楊海燕，通信作者：劉彩芳

(1.河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院，河南 鄭州 450000；2.河南中醫(yī)藥大學(xué)，河南 鄭州 450046)

王新志教授系博士研究生導(dǎo)師，為享受國務(wù)院政府特殊津貼專家，全國名老中醫(yī)，現(xiàn)任河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院腦病醫(yī)院院長、中華中醫(yī)藥學(xué)會(huì)腦病專業(yè)委員會(huì)副主任委員、河南省中醫(yī)腦病專業(yè)委員會(huì)主任委員等。王新志教授從事中醫(yī)神經(jīng)系統(tǒng)疾病臨床、科研及教學(xué)工作近40余年，筆者有幸跟師學(xué)習(xí)，獲益匪淺。

1 概述

多系統(tǒng)萎縮(multiple system atrophy，MSA)是一組成年期發(fā)病、散發(fā)性的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，其病因尚不清楚，發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，臨床表現(xiàn)為不同程度的自主神經(jīng)功能障礙、對(duì)左旋多巴類藥物反應(yīng)不良的帕金森綜合征、小腦性共濟(jì)失調(diào)和錐體束征等癥狀。既往根據(jù)其臨床表現(xiàn)將MSA分為SHy-Drager綜合征(SHy-Drager syndrome，SDS)、紋狀體黑質(zhì)變性(striatonigral degeneration，SND)和橄欖腦橋小腦萎縮(olivopontocerebellar atrophy，OPCA),目前將其分為以帕金森綜合征為突出表現(xiàn)的MSA-P型和以小腦共濟(jì)失調(diào)為突出表現(xiàn)的MSA-C型[1]。該病病變主要累及紋狀體黑質(zhì)系統(tǒng)、橄欖-腦橋-小腦系統(tǒng)和脊髓的中間內(nèi)、外側(cè)細(xì)胞柱和Onuf核。由于其累及3個(gè)系統(tǒng)的先后順序不同，臨床癥狀也較復(fù)雜，在早期只表現(xiàn)為單一系統(tǒng)癥狀時(shí)，癥狀多與帕金森病及其他神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病相重疊，診斷較為困難。資料表明，臨床上MSA-P型易誤診為帕金森病、帕金森綜合征、特發(fā)性震顫等疾病，MSA-C型易誤診為原發(fā)性小腦共濟(jì)失調(diào)、小腦萎縮、小腦變性等疾病[2]。MSA目前尚無特異性的治療方法，主要針對(duì)自主神經(jīng)障礙及帕金森綜合征進(jìn)行對(duì)癥治療，預(yù)后不良。

2 中醫(yī)病因病機(jī)

MSA并無相應(yīng)中醫(yī)病名，多根據(jù)其臨床表現(xiàn)及病機(jī)特點(diǎn)歸屬為“喑痱”“眩暈”“骨搖”“顫證”等不同的病證。《奇效良方·風(fēng)門》曰：“喑痱之狀，舌喑不能語，足廢不為用?！盡SA根據(jù)肢體萎廢不用、運(yùn)動(dòng)遲緩、吞咽困難等臨床表現(xiàn)診斷為喑痱?！端貑枴ぶ琳嬉笳撈吩唬骸爸T風(fēng)掉眩，皆屬于肝。”MSA根據(jù)頭暈耳鳴、體位性低血壓等自主神經(jīng)功能障礙表現(xiàn)診斷為眩暈?！鹅`樞·根結(jié)》曰：“樞折即骨繇而不安于地……所謂骨繇者搖故也?！备鶕?jù)行走不穩(wěn)、肌張力高、共濟(jì)失調(diào)等表現(xiàn)診斷為骨搖?！蹲C治準(zhǔn)繩·雜病顫振》曰：“顫，搖也；振，動(dòng)也?！备鶕?jù)震顫、肌強(qiáng)直等表現(xiàn)診斷為顫證。臨床也見“痿證”“風(fēng)痱”等病名。

