李 霞，雷 英，張 黎

（1.重慶醫(yī)科大學(xué)附屬三院兒科，重慶 401120；陸軍軍醫(yī)大學(xué)大坪醫(yī)院；2.創(chuàng)傷科；3.兒科，重慶 400012）

先天性大皰表皮松解癥（EB）是一組少見的多基因遺傳性水皰樣皮膚疾病，發(fā)生率為2/10萬活產(chǎn)兒，一般分為3型：?jiǎn)渭冃?、營養(yǎng)不良型和交界型。其主要特征為皮膚受壓或摩擦后即可引起大皰，被歸于機(jī)械性大皰病，皮損易發(fā)生在受外力影響的部位，如四肢關(guān)節(jié)等處。臨床表現(xiàn)變異性大，內(nèi)臟器官可受累。傷口修復(fù)后可遺留皮膚損害和結(jié)痂[1]。2017年6月我科收治1例先天性大皰表皮松解癥患兒，經(jīng)過23天治療及精心的護(hù)理痊愈出院，現(xiàn)報(bào)道如下.

1 臨床資料

患兒，女，1h，因“皮膚燙傷樣剝脫1h”入院，系G4P2，孕39周，羊水清亮，胎盤無異常，臍帶繞頸1周，剖宮產(chǎn)出，出生體重3.3kg，體溫36.5℃，脈搏142次/min，呼吸48次/min，血壓66/36 mmHg，Apgar評(píng)分1分鐘為9分，5分鐘、10分鐘均為10分，反應(yīng)及哭聲好，全身皮膚泛紅，彈性差，觸之易起皺、脫皮，無瘀斑、瘀點(diǎn)、出血點(diǎn)。雙側(cè)外耳道散在膿點(diǎn)，口腔內(nèi)數(shù)粒米粒大小白色膿皰瘡、咽部無充血，臍部有一面積3cm×2cm大小皮膚燙傷樣脫落，全腹無肌緊張。四肢溫暖，右下肢皮膚燙傷樣脫落約3cm×4cm，肌張力正常，原始反射可引出。白細(xì)胞11.55×109/L，紅細(xì)胞4.95×1012/L，血小板計(jì)數(shù)306×109/L，白細(xì)胞介素-6.20.47pd/mL，降鈣素原0.80 ng/mL，血培養(yǎng)及皮膚分泌物培養(yǎng)均無細(xì)菌生長。抽血檢測(cè)表皮松解相關(guān)基因測(cè)序?yàn)殛栃?，檢測(cè)到符合臨床提示的基因突變，出院診斷為先天性大皰性表皮松解癥。入院后即予隔離，保暖，建立PICC通路，萬古霉素、頭孢哌酮舒巴坦抗感染、注入免疫球蛋白、鼠神經(jīng)生長因子及磷酸肌酸鈉保護(hù)心腦、補(bǔ)液等對(duì)癥支持治療，皮膚破損處消毒、嚴(yán)格無菌操作、促進(jìn)表皮再生等對(duì)癥支持治療?；純航?jīng)治療及精心護(hù)理23天，皰疹及皮膚破損基本痊愈，一般情況較好，能自己進(jìn)食后準(zhǔn)出院同時(shí)向家屬交代出院后的注意事項(xiàng)及皮膚護(hù)理，并定期隨訪兒科及皮膚科

2 護(hù) 理

2.1 保護(hù)性隔離，防止感染

把患兒置于單間隔離，進(jìn)入新生兒室需更換工作服、鞋，戴口罩及帽子，并做好手的消毒。保持室內(nèi)溫度24～26℃，濕度55～70%，室內(nèi)通風(fēng)2次/d，至少30 min/次，用紫外線消毒至少1 h，地面及物體表面用含氯消毒劑消毒2次/d?；純鹤〉呐溆煤认緞氐紫?次/d，使用一次性奶瓶、奶嘴，使用消毒后的床單、尿布濕、奶巾等物品，如有污染立即更換。集中完成所有操作，減少對(duì)患兒的刺激。

