yīng)貫穿在疾病治療始終，對疾病早期體現(xiàn)了“治未病”思想，防止本病進(jìn)一步發(fā)展；對于中晚期來說，痰瘀痹阻是重要病機(jī)特點(diǎn)，為疾病治療所需。此外，應(yīng)重視疏肝行氣，本病給患者帶來的更大痛苦來自于心理壓力，情緒因素也是本病發(fā)病及加重的重要因素，因此可適當(dāng)配伍柴胡、香附、陳皮、玫瑰花等調(diào)節(jié)氣機(jī)之品。

另外，由上可見，在每個階段都存在虛實(shí)夾雜的病機(jī)，因此在分清疾病所處病期后，應(yīng)進(jìn)一步辨明標(biāo)本虛實(shí)主次?！端貑枴ねㄔu虛實(shí)論》提到：“邪氣盛則實(shí)，精氣奪則虛?！比粢哉摓橹?，緩則治本，應(yīng)重點(diǎn)扶正，分別予補(bǔ)氣、溫陽、補(bǔ)肝腎等治法并兼祛邪，多適用于疾病晚期正虛嚴(yán)重或疾病緩解期；以邪實(shí)為主，急當(dāng)治標(biāo)，應(yīng)先重點(diǎn)祛邪，予散寒、除濕、化痰、活血等治法并兼扶正，適用于疾病初期正虛不甚或疾病加重期。此外，對于疾病加重期來說，最常見的誘因有感染，而藥理學(xué)研究表明清熱解毒藥有抗炎抗病毒等功效[3]，故臨床用藥常會配伍清熱解毒之品如金銀花、連翹、夏枯草、野菊花、蒲公英等，其中夏枯草、連翹清熱解毒散結(jié)，胡教授治療本病最常用。

3 內(nèi)外結(jié)合

胡教授治療局限性硬皮病另一重要環(huán)節(jié)是中藥內(nèi)外結(jié)合。因局限性硬皮病主要以局限性皮膚及皮下組織纖維化為基本特征，不累及其它系統(tǒng)及臟腑。上文已闡明本病的主要病機(jī)以正氣虧虛為本，寒濕痰瘀痹阻為標(biāo)。正虛為本的主要表現(xiàn)為全身虛弱情況如乏力、畏寒及舌脈象等，此時需要辨證論治，整體調(diào)節(jié)以扶正，故內(nèi)服中藥更能體現(xiàn)整體治療的作用；而寒濕、痰瘀為標(biāo)的邪實(shí)表現(xiàn)更體現(xiàn)在局部的皮膚病變?nèi)缒[脹、發(fā)硬、瘙癢、疼痛等，故在中藥內(nèi)服整體調(diào)治的基礎(chǔ)上可結(jié)合局部皮膚中藥外用進(jìn)一步治療本病。外用中藥多采用祛風(fēng)散寒、化痰活血、生肌止癢、清熱解毒之品，部分中藥成分還具有揮發(fā)性，更有利于藥直達(dá)病所，臨床療效可喜。

胡教授臨床上治療局限性硬皮病常用外用方為：血竭3 g，黃柏、生大黃、黃芩、白及、白芷各6 g，兒茶、蒲公英各10 g。用法：取3劑共制成極細(xì)粉末后加適量麻油調(diào)成糊狀于患處外用，每天1次。本法適用于疾病初中期或疾病發(fā)作時，特別是局部皮膚有紅腫、疼痛、瘙癢、水泡等。其中血竭、兒茶有活血化瘀、消腫止痛、止血生肌的功效，為傷科及瘀滯痛證要藥；白及味澀質(zhì)黏，斂瘡生肌，為外瘍消腫生肌常用藥，《本草匯言》：“白及，斂氣、滲痰、止血、消癰之藥也?！贝簏S外用瀉熱解毒，涼血消腫，又可逐瘀助上藥發(fā)揮活血化瘀之效；黃柏、黃芩清熱解毒燥濕；白芷祛風(fēng)止癢，散寒止痛，可治皮膚風(fēng)濕瘙癢。綜上，上藥共奏祛風(fēng)止痛、活血消腫、清熱解毒、燥濕生肌之功。

