王彰禹，顧錫鎮(zhèn)

（1.南京中醫(yī)藥大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院，南京 210000；2.江蘇省中醫(yī)院腦病中心，南京 210000）

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一組以不明原因的上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元慢性進(jìn)行性損傷為特征的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病[1]。本病致死率、致殘率高，目前無(wú)法治愈，西醫(yī)多以利魯唑延緩病情發(fā)展，改善患者生活質(zhì)量，但藥費(fèi)高昂，給患者及社會(huì)帶來(lái)沉重的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，并限制了該藥物的使用。顧錫鎮(zhèn)教授運(yùn)用補(bǔ)腎健脾法治療1例以延髓麻痹為首發(fā)癥狀運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病，現(xiàn)介紹如下。

1 病例報(bào)道

患者女性，77歲，因“咀嚼無(wú)力伴吞咽異常1月余”擬以“西醫(yī)診斷：1.重癥肌無(wú)力？2.高血壓。中醫(yī)診斷：痿證（脾腎陽(yáng)虛）?！庇?013年5月14日收住本科?；颊?個(gè)月前無(wú)明顯原因出現(xiàn)咀嚼無(wú)力伴吞咽異常，癥見(jiàn)：形體消瘦，神疲肢倦，咀嚼無(wú)力，吞咽異常，長(zhǎng)時(shí)間講話后言語(yǔ)不清，甚至言語(yǔ)不能，無(wú)飲水嗆咳，無(wú)肢體運(yùn)動(dòng)障礙，時(shí)有頭痛頭暈，納食不佳，二便可，舌質(zhì)淡紅，苔薄膩，脈細(xì)弦?；颊咴?010年11月16日因“雙眼瞼下垂”至外院就診，當(dāng)時(shí)無(wú)咀嚼無(wú)力，無(wú)吞咽困難，查頭顱核磁共振：頭顱未見(jiàn)明顯異常；雙側(cè)篩竇及上頜竇黏膜增厚。肌電圖：1）重復(fù)電刺激可見(jiàn)低頻遞減（左三角?。┳餍≈刚辜∥匆?jiàn)低頻遞減或高頻遞增。左眼輪軋肌未見(jiàn)低頻遞減。2）上下肢運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)傳導(dǎo)未見(jiàn)異常。3）針級(jí)肌電圖未見(jiàn)肌源性或神經(jīng)源性損害，新斯的明試驗(yàn)陰性，后行“雙眼瞼提拉術(shù)”。既往有高血壓病史。否認(rèn)家族遺傳病史。體格檢查：額紋、鼻唇溝變淺，雙眼閉合、上抬有力，口角不低，伸舌居中，懸雍垂居中，咽反射減弱；頸軟無(wú)抵抗，轉(zhuǎn)頸和聳肩對(duì)稱有力，腦膜刺激征（－）；四肢肌肉無(wú)震顫、萎縮，未及壓痛；四肢肌肉、肌張力正常，四上肢腱反射（＋＋）；雙側(cè)病理征（－）；四肢淺深感覺(jué)正常；共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常。記憶力下降。輔助檢查：血脂：總膽固醇5.79 mmol/L，甘油三脂 1.81 mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇3.85 mmol/L，肌酸激酶220 U/L；轉(zhuǎn)鐵血紅蛋白1.84 g/L。余生化檢查未見(jiàn)明顯異常。新斯的明試驗(yàn)陰性。心電圖：1）竇性心律；2）肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓。胸部高分辨率CT掃描：右肺中葉實(shí)變影，考慮炎性病變的可能；右下肺小結(jié)節(jié)影，建議定期復(fù)查；兩肺局限性纖維化；動(dòng)脈粥樣硬化；肝臟多發(fā)囊腫可能。頭顱核磁共振：輕度腦萎縮；頭顱核磁共振血管成像未見(jiàn)明顯異常。肌電圖：重復(fù)電刺激：右面神經(jīng)、右側(cè)副神經(jīng)、右側(cè)尺神經(jīng)高、低頻的超強(qiáng)電刺激未見(jiàn)明顯的改變；重復(fù)電刺激，右側(cè)腋神經(jīng)低頻刺激陽(yáng)性（安靜和運(yùn)動(dòng)后均陽(yáng)性）；周?chē)窠?jīng)損傷。耳鼻喉科會(huì)診示：咽喉未充血，扁桃體未見(jiàn)明顯充血紅腫，咽喉檢查欠配合，纖維喉鏡檢查未見(jiàn)明顯異常。

根據(jù)其癥狀體征及肌電圖檢查結(jié)果，修正診斷為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病?；颊咦≡浩陂g予以活血化瘀、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、控制血壓等對(duì)癥治療，并以中藥煎劑補(bǔ)腎強(qiáng)筋，健脾升清。處方以補(bǔ)中益氣湯加減，擬方如下：黃芪 30 g，太子參 10 g，柴胡 6 g，白術(shù) 30 g，白芍 30 g，川芎 10 g，紅景天 15 g，烏梢蛇 10 g，枸杞子10 g，杜仲 10 g，山藥 30 g，炒麥芽 15 g，炒谷芽 15 g，雞內(nèi)金8 g，炙甘草3 g。7劑，每日1劑，早晚分服。

2013年5月21日2診：患者自訴精神好轉(zhuǎn)，疲乏感減輕，吞咽功能改善，言語(yǔ)疲勞癥狀略好轉(zhuǎn)，咀嚼無(wú)力癥狀改善不明顯，時(shí)有咳嗽，鼻塞流涕，食納可，二便調(diào)，夜寐尚安。上方加靈芝10 g，防風(fēng)10 g，蒼耳子10 g。30劑，每日1劑，早晚分服。藥后感冒癥狀消失。