2.2 口、眼、臍、臀部護(hù)理

患兒口腔黏膜及舌頭上有水皰，不能正常吸吮，因此應(yīng)給患兒留置胃管，胃管最好從鼻腔留置，固定胃管的皮膚用鹽水清潔后噴皮膚保護(hù)劑，貼上水凝膠敷料貼，再把胃管固定在敷料貼上保護(hù)皮膚不被損傷。用金喉健噴霧劑噴口腔6次/d，早晚用生理鹽水清洗口腔?？谇粌?nèi)的水皰好轉(zhuǎn)后盡量讓患兒自己吸吮奶液，鍛煉患兒的吸吮、吞咽功能?；純捍蟊愫蠹皶r(shí)清洗臀部，皮膚破損處予消毒處理，保持臀部的干燥，更換尿布濕。臍部用2%的碘伏消毒3次/d，防止感染。眼部用托百士滴眼液滴雙眼3次/d。

2.3 建立靜脈通路

靜脈通道對(duì)患兒的治療用藥、營養(yǎng)至關(guān)重要，而此病患兒全身幾乎無一處是完整的皮膚，一碰就會(huì)脫皮并且每天有大片的皮膚脫落，靜脈輸液就成了護(hù)理上最為棘手的問題，穿刺及固定難度大，隨著皮膚的脫落，固定的膠布也隨之松脫[2]。因此，我們通過對(duì)患兒全身皮膚的對(duì)比，發(fā)現(xiàn)頭部皮膚沒有其他部位的皮膚易脫落，可以不使用止血帶，固定比較方便，不易被患兒摩擦到，因此選擇了頭部顳淺靜脈為患兒置PICC管，避免了反復(fù)穿刺外周靜脈及固定對(duì)皮膚的損傷，置管周圍皮膚噴皮膚保護(hù)劑，貼水凝膠敷料貼，把外露管道固定在水凝膠敷料貼上，減少膠布對(duì)皮膚的刺激。水凝膠敷料貼被浸濕后隨時(shí)更換，做好PICC的護(hù)理，防止脫管及堵管。

2.4 皮膚護(hù)理

因患兒為先天性的皮膚缺損，反復(fù)出現(xiàn)松弛水皰，皮膚對(duì)摩擦和受壓特別敏感，皮膚的護(hù)理與愈后有著舉足輕重的意義[3]。對(duì)于不同部位、不同程度的皮膚破損給予不同的處理?；純寒a(chǎn)出后皮膚觸之即起皺、呈燙傷一樣脫落，皮損的皮膚在嚴(yán)格無菌操作下予2%碘伏消毒，生理鹽水沖洗后，予呋喃西林與百多邦混合液紗布包裹，24 h保持濕潤，外用一次性網(wǎng)帽固定，不能貼膠布。耳廓的皮損用2%碘伏消毒后，噴百多邦。臀部及腹股溝的皮損每次換尿布濕時(shí)用2%碘伏消毒、噴百多邦、保持干燥。保持床單的整齊、不能有皺褶，暖箱四周用鳥巢包裹起來，防止患兒擦傷。第二天患兒全身多處出現(xiàn)大小不一的水皰，易破裂，直徑＞1 cm的水皰用2%碘伏消毒后抽凈水皰里的分泌物，再用以上方法消毒、固定。由經(jīng)驗(yàn)豐富的護(hù)理人員為患兒換藥、抽血等操作，嚴(yán)格無菌操作，動(dòng)作輕柔。第十天患兒全身散在皮損處的肉芽組織逐漸長出，沒有新的水皰形成，四肢用2%碘伏消毒后，涂百多邦軟膏保持干燥，用干無菌紗布包裹，外用彈力繃帶固定，胸部、腹部、背部消毒后貼醫(yī)用傷口護(hù)理膜墨尼克敷料，每周更換1次，如敷料被浸濕后隨時(shí)更換。皮損處結(jié)痂松脫后要及時(shí)用無菌剪刀清理壞死組織，防止皮膚翻卷處撕裂感染[4]及加重皮膚的破損。

