代 平綜述，劉 勇審校

（西南醫(yī)科大學附屬中醫(yī)醫(yī)院放射科，四川瀘州 646000）

囊腔類肺癌是一種CT上含囊腔病變的特殊類型肺癌[1-2]，由于影像征象特殊，人們認識不足，缺乏經(jīng)驗，術前診斷難度高，容易誤診、漏診，特別是誤診為良性病變，影響或延誤患者治療。CT是肺癌篩查最常用的檢查方法[3]，近年來低劑量螺旋CT篩查肺癌的病例越來越多，關于囊腔類肺癌的文獻報道也日漸增多，因此在臨床工作中要加強肺癌多樣性的認識，提高診斷及鑒別診斷能力。本文對囊腔類肺癌的定義、CT表現(xiàn)、病理特征及鑒別診斷做一綜述。

1 囊腔類肺癌的定義

近年來，囊腔類肺癌陸續(xù)有學者報道，但是該類肺癌成因復雜，影像表現(xiàn)多樣，國內尚無統(tǒng)一定義標準，Lan等[4]學者定義為“薄壁囊腔型肺癌”；有學者根據(jù)形態(tài)定義為“薄壁空洞型肺癌”[5]；也有學者定義為起源于肺大泡的肺癌[6]；Farooqi等[7]定義為“含囊腔的肺癌”；吳光耀等[2]定義為“囊腔類肺癌”。該類病變最具爭議的是含氣透亮影是空洞、空腔還是囊腔，空洞是指病灶內發(fā)生液化壞死后，經(jīng)引流支氣管排出形成的含氣透亮區(qū)[8]；空腔是指肺部原有腔隙的病理性擴大，如肺大泡、含氣肺囊腫等；囊腔是指肺內壁菲薄、張力較大的含氣透亮影。2008年Fleischner學會規(guī)定的術語中肺部含氣囊腔主要包括肺大泡、肺大皰和肺囊腫3種類型[9]。該特殊類型肺癌的含氣腔隙可以是發(fā)生在已有空腔結構上，也可以是實性或亞實性肺癌基礎上繼發(fā)的含氣腔隙，所以定義為囊腔更準確，囊腔類肺癌能更好的反映該類肺癌多樣的形態(tài)學及復雜的病理形成機制。吳光耀等[2]將囊腔類肺癌歸納為3種類型，大泡型肺癌（發(fā)生于肺大泡的肺癌）、囊腔型肺癌（薄壁囊腔表現(xiàn)的肺癌）和含囊腔型肺癌（肺癌基礎上繼發(fā)薄壁囊腔的肺癌）。

2 囊腔類肺癌的病理基礎進展

2.1 病理類型

文獻報道這類薄壁囊腔的肺癌病理類型可以是腺癌、鱗癌、大細胞癌、小細胞癌等，這其中以腺癌的比例最大，腺癌的發(fā)病率已經(jīng)超過以往認為的鱗癌[10-12]，這可能與以往肺癌發(fā)現(xiàn)較晚，現(xiàn)今早期肺癌發(fā)現(xiàn)增多有關。戚元剛等[11]報道的14例孤立薄壁空腔型周圍型肺癌均為肺腺癌；于晶[13]報道的31例周圍型肺癌伴薄壁囊腔形成，其中腺癌28例；望云等[14]報道的35例含薄壁囊腔周圍型肺癌中腺癌25例、鱗癌9例、梭形細胞癌1例；劉琳[15]報道的25例肺內含囊腔的腫瘤性病變中，腺癌21例，大細胞癌1例，轉移瘤2例，不典型腺瘤樣增生1例。Mascalchi等[16]報道24例含囊腔的肺癌，腺癌17例，鱗癌7例；Farooqi等[7]研究的26例含囊腔的肺癌中，腺癌23例，鱗癌1例，非小細胞癌1例；Sugimoto[17]報道8例薄壁空洞的肺癌，腺癌5例，鱗癌2例，腺鱗癌1例；Xue[10]報道的18例薄壁空洞樣肺癌，腺癌16例；Qi[18]報道的16例含囊腔的肺癌，均為腺癌；李笑迎[19]報道的24例伴囊腔形成的周圍型肺癌，腺癌23例；王秀錦[20]報道的12例伴薄壁空腔形成的周圍型肺癌中腺癌11例，鱗癌1例。吳光耀等[2]報道大泡型肺癌以肺鱗癌多見，囊腔型肺癌及含囊腔型肺癌以腺癌多見，且分化程度較好。