4 常用藥對

4.1 穿山甲和鱉甲 穿山甲味咸，微寒，歸肝、胃經(jīng)，《本草綱目》記載：“除痰瘧寒熱，風(fēng)痹強(qiáng)直疼痛，通經(jīng)脈，下乳汁，消癰腫……”可見其功效主要有活血消癥、通經(jīng)下乳、消腫排膿等；鱉甲味甘咸，性寒，功用滋陰潛陽、軟堅散結(jié)，《神農(nóng)本草經(jīng)》：“主心腹癥瘕堅積，寒熱，去痞息肉……”兩者都是動物甲殼，味咸可軟堅散結(jié)，鱉甲善入陰分，常治邪入厥陰后邪結(jié)血痹者；而穿山甲性善走竄，張錫純在《醫(yī)學(xué)衷中參西錄》中描述到：“其走竄之性無微不至，故能宣通臟腑，貫徹經(jīng)絡(luò)，透達(dá)關(guān)竅，凡血凝血聚為病，皆能開之?！惫蕛烧吲湮?，鱉甲軟堅散結(jié)，穿山甲以其搜風(fēng)剔絡(luò)之性直透病所，一動一靜，一陰一陽，故有言“鱉甲散結(jié)，穿山甲直透所結(jié)”。實(shí)驗研究顯示，鱉甲在抑制結(jié)締組織、抗肝纖維化和肺纖維化、提高機(jī)體免疫力及抗腫瘤方面有確切可靠的療效[4]；穿山甲具有降低血液黏度，擴(kuò)張血管、促進(jìn)血液循環(huán)以及抗炎等作用[5]。硬皮病患者常有血管損傷，血處于高凝狀態(tài)，臨床上，兩者相須配伍治療硬皮病效果理想，為胡教授最常用藥對之一。

4.2 白芥子和姜半夏 白芥子辛溫，歸肺、胃經(jīng)，功用溫肺化痰、利氣散結(jié)、通絡(luò)止痛，本品溫經(jīng)通絡(luò)，最善除“皮里膜外”之痰，《藥品化義》提到：“通行甚銳，專開結(jié)痰，痰屬熱者能解，屬寒者能散。痰在皮里膜外，非此不達(dá)，在四肢兩脅，非此不通。”其在風(fēng)濕病領(lǐng)域常用，《開寶本草》描述白芥子主“濕痹不仁……骨節(jié)疼痛”，《本草綱目》記載白芥子可治“痹木腳氣，筋骨腰節(jié)諸痛”。另外，現(xiàn)代藥理學(xué)研究表明，白芥子具有鎮(zhèn)咳平喘、抗炎鎮(zhèn)痛以及透皮吸收促進(jìn)等作用，特別是白芥子作為透皮吸收促進(jìn)劑的同時，也能起到活血化瘀、消腫止痛的作用[6]。半夏辛溫，有毒，歸脾、胃、肺經(jīng)，功用燥濕化痰、降逆止嘔、消痞散結(jié)，為溫化寒痰之要藥，尤其善治臟腑濕痰，因生品有毒，一般炮制后用，胡教授常用姜半夏6～10 g。綜上所述，兩者相須配伍，有行氣化痰、通絡(luò)散結(jié)之效，且作用一里一外，專攻全身寒濕痰瘀之證。

4.3 黃芪和莪術(shù) 黃芪性甘，微溫，入脾、肺經(jīng)，為補(bǔ)中益氣之要藥，可升陽舉陷、益衛(wèi)固表，又能利水消腫、托毒生肌，對于本病初中期本虛為脾胃氣虛者可大劑量(30～60 g)使用，對于痹證由氣虛所致血滯者，運(yùn)用本品可補(bǔ)氣行血。莪術(shù)辛、苦、溫，歸肝、脾經(jīng)，功效行氣破血、消積止痛，以其辛散溫通之性，既入血分，又入氣分，《藥品化義》：“莪術(shù)味辛性烈，專攻氣中之血，主破積消堅，去積聚癖塊，經(jīng)閉血瘀，撲損疼痛。”黃芪、莪術(shù)兩藥配伍，一攻一補(bǔ)，祛邪不傷正，兩者共奏補(bǔ)氣活血、散結(jié)消腫之功。大量的實(shí)驗研究表明，黃芪甲苷作為黃芪的主要活性成分之一，具有調(diào)節(jié)免疫、抗炎癥、抗病毒、抗腫瘤、強(qiáng)心降壓、心腦保護(hù)、降血糖、防止腎纖維化等作用[7]。莪術(shù)水提物能顯著延長凝血酶對人纖維蛋白的凝聚時間；水煎劑能顯著抑制血小板聚集，降低全血黏度；能抗體外血栓形成[8]等，這些也與莪術(shù)破血逐瘀功效相吻合。

