牛迎春

（遼寧省復(fù)員軍人康寧醫(yī)院，遼寧 葫蘆島 125100）

常染色體顯性遺傳而導(dǎo)致的神經(jīng)皮膚綜合征在臨床中被稱為結(jié)節(jié)性硬化癥，面部血管纖維瘤、色素脫失斑等是患者的主要癥狀表現(xiàn)，其不僅會(huì)影響患者智力，還可能導(dǎo)致癲癇。結(jié)節(jié)性硬化癥所致癲癇性精神障礙的主要發(fā)病原因是，癲癇繼發(fā)于結(jié)節(jié)性硬化癥之后，腦異常放電的情況反復(fù)出現(xiàn)，導(dǎo)致患者出現(xiàn)精神障礙，其對患者身體健康和生活質(zhì)量造成了非常嚴(yán)重的威脅，臨床對其重視度較高，早期診斷和治療具有非常重要的意義[1]。本文選取我院收治的30例結(jié)節(jié)性硬化癥所致癲癇性精神障礙患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，現(xiàn)作如下分析和總結(jié)報(bào)道。

1 資料與方法

1.1 一般資料：選取2014年9月至2016年7月我院收治的30例結(jié)節(jié)性硬化癥所致癲癇性精神障礙患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，其中男性患者20例，女性患者10例，患者年齡14～50歲，平均年齡（34.1±2.7）歲。其中2例患者存在結(jié)節(jié)性硬化癥家族史。診斷標(biāo)準(zhǔn)：符合美國國立衛(wèi)生研究院制定的結(jié)節(jié)性硬化癥臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]；符合ILAE（國際抗癲癇聯(lián)盟）提出的癲癇診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]；符合《精神病學(xué)》和CCMD-3（中國精神障礙分類與診斷標(biāo)準(zhǔn)第3版）結(jié)節(jié)性硬化癥所致癲癇性精神障礙的診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]。所有患者的BPRS（精神病評定量表）測定分值均≥60分。

1.2 方法：所有病例均接受頭顱CT和頭顱MRI檢查，其中的CT采用東芝全身螺旋CT，基線以眶耳線為準(zhǔn)，以此向上進(jìn)行掃描，直到顱頂，共劑24層。MRI采用Siements1.5T超導(dǎo)MR成像儀，對頭顱橫切位T1WI、T2WI進(jìn)行掃描，同時(shí)掃描矢狀位T1WI，若有必要，可對冠狀位T1WI或T2WI進(jìn)行掃描。

測評患者心理狀態(tài)：由精神科的2位主治醫(yī)師在患者入院當(dāng)天進(jìn)行BPRS分值測定，以此對患者心理狀態(tài)進(jìn)行評價(jià)。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)評析：應(yīng)用版本為SPSS20.0的統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件處理此次實(shí)驗(yàn)得到的所有數(shù)據(jù)，計(jì)量資料和計(jì)數(shù)資料分別采用（x-±s）、（%）加以表述，并分別行t檢驗(yàn)和χ2檢驗(yàn)，如果P＜0.05，則充分證明組間差異顯著，具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 頭顱CT檢查結(jié)果分析：30例患者經(jīng)過頭顱CT檢查發(fā)現(xiàn)，其側(cè)腦室外側(cè)壁室管膜下出現(xiàn)明顯的結(jié)節(jié)狀高密度影，其中23例同時(shí)伴隨腦室周圍散在多早性結(jié)節(jié)狀高密度影的情況，另外7例伴隨大腦半球皮質(zhì)多發(fā)結(jié)節(jié)狀高密度影的情況，或者伴隨白質(zhì)內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)狀高密度影的情況。

2.2 頭顱MRI檢查結(jié)果分析：頭顱MRI檢查發(fā)現(xiàn)，30例患者均表現(xiàn)出異常信號(hào)，其中的T1WI以稍高信號(hào)或低信號(hào)為主，T2WI以高信號(hào)或等信號(hào)為主，無1例存在占位效應(yīng)；MRI得到了與CT相同的病變部位檢查結(jié)果，同時(shí)還發(fā)現(xiàn)6例皮質(zhì)并皮質(zhì)下結(jié)節(jié)，12例皮質(zhì)腺癌合并室管膜下結(jié)節(jié)，14例皮質(zhì)并室管膜下結(jié)節(jié)；所有腦葉均受到一定程度的牽連或累及，同一患者發(fā)現(xiàn)多個(gè)部位受到累及。

2.3 BPRS分值和病情程度相關(guān)性分析：CT和MRI的檢查結(jié)果均證實(shí)，發(fā)病部位和精神癥狀之間呈現(xiàn)正比關(guān)系，BPRS分值越高，患者的病情程度就越嚴(yán)重。

2.4 兩種檢查方法病變部位數(shù)統(tǒng)計(jì)比較：CT檢查的病變部位數(shù)為（1.715±0.459），MRI檢查的病變部位數(shù)為（4.128±0.847），經(jīng)統(tǒng)計(jì)比較，二者存在統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（P＜0.05）。