2.2 病理學表現(xiàn)

劉琳[15]研究的25例含囊腔的肺腫瘤性病變病理切片可見2例囊腔為主的薄壁，光鏡下腫瘤沿著肺泡壁伏壁生長，肺泡腔破壞、融合形成類肺氣腫征，囊腔內間隔為纖維血管組織，上皮襯里為腫瘤細胞。8例囊腔與實性腫物混合型，光鏡下，腫瘤中心或腫瘤旁可見囊腔形成，囊腔壁由腫瘤組織、部分纖維組織或腫瘤壞死組織形成，內部可見脫落細胞，無上皮襯里，為腫瘤壞死。望云等[14]報道的11例薄壁囊腔周圍型肺癌，其中3例鱗癌的鏡下表現(xiàn)為腫塊內部顯著壞死，洞壁癌組織不規(guī)則浸潤；5例鏡下表現(xiàn)為空腔覆蓋腫瘤細胞，腔內見乳頭狀生長的腺癌細胞及纖維血管結構；1例鏡下見腫瘤細胞沿肺泡壁生長，部分區(qū)域呈蜂窩狀改變，肺泡壁破壞，肺泡腔擴大、融合；2例鏡下可見纖維薄壁缺乏上皮襯里，腺癌細胞圍繞腔壁生長。

3 囊腔類肺癌形成機制

囊腔類肺癌的影像表現(xiàn)多樣，與囊腔形成機制復雜有關，文獻報道囊腔形成的機制可能有[10-15，17，19-24]：①原有的空腔性結構發(fā)生惡變，如肺大泡、肺囊腫或支氣管擴張等；②原有的空洞受到周圍肺組織結構牽拉而成薄壁囊腔；③腫瘤組織壞死，殘留腫瘤組織很薄；④腫瘤沿肺泡壁、細支氣管壁及肺間質直接擴散，腫瘤生長造成氣道狹窄后的單向閥阻塞效應，致肺泡腔內氣體量和壓力增加，從而形成囊腔。其中腫瘤壞死形成的含氣腔隙，本質是空洞，并非囊腔，這是多數(shù)學者提出質疑的地方。毛海霞[25]報道的18例空洞性磨玻璃結節(jié)病理切片上空洞為擴張的細支氣管，鏡下均未見腫瘤壞死成分，因此推測磨玻璃結節(jié)空洞形成并非腫瘤壞死而是單向閥門引起的遠端支氣管擴張。于晶[13]報道周圍型肺癌伴囊腔形成多為單向閥門效應，囊腔內氣體壓力增加膨脹，且向壓力低的瘤體外膨脹，因此囊腔常位于肺癌的周邊部分。Xue[10]、Qi[18]等報道腫瘤侵犯肺泡壁、細支氣管壁而引起管壁增厚或突入管腔內，導致小氣道狹窄或活瓣性阻塞，從而形成囊腔。望云等[14]報道機制可能是腫瘤沿著肺泡壁伏壁生長，表現(xiàn)為磨玻璃密度（ground-glass opacity,GGO）影，隨著腫瘤組織阻塞細支氣管，若阻塞在終末細支氣管，即形成GGO中的空泡征，若阻塞在細支氣管，則形成較大的含氣透亮影，隨著腫瘤阻塞侵犯支氣管壁，氣體進多出少，含氣腔隙越來越大，形成囊腔，同時腫瘤組織可以沿著囊腔壁不均勻生長，囊腔可以變小、甚至閉塞，實性成分增大或囊腔閉塞成實性腫塊。