5 病案舉例

孫某，女，52歲，2016年2月17日初診。主訴：左側(cè)額頂部疼痛、瘙癢伴毛發(fā)脫落2年余，加重1月?；颊?年前無明顯誘因下出現(xiàn)左側(cè)額頂部疼痛、瘙癢，并有“刀切樣”毛發(fā)脫落，當(dāng)時未予重視，后逐漸加重，多次于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，因診斷不明確，予止痛藥、外用藥等對癥治療，療效不佳，現(xiàn)疼痛加重，為求進(jìn)一步治療遂來望京醫(yī)院。診見：左側(cè)額頂部疼痛、瘙癢，伴毛發(fā)脫落，左側(cè)額部皮膚發(fā)緊，惡風(fēng)怕冷，無發(fā)熱頭痛，無咳嗽咳痰，無大小關(guān)節(jié)疼痛，夜寐一般，胃納可，大便干，小便可。查體：左側(cè)額頂部有長約4 cm淡黃色條形斑，伴局部毛發(fā)脫落，邊有水泡，壓痛(+)，前左側(cè)額部皮膚發(fā)硬，輕度萎縮，舌暗紅、苔白膩，脈滑。實(shí)驗室檢查：風(fēng)濕病相關(guān)檢查均無異常。西醫(yī)診斷：局限性硬皮病。中醫(yī)診斷：皮痹，脾腎陽虛，痰瘀痹阻證，治當(dāng)溫陽化痰，活血通絡(luò)，佐以清熱燥濕解毒。內(nèi)服處方：鱉甲(先煎)、生黃芪各30 g，茯苓、白術(shù)各15 g，川芎、鬼箭羽、當(dāng)歸、莪術(shù)、桔梗、陳皮、姜半夏、黃柏、白鮮皮、枳實(shí)各10 g，白芥子、膽南星、穿山甲(先煎)各6 g。14劑，每天1劑，水煎400 mL早晚分服。外用處方：黃柏、兒茶、蒲公英、黃芩各10 g，生大黃、白及、白芷各6 g，血竭3 g。用法：取3劑共制成極細(xì)粉末后加適量麻油調(diào)成糊狀于患處外用，每天1次。

2016年6 月28日二診：因患者為外地人，未及時復(fù)診，但見中藥有效一直續(xù)方用藥，現(xiàn)左側(cè)額頂部頭皮斑塊范圍明顯縮小，脫發(fā)情況改善，水泡已消失，瘙癢癥狀已無，偶有局限性頭皮疼痛，口干，自覺口中黏膩感，外陰潮濕，失眠多夢，前方內(nèi)服方基礎(chǔ)上減枳實(shí)、白鮮皮、莪術(shù)，加遠(yuǎn)志、車前子(包煎)各10 g，黃柏改為15 g，14劑，每天1劑，水煎早晚分服。由于頭皮局部瘙癢水泡癥狀已痊愈，故外用方未再繼續(xù)用。

2016年7 月26日三診：患者頭皮疼痛消失，皮膚逐漸軟化恢復(fù)彈性，失眠癥狀改善，口干、口黏、外陰潮濕癥狀消失，為進(jìn)一步鞏固治療及穩(wěn)定病情，于上方基礎(chǔ)減膽南星、姜半夏、穿山甲，加葛根、白芍各30 g，玄參15 g，繼續(xù)服用1月，隨診至2017年8月20日，病情未再復(fù)發(fā)。

按：本例患者屬于線狀型局限性硬皮病，?？砂l(fā)于額頂部，局部皮膚出現(xiàn)條狀硬斑，局部皮膚變薄伴毛發(fā)脫落，形狀如刀砍后留有痕跡，故也稱“刀砍型硬皮病”。中醫(yī)四診合參，分期制宜，因患者皮膚初診時已經(jīng)開始出現(xiàn)硬化，故分期為硬皮病中期即硬化期，辨證以脾腎陽虛為本，以痰瘀、濕熱為標(biāo)，此時應(yīng)進(jìn)一步分清標(biāo)本緩急?；颊呔驮\時處疾病加重期，急當(dāng)治標(biāo)，應(yīng)重點(diǎn)祛邪實(shí)并兼扶正，故在代表方陽和湯與桃紅四物湯基礎(chǔ)上，加大祛瘀化痰之力，佐以清熱解毒、燥濕行氣（但在使用大隊辛溫之品的后期，應(yīng)注意固護(hù)陰液，故在治療后期加葛根、玄參等增液益陰），并內(nèi)外合用，針對局部皮膚瘙癢、疼痛、水泡等癥狀，采用中藥粉末直接外敷病處，藥達(dá)病所，發(fā)揮活血消腫、清熱解毒、燥濕生肌之功。綜上，祛邪扶正，標(biāo)本兼顧，虛實(shí)異治，內(nèi)外相合，不失為治療皮痹之驗案。

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