3 討 論

結(jié)節(jié)性硬化癥在臨床中比較常見，其屬于神經(jīng)皮膚綜合征。男性患者的發(fā)病率明顯高于女性患者，且少數(shù)病例存在家族遺傳傾向或者家族史，散發(fā)病例較多，分析可能與基因突變存在密切關(guān)聯(lián)。目前臨床已經(jīng)證實(shí)[5]，結(jié)節(jié)性硬化癥病變基因是在第11對常染色體長臂上。其可導(dǎo)致全身所有組織器官受到牽連，其中腦部病變最為普遍。神經(jīng)角質(zhì)增生性硬化結(jié)節(jié)是其主要特征性病理改變，表現(xiàn)出錯(cuò)誤構(gòu)瘤樣改變。顏面皮脂腺瘤、智力低下、癲癇是結(jié)節(jié)性硬化癥患者的典型臨床表現(xiàn)，臨床方面又將這三者稱之為“三聯(lián)征”，但大多數(shù)患者并無典型癥狀，多表現(xiàn)出1種或2種，而癲癇的發(fā)生頻率最高，多數(shù)患者會(huì)因?yàn)椴l(fā)癲癇而就診[6]。

神經(jīng)影像學(xué)檢查不僅可以發(fā)現(xiàn)病灶，還能顯著提高診斷準(zhǔn)確率。近年來，CT、MRI的推廣應(yīng)用，臨床對結(jié)節(jié)性硬化癥所致癲癇性精神障礙的檢出率有了很大的提升。頭顱CT的主要表現(xiàn)是鈣化的高密度影或低、等密度影。經(jīng)過CT診斷，可見結(jié)節(jié)性硬化癥所致癲癇性精神障礙患者存在皮質(zhì)結(jié)節(jié)、室管膜下結(jié)節(jié)、腦白質(zhì)病變等特征。MRI診斷可見皮質(zhì)結(jié)節(jié)、白質(zhì)損害和室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤、室管膜下結(jié)節(jié)等特征。在腦白質(zhì)病變和皮質(zhì)結(jié)節(jié)數(shù)量、皮質(zhì)表淺損害診斷上，MRI的清晰度優(yōu)于CT，但CT對室管膜下?lián)p傷的診斷價(jià)值高于MRI，CT和MRI對結(jié)節(jié)性硬化癥所致癲癇性精神障礙各有優(yōu)點(diǎn)和缺陷，二者可以相互補(bǔ)充，但并不能彼此替代。在病變部位數(shù)和臨床癥狀嚴(yán)重程度相關(guān)性上，兩種檢查方法都能夠確定其呈現(xiàn)正比的關(guān)系[7]。根據(jù)本組實(shí)驗(yàn)得到的結(jié)果，發(fā)現(xiàn)頭顱CT和頭顱MRI均能夠確定30例患者均存在異常；發(fā)病部位和精神癥狀之間呈現(xiàn)正比關(guān)系，在病變部位數(shù)比較上，二者差異顯著（P＜0.05）。

由此得到如下體會(huì)，CT和MRI對結(jié)節(jié)性硬化癥所致癲癇性精神障礙均具有較高的診斷價(jià)值，CT具有簡單方便、價(jià)格低廉等優(yōu)點(diǎn)，MRI提供的可供臨床參考的信息多于CT，臨床需要根據(jù)患者的具體情況選擇適宜的診斷方法。

[1] 馮曉強(qiáng),蘇旭江,夏從羊,等.結(jié)節(jié)性硬化癥所致癲癇性精神障礙患者的頭顱CT、MRI比較[J].中國中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)雜志,2012,10(5):428-430.

[2] 徐萬峰.結(jié)節(jié)性硬化癥二家系多臟器損害的臨床及影像學(xué)特點(diǎn)分析[J].中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志,2014,25(10):745-748.

[3] 李花,胡湘蜀,沈鼎烈,等.伴有癲癇發(fā)作的結(jié)節(jié)性硬化癥患者的臨床特點(diǎn)[J].中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志,2012,29(10):920-923.

[4] 劉仕勇,安寧,楊輝,等.皮質(zhì)發(fā)育障礙所致兒童癲癇176例手術(shù)治療的臨床分析[J].第三軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào),2012,34(22):2244-2248.

[5] 祝煉.結(jié)節(jié)性硬化癥所致癲癇患兒的CT診斷及臨床特點(diǎn)[J].中國CT和MRI雜志,2016,14(1):21-23.

[6] 王海祥,周文靜,張光明,等.立體定向腦電圖在結(jié)節(jié)性硬化癥癲癇術(shù)前評估中的應(yīng)用(附2例報(bào)告)[J].臨床神經(jīng)外科雜志,2014,36(6):401-404,408.

[7] 李花,胡湘蜀,沈鼎烈,等.伴有癲癇發(fā)作的結(jié)節(jié)性硬化癥患者的腦電圖特點(diǎn)[J].腦與神經(jīng)疾病雜志,2013,21(2):81-83.