4 多層螺旋CT顯示囊腔類肺癌的優(yōu)勢及應用價值

影像檢查是肺癌篩查的主要手段，以往認為的X線胸片作為常規(guī)胸部體檢，但是X線平片對早期肺癌沒有優(yōu)勢，近年來低劑量螺旋CT在保證圖像質量同時也降低了輻射劑量，能全面、客觀、準確的顯示病灶[26-27]。首先螺旋CT具有強大的后處理功能，包括多平面重組（multiplanar reformation,MPR）、最大密度投影（maximum intensity projection,MIP）、曲面重組（curved planar reformat,CPR）、容積再現(xiàn)技術（volume rendering technique,VRT）等；其次常規(guī)的掃描和重建對結節(jié)的顯示欠佳，特別是磨玻璃密度小結節(jié)，難以顯示細微結構，文獻報道[28]常規(guī)掃描后結合靶掃描、靶重建縮小掃描野（field of view,FOV），可以提高空間分辨率，顯示肺部病變的細微結構、形態(tài)學特征有非常重要的價值。劉士遠等[29]報道超高分辨率重建在顯示分葉、瘤-肺界面及病灶內部結構有更大的優(yōu)勢；改變體位掃描對結節(jié)的顯示也有重要價值[30]，對靠近肺底、后胸壁、心臟及膈肌的肺結節(jié)，采用改變體位的方法（觀察側在上）進行掃描，減少呼吸運動偽影和墜積效應影響，使得病變區(qū)最大充氣狀態(tài)，對病變的形態(tài)、邊緣、內部結構與鄰近情況顯示清晰，圖像質量更佳。

5 囊腔類肺癌CT特征

5.1 大泡型肺癌

大泡型肺癌顧名思義是在肺大泡基礎上繼發(fā)的肺癌，肺大泡繼發(fā)的肺癌有學者研究提出了Daisuke分型[31]（Ⅰ～Ⅲ型），Ⅰ型是沿肺大泡壁向外局限性生長，Ⅱ型是沿肺大泡壁向內局限性生長，Ⅲ型是沿肺大泡壁彌漫性生長。大泡型肺癌的CT征象不典型，容易誤診，且肺大泡的病人病程長，以往認為肺大泡是良性病變，忽視隨訪，實際上肺大泡是肺癌的重要危險因素，且肺大泡相關性肺癌的患者預后較差[32]。因此這類肺癌應該高度重視和定期隨訪，留意肺大泡是否繼發(fā)肺癌，早期發(fā)現(xiàn)并積極治療，對臨床有重要價值。

5.2 囊腔型肺癌

囊腔型肺癌是指肺癌發(fā)生在薄壁囊腔樣表現(xiàn)的囊壁上，可以不伴實性或磨玻璃結節(jié)，該類肺癌的特征是肺部孤立囊腔樣病變，壁厚薄不均，邊緣可以有毛刺征，腔內分隔多見，內壁結節(jié)，分葉征少見，動態(tài)隨訪多有囊腔大小和囊壁厚度的變化。值得注意的是該類型肺癌早期表現(xiàn)常常不典型，初次CT顯示肺部單純囊性病變，定期隨訪囊性病變顯示囊壁增厚或囊腔內外出現(xiàn)結節(jié)或結節(jié)增大要考慮囊腔型肺癌可能，囊腔也可以在隨訪中減小或閉塞[16]。Farooqi等[7]報道的13例囊腔型肺癌隨訪囊壁增厚，部分增厚的囊壁從1/6遍及全周。因此囊腔型肺癌早期診斷難，定期隨訪有重要價值。

5.3 含囊腔型肺癌

含囊腔型肺癌形成的機制是肺癌基礎上繼發(fā)囊腔，可能的機制為腫瘤侵犯導致氣道狹窄的單向閥阻塞效應。含囊腔型肺癌CT特點是實性或亞實性結節(jié)為主體病灶，單發(fā)或多發(fā)囊腔，囊腔常位于肺癌偏側生長[33]，實性或亞實性病變具有常見周圍型肺癌的特點，如分葉征、毛刺征、血管集束征、胸膜凹陷征等[34]，增強掃描軟組織部分有強化，囊性病灶囊腔壁不規(guī)則、不光整、有壁結節(jié)、腔內分隔及血管穿行，可單囊、多囊，在CT上表現(xiàn)為“蜂窩狀、花環(huán)狀”的特殊征象。王秀錦[20]報道的伴薄壁空腔形成的周圍型肺癌CT均表現(xiàn)為大小不一境界清晰的空腔伴（或不伴）壁結節(jié)，9例空腔壁不均勻增厚，6例見壁結節(jié)，5例腔內分隔，3例壁薄且均勻，所有含氣腔隙均為氣體，未見氣-液平面形成。陳穎等[35]報道的14例含囊腔性肺癌，囊腔與結節(jié)的位置關系Mario分型：Ⅰ型：結節(jié)或腫塊位于腔外；Ⅱ型：結節(jié)或腫塊位于腔內；Ⅲ型：含氣腔隙呈環(huán)形增厚；Ⅳ型：多發(fā)含氣腔隙與結節(jié)混合。囊腔偏心性7例，腔內分隔8例，血管穿行征2例，血管集束征13例；CT隨訪3例，2例出現(xiàn)囊腔縮小或無變化，軟組織增大、密度增高，1例囊腔與軟組織均未見變化。于晶等[13]報道的31例周圍型肺癌伴薄壁空腔，分葉征占87.1%，毛刺征占67.7%，血管集束征占51.6%，磨玻璃征占64.5%，空腔位置偏側占83.9%，壁較均勻占54.8%，壁厚＜2 mm占51.6%、壁厚2～3 mm占32.3%，壁結節(jié)占16.1%，外壁血管相貼或推移占38.7%，腔內間隔或細小血管占87.1%，均未見液-氣征。