患者出院后一直于門(mén)診就診，隨證調(diào)整處方，逐步增大黃芪用量至100 g。后期患者病程日久，脾氣虛，運(yùn)化無(wú)力，濕邪內(nèi)盛，郁而化熱，濕熱內(nèi)蘊(yùn)，佐以黃芩、黃柏、薏苡仁等清熱利濕?；颊叻幹两褚?年余。現(xiàn)患者病情平穩(wěn)，言語(yǔ)清晰，體質(zhì)量增加，無(wú)吞咽困難，無(wú)四肢乏力，無(wú)肌肉萎縮。

2 討論

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病在中醫(yī)中并無(wú)相應(yīng)的病名，但根據(jù)其特征，大致可歸屬“痿病”的范疇。本病病位在筋脈肌肉，但其發(fā)生發(fā)展皆與五臟相關(guān)。年老、先天稟賦不足或后天失養(yǎng)都可致腎精虧耗，腦髓骨骼失于濡養(yǎng)，發(fā)為痿證。腦髓神經(jīng)失去血液滋養(yǎng)，從而影響了四肢肌肉的運(yùn)動(dòng)。脾氣虛亦不能為胃行其津液，四肢百骸得不到水谷精微的滋養(yǎng)，則四肢不用、肌肉萎軟。肝在體合筋，脾胃虛弱生血不足，或久病營(yíng)血虧虛，或腎臟虧虛，精血不足，肝失所養(yǎng)，陰虛不能制陽(yáng)，陽(yáng)亢陰虛日久化風(fēng)出現(xiàn)肌肉顫動(dòng)。本病后期可影響心肺，腎陰虧耗，無(wú)以充養(yǎng)心陰，心火偏亢，上灼肺金，而致呼吸、循環(huán)衰竭。導(dǎo)師顧錫鎮(zhèn)教授認(rèn)為本病正虛為本，五臟虛弱，脾腎為要，其通常以四肢無(wú)力、肌肉萎縮起病，可歸屬于“痿癥”范疇，但疾病后期，病程日久，五臟俱虛，氣血陰陽(yáng)虛損，慢性遷延可歸屬“虛勞”范疇，治療應(yīng)以健脾補(bǔ)腎為要，兼顧郁熱、濕熱、痰濁等病邪，予以祛風(fēng)通絡(luò)、清熱利濕等治療[2]。

本案患者脾腎虧虛，氣血虧耗，無(wú)以充養(yǎng)臟腑肌肉，則吞咽困難、言語(yǔ)不清，發(fā)為本病。治宜補(bǔ)腎強(qiáng)筋，健脾升清，兼以活血通絡(luò)。方中重用黃芪為君，補(bǔ)氣健脾升陽(yáng)。太子參、白術(shù)、甘草為補(bǔ)脾之要藥，配伍黃芪補(bǔ)脾益氣。柴胡升舉脾胃之清氣，引太子參、黃芪、甘草甘溫之氣上升。白芍養(yǎng)血斂陰，配黃芪益氣和營(yíng)。枸杞子、杜仲、山藥滋陰補(bǔ)腎強(qiáng)筋。炒谷芽、炒麥芽、雞內(nèi)金配白術(shù)健脾和胃，導(dǎo)其食滯。川芎、烏梢蛇活血通絡(luò)，通其血脈，血行則氣行。2診時(shí)患者精神好轉(zhuǎn)，吞咽功能改善，訴有咳嗽、鼻塞等外感癥狀。結(jié)合胸部CT肺部感染表現(xiàn)。考慮患者體虛，易感風(fēng)寒，發(fā)為外感，上方中酌情加入靈芝補(bǔ)氣平喘止咳、防風(fēng)祛風(fēng)解表、蒼耳子通竅對(duì)癥治療后，外感自除。

以延髓麻痹為首發(fā)癥狀的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病早期臨床表現(xiàn)不典型，需與多種運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)疾病相鑒別。病例中患者肌無(wú)力癥狀持續(xù)活動(dòng)后加重，休息后緩解，無(wú)晨輕暮重，無(wú)肌肉萎縮、顫抖，經(jīng)治醫(yī)生在初步考慮重癥肌無(wú)力情況下，申請(qǐng)肌電圖檢查，對(duì)肌電圖檢查有誤導(dǎo)性。在排除相關(guān)疾病后，再次回顧患者病史、體征、檢查結(jié)果，提出運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的可能性診斷，完善了肌電圖檢查，最終確診。提示臨床醫(yī)生在申請(qǐng)相關(guān)檢查時(shí)，向檢查科室提供詳細(xì)病史，可能性診斷與鑒別診斷的重要性。并且當(dāng)檢查結(jié)果與臨床不符時(shí)應(yīng)仔細(xì)分析、尋找原因，以避免誤診漏診。

[1] 中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)肌電圖與臨床神經(jīng)電生理學(xué)組,中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì).中國(guó)肌萎縮側(cè)索硬化診斷和治療指南[J].中華神經(jīng)科雜志,2012,45(7):531-533.

[2] 巫 遙,顧錫鎮(zhèn).顧錫鎮(zhèn)辨治運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病經(jīng)驗(yàn)[J].遼寧中醫(yī)雜志,2015,42(5):941-943.