盡管MSA臨床癥狀呈多樣化，臨床多歸屬不同的病證，但王新志教授認(rèn)為本病多責(zé)之于脾腎虧虛，陽氣不足，故出現(xiàn)肢體萎廢不用、肢體顫動(dòng)、言語謇澀、眩暈等癥狀。臨床不能只根據(jù)某個(gè)癥狀簡單辨證，應(yīng)該根據(jù)其病因病機(jī)，辨證與辨病相結(jié)合，以溫腎健脾、扶正助陽為治則，辨證施治，方能取得良效。

李中梓《醫(yī)宗必讀》提出了“腎為先天本，脾為后天本論”，本病與肝脾腎關(guān)系密切，《素問·六節(jié)藏象論篇》曰：“腎者，主蟄，封藏之本，精之處也。”腎藏精，主骨生髓，腦為髓之海，故腎精充足，髓海得養(yǎng)則思維敏捷，筋骨強(qiáng)健有力，精力充沛。腎虛則腎精不足，髓海空虛，腦失所養(yǎng)，筋骨失榮，故出現(xiàn)頭暈耳鳴、少氣無力、行走不穩(wěn)、肢體萎廢不用等癥狀。脾為后天之本，是氣血生化之源，主肌肉與四肢，脾虛則運(yùn)化功能失常，水谷精微及津液生成及傳輸障礙，四肢失于濡養(yǎng)，也會(huì)導(dǎo)致四肢萎廢不用，運(yùn)動(dòng)遲緩等癥狀。“肝腎同源”，腎藏精，肝藏血，精血皆由水谷之精化生和充養(yǎng)，且能互相滋生，故腎精不足與肝血不足可互相影響，出現(xiàn)頭昏目眩、四肢無力、運(yùn)動(dòng)遲緩等肝腎精血虧虛之證。肝血虧虛，血虛生風(fēng)則出現(xiàn)肢體震顫、筋肉拘攣等癥狀；腎陽虛則出現(xiàn)陽痿、腰膝酸軟、怕冷等癥狀；脾陽虛則出現(xiàn)腹脹納呆、面色萎黃等癥狀；脾腎陽虛，陽虛生寒，寒主收引，故見四肢肌張力高、四肢發(fā)冷等癥狀，而舌淡、脈沉細(xì)等舌脈也是氣血陰陽俱虛的表現(xiàn)。

3 臨床用藥特點(diǎn)

根據(jù)其脾腎虧虛，陽氣不足的病機(jī)，氣血陰陽生化乏源，臟腑及四肢肌肉失于濡養(yǎng)、溫煦，出現(xiàn)的肢體萎廢不用、眩暈、震顫等癥狀，王新志教授臨床多以溫腎健脾、扶正助陽為治則，選方多用金匱腎氣丸合地黃飲子加減，并根據(jù)其病機(jī)特點(diǎn)及臨床癥狀隨癥加減。

《景岳全書》曰：“善補(bǔ)陽者，必于陰中求陽，則陽得陰助，而生化無窮?！苯饏T腎氣丸最早記載于宋代《濟(jì)生方》，主要由干地黃、山藥、山茱萸、澤瀉、茯苓、牡丹皮、桂枝、附子等組成。方以干地黃為君，滋補(bǔ)腎陰，填精益髓，《本草經(jīng)疏》曰：“干地黃乃補(bǔ)腎家之要藥，益陰血之上品?！背家陨杰镙茄a(bǔ)肝腎，澀精氣；山藥健脾氣，固腎精，二藥與地黃相配，補(bǔ)腎填精之功益著。臣以附子、桂枝溫腎助陽，鼓舞腎氣。佐以茯苓健脾益腎，澤瀉、杜丹皮降相火而制虛陽浮動(dòng)，且茯苓、澤瀉均有滲濕泄?jié)?、通調(diào)水道之功。此亦“三補(bǔ)”與“三瀉”相伍，則補(bǔ)中有瀉，補(bǔ)而不滯。諸藥相合，非峻補(bǔ)元陽，乃陰中求陽，微微生火，鼓舞腎氣，以達(dá)到滋補(bǔ)肝腎、健脾益氣、扶正溫陽之效。地黃飲子有滋腎陰、補(bǔ)腎陽、開竅化痰之功，既可溫補(bǔ)下元以強(qiáng)壯筋骨肌肉，緩解肌肉萎縮癥狀，又可益肺腎、通心竅治療吞咽困難、飲水嗆咳等癥狀。