使用消毒后的棉布床單，有條件者可用一次性棉墊，污染后隨時(shí)更換，防止感染。第17天時(shí)患兒四肢、胸部、背部、頸部、口腔又散在出現(xiàn)大皰，抽凈大皰內(nèi)分泌物消毒后，皮膚平坦處貼醫(yī)用傷口護(hù)理膜墨尼克敷料，其余地方涂百多邦軟膏保持干燥，患兒于第23天好轉(zhuǎn)出院。

2.5 鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛的護(hù)理

國際疼痛協(xié)會(huì)將疼痛定義為：“一種不愉快的感覺和伴有實(shí)際或潛在組織損傷的情緒體驗(yàn)，屬于主觀感覺”[5]，近20年來的神經(jīng)生物學(xué)和臨床醫(yī)學(xué)研究表明，新生兒甚至胎兒可感受到各種急性和慢性的疼痛。不同來源和類型的疼痛可以有不同程度的表現(xiàn)[6]。盡管其神經(jīng)系統(tǒng)仞在發(fā)育中，但足夠能對(duì)有害刺激進(jìn)行傳遞、感知、回應(yīng)甚至記憶。疼痛帶來的危害深遠(yuǎn)，對(duì)嬰兒可造成一系列近期和遠(yuǎn)期的影響[7]。患兒全身散在脫皮是非常疼痛的，換藥時(shí)遵醫(yī)囑于鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛藥物如：地西泮注射液、魯米那鈉、舒芬太尼等從而緩解患兒的疼痛；同時(shí)保持病房安靜將室內(nèi)噪音控制在60分貝以內(nèi)；室內(nèi)光線宜暗；避免燈光直射眼睛；安撫患兒給患兒安全感；鳥巢式護(hù)理，將患兒置于暖箱內(nèi)，用柔軟的絨布圍制成像媽媽子宮形狀一樣的橢圓形，使患兒像在媽媽子宮中一樣，鳥巢式的體位可以提高新生兒自我調(diào)節(jié)能力，減輕疼痛[8]。

2.6 合理營養(yǎng)

患兒抵抗力差、病情重、時(shí)間長、皮膚破潰產(chǎn)生水皰甚至脫皮，丟失大量的水份及蛋白質(zhì)，而患兒口腔內(nèi)也有大皰，不易進(jìn)食，應(yīng)留置胃管，靜脈輸注白蛋白、免疫球蛋白、營養(yǎng)液等。

2.7 病情觀察

每班隨時(shí)觀察患兒的心率、呼吸、體溫、血壓、暖箱的溫度、皮膚大皰的變化情況，大小便的顏色、形狀等，如有異常及時(shí)處理[9]。

2.8 做好家屬的思想工作

治療期間和家人積極的配合才能取得滿意的療效。醫(yī)護(hù)人員應(yīng)多和家屬溝通，講解此病的基本知識(shí)、護(hù)理方法，消除家屬的緊張、恐慌心理，積極的和醫(yī)護(hù)人員配合治療，同時(shí)為患兒回家后的護(hù)理做好準(zhǔn)備工作，告知家屬定期隨訪。

3 討 論

先天性大皰表皮松解癥是一種遺傳性疾病，病因不明確，如果護(hù)理不當(dāng)，剝脫處皮膚就會(huì)造成感染甚至患兒死亡。在護(hù)理此類患兒時(shí)一定要無菌操作、嚴(yán)格的消毒隔離、抗感染治療、做好皮膚護(hù)理、合理的使用敷料貼、建立合適的靜脈通路、合理的營養(yǎng)支持，醫(yī)護(hù)人員要有愛心、耐心、責(zé)任心，對(duì)患兒的愈后至關(guān)重要。