因此囊腔類肺癌CT主要征象有：病灶內有大小不一、形態(tài)不同的囊腔；囊壁不均勻增厚、不光滑，多有壁結節(jié)；腔內分隔；伴有周圍型肺癌常見的分葉、毛刺征、胸膜凹陷征等征象[36]，特別要注意蜂窩征、磨玻璃征等特殊征象；其次動態(tài)隨訪很重要，囊腔可縮小、增大或保持不變，隨訪囊壁增厚、不均勻、壁結節(jié)或實性成分增大要警惕肺癌的可能[37]，觀察囊腔類肺癌囊腔壁的形態(tài)學特點及動態(tài)演變是診斷的重要手段。

6 囊腔類肺癌鑒別診斷

囊腔類肺癌容易誤診，主要與空洞型肺癌、空洞性肺結核、肺膿腫、真菌病、肺大泡或含氣肺囊腫鑒別。主要鑒別診斷如下：①空洞型肺癌。常見于鱗癌，腫瘤液化壞死與支氣管相通形成空洞，是兩者的本質鑒別，腔內無分隔，空洞壁厚薄不均勻，空洞常呈偏心，可有壁結節(jié)，空洞合并感染可以出現(xiàn)液-氣平面，外壁常有分葉、毛刺、胸膜凹陷等典型肺癌特征；②空洞性肺結核。肺結核具有典型的好發(fā)部位（上葉尖后段及下葉背段），結合臨床癥狀容易鑒別，文獻報道[38]結核可以多發(fā)也可單發(fā)，空洞內壁光滑，周圍常有衛(wèi)星灶，隨訪結核經(jīng)治療后可以好轉或消失，而癌性空洞、囊腔類肺癌隨訪空洞壁、囊腔壁可以不均勻增厚，實性成分增大，空洞、囊腔可以增大、縮小或不變化，主要原因是瘤體始終存在，腫瘤可以增殖、壞死，囊腔類肺癌周圍無衛(wèi)星灶；③肺膿腫空洞。臨床常有感染癥狀及相應實驗室檢查指標，肺膿腫的膿腫壁較厚，常有液-氣平面，空洞內壁光整，瘤肺界面常模糊并有滲出，增強掃描空洞壁明顯環(huán)形、持續(xù)強化[39]，抗感染治療后病灶吸收好轉，囊腔類肺癌常無液-氣平面，囊壁不光整；④肺真菌病空洞。多見于曲霉菌感染形成的空洞，特征性表現(xiàn)為空洞內有曲菌球，空洞壁與曲菌球之間形成“空氣半月征”[40]，空洞內壁光整，曲菌球可隨體位改變，增強掃描曲菌球不強化可與其他病變鑒別，抗真菌治療后可吸收、變?。虎莘未笈莼蚝瑲夥文夷[，壁菲薄且均勻，腔內無分隔，無壁結節(jié)，繼發(fā)感染時，壁均勻增厚，可有液-氣平面，與單純薄壁囊腔型肺癌鑒別難，出現(xiàn)這類病變注意隨訪。

7 展望

肺部囊腔類肺癌的CT分類較多，有交叉、重疊，影像表現(xiàn)多樣，病理學機制及演變過程也有一定特殊性。囊腔類肺癌當前面臨的問題主要是該類肺癌缺乏大樣本的組織學標本及影像資料對照研究，現(xiàn)在主要是小樣本的回顧性分析，因此將來還需要大樣本、多中心的臨床病例來研究該類肺癌的病理學機制、生物學行為及動態(tài)演變過程，進一步探討該類肺癌的隨訪間隔，提高診斷及鑒別診斷能力。