隨癥加減：肌張力高者加桑枝、桂枝、白芍、牛膝、木瓜、葛根等溫陽通絡(luò)；肢體麻木、震顫者加全蝎、蜈蚣等養(yǎng)血息風(fēng)止痙；頭暈甚者加天麻、鉤藤、黃芪益氣升清；腰酸腿軟甚者加杜仲、桑寄生、牛膝補(bǔ)腎壯腰；陽痿者加巴戟天、肉蓯蓉補(bǔ)腎益精；腹脹納差者加白術(shù)、黨參、甘草健脾益氣；舌強(qiáng)言謇者加解語丹溫經(jīng)通絡(luò)，息風(fēng)開竅；眠差者加磁石、朱砂鎮(zhèn)靜安神；大便秘結(jié)者加麻子仁、石決明潤腸通便。

4 病案舉例

患者，男，59歲。2016年11月23日以“進(jìn)行性行走不穩(wěn)伴頭暈3年，言語不清2年，加重1周”為主訴入院。3年前患者無明顯誘因出現(xiàn)行走不穩(wěn)、頭暈、雙下肢無力等癥狀，先后就診于多家省級(jí)三甲醫(yī)院，以“多系統(tǒng)萎縮”為診斷住院治療(具體不詳)，好轉(zhuǎn)后出院。2年前患者出現(xiàn)吐字不清、吞咽困難、飲水嗆咳癥狀，間斷服用艾地苯醌治療，效果不佳。1周前患者上述癥狀加重伴雙手不能寫字，進(jìn)食時(shí)抖動(dòng)明顯，遂至我院就診。入院癥見：頭暈，四肢乏力，不能行走，運(yùn)動(dòng)遲緩，言語謇澀，飲水嗆咳，吞咽困難，雙手不自主抖動(dòng)，腰膝酸軟，大便干，小便頻，納眠差，舌淡，脈沉細(xì)。西醫(yī)診斷：多系統(tǒng)萎縮。中醫(yī)診斷：痿證，辨證為脾腎陽虛。以溫補(bǔ)脾腎為治則，方選金匱腎氣丸合地黃飲子加減。處方：熟地黃20 g，山藥15 g，山萸肉15 g，天麻12 g，麥冬12 g，牡丹皮6 g，茯苓10 g，澤瀉12 g，桂枝3 g，全蝎12 g，蜈蚣2條，石菖蒲10 g，制遠(yuǎn)志10 g，牛膝12 g，枳實(shí)6 g，大黃6 g。服上方14劑后，患者訴頭暈癥狀較前減輕，精神狀態(tài)較前好轉(zhuǎn)，大便1～2日一次，余癥狀均同前，舌淡，脈沉細(xì)。在上方基礎(chǔ)上將大黃改為5 g，加當(dāng)歸15 g，白芍20 g，生黃芪20 g，14劑。服14劑后，患者訴諸癥均較前明顯減輕，但畏寒怕冷，仍有言語謇澀、吞咽困難等癥狀，舌脈同前。在上方基礎(chǔ)上加附子3 g，肉桂5 g，14劑。后在上方基礎(chǔ)上加減服用2個(gè)月余，并配合中醫(yī)針灸療法，患者訴諸癥均較前明顯減輕，獲效良好。