王吉蘋，郭 穎，劉國(guó)梁，黃美佳，路 暢，石宏宇，蒙亞珍，張厚忠

(吉林大學(xué)第二醫(yī)院 麻醉科，吉林 長(zhǎng)春130041)

1 臨床資料

患者女，年齡45歲 ，身高150 cm ，體重 40 kg，因運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病(motor neuron disease,MND)入院，擬行胃造口術(shù)。既往史：患者30年前出現(xiàn)下肢肌力減弱，近一個(gè)月出現(xiàn)四肢無力合并進(jìn)食功能障礙，1個(gè)月前行走時(shí)摔倒，頭部挫傷，2周前出現(xiàn)吞咽困難。術(shù)前檢查:化驗(yàn)檢查及心電圖未見明顯異常。胸片檢查未見明顯異常。由于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者多合并有呼吸困難，原計(jì)劃行呼吸功能測(cè)定，但由于患者感覺疲勞呼吸功能測(cè)定被暫停。術(shù)前麻醉監(jiān)測(cè)：采用無創(chuàng)袖帶監(jiān)測(cè)血壓、SpO2、ECG、BIS、PEtCO2?；颊呷胧襍pO292%,HR:80bpm,BP:145/76 mmHg，BIS值87-95之間波動(dòng)。硬膜外麻醉被考慮其中，但由于患者過度緊張，拒絕行硬膜外麻醉，我們選擇全麻誘導(dǎo)喉罩置入的方式進(jìn)行麻醉。麻醉誘導(dǎo):吸入8%七氟醚并氧流量8 ml/min進(jìn)行麻醉誘導(dǎo)，4 min后bis值降到45-60，血壓降到88/45 mmHg，心率63次/min時(shí)給予麻黃堿6 mg，帶血壓穩(wěn)定在100/60 mmHg，各種反射消失立即給予3.5#喉罩置入咽喉腔，插管過程順利，喉罩置入后血壓升到109/70 mmHg。麻醉維持使用4%七氟醚并給予右美托咪定0.4 mg/min。術(shù)中患者血壓平穩(wěn)在110-120/60-70 mmHg之間，心率70左右，PEtCO230上下波動(dòng)，bis在40-60之間波動(dòng)，手術(shù)時(shí)長(zhǎng)50 min，手術(shù)過程順利。術(shù)中輸注膠體300 ml,晶體液500 ml,出血量100 ml,尿量100 ml，術(shù)畢給予帕瑞昔布鈉40 mg。術(shù)中未給予肌松藥及阿片類鎮(zhèn)痛藥。手術(shù)結(jié)束后20 min患者呼吸功能，意識(shí)恢復(fù)，脫氧血氧維持90%以上，拔出喉罩，血流動(dòng)力學(xué)未見明顯波動(dòng),吸氧觀察1 h后,呼吸良好病人無明顯不適,微痛。此時(shí)血壓138/82 mmHg,HR為76 bpm。次日訪視患者，患者一般狀態(tài)良好，血氧在98%以上，血壓平穩(wěn)維持在120/80 mmHg左右,7天后出院,無任何麻醉相關(guān)性并發(fā)癥。

2 討論

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一種比較罕見的疾病，男性常多于女性，患病比率為1.2∶1-2.5∶1。年發(fā)病率為1.5/10萬-2.7/10萬，患病率約為2.7/10萬-7.4/10萬[1]。病因與發(fā)病機(jī)制尚不明確，目前在遺傳機(jī)制、氧化應(yīng)激、興奮性毒性、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子障礙、自身免疫機(jī)制、病毒感染及環(huán)境因素有關(guān)[2]。主要為肌無力，肌萎縮和錐體束征等表現(xiàn)。很少有智力，感覺，椎體外系及自主神經(jīng)系統(tǒng)的損害的臨床表現(xiàn)。單獨(dú)損害脊髓前腳，表現(xiàn)為肌無力和肌萎縮，卻沒有錐體束征的表現(xiàn)，為進(jìn)行性肌萎縮(PMA)。損害局限于延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核而表現(xiàn)為咽喉肌和舌肌無力和錐體束征者為原發(fā)性側(cè)索硬化(PLS).如上下神經(jīng)元病均有損害，表現(xiàn)為肌無力，肌萎縮和錐體束征者則為脊髓側(cè)索硬化癥.但大多數(shù)病例都會(huì)出現(xiàn)不同部位的損害。且有小部分MND患者運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)以外的表現(xiàn)，如：癡呆，椎體外系癥狀，感覺異常和膀胱直腸功能障礙。此時(shí)，可能MND伴有其他疾病或MND累及其他系統(tǒng)，稱為不典型MND。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的患者在行胃造口術(shù)方面會(huì)存在很多困難。首先，由于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病發(fā)病率極低，在麻醉方式的選擇上就存在各種爭(zhēng)議，雖然也有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病在腰硬聯(lián)合下取得成功的案例[3]，但是由于患者擬行胃造口術(shù)，要求平面較高，且患者過度緊張，我們考慮使用全身麻醉。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病在晚期常會(huì)產(chǎn)生脊髓麻痹，少數(shù)可為首發(fā)癥狀。舌肌先受累，隨后出現(xiàn)腭、咽、喉、咀嚼肌萎縮無力，導(dǎo)致構(gòu)音不清，吞咽困難，咀嚼肌無力。晚期發(fā)展至全身肌肉萎縮，無力，生活不能自理，最后常因肺部感染而死亡[4]。所以麻醉前的肺功能評(píng)估是非常必要的，因常有肌肉萎縮，張口度有時(shí)會(huì)受限，建立一個(gè)可靠的氣道是至關(guān)重要。因手術(shù)時(shí)間較短且患者并非飽胃狀態(tài)，我們選擇喉罩置入。雖然我們選擇喉罩置入，并沒有產(chǎn)生不良后果，但是經(jīng)過大量文獻(xiàn)閱讀運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病會(huì)發(fā)展到呼吸肌無力時(shí)會(huì)產(chǎn)生低通氣量，高碳酸血癥和分泌物的清除能力下降，所以誤吸的可能性也大大增加[5],所以帶套囊的氣管插管應(yīng)該是更加安全的選擇。圍術(shù)期的心血管系統(tǒng)危險(xiǎn)并不常見。但是曾有報(bào)道長(zhǎng)時(shí)間的氣管插管增加術(shù)后二次插管的風(fēng)險(xiǎn)，因?yàn)檫\(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者肺功能本身較正常人差，長(zhǎng)時(shí)間的氣管插管將可能造成患者術(shù)后肺部感染率增加[6],所以患者二次插管率術(shù)是增加的。

麻醉藥的應(yīng)用并沒有明確的絕對(duì)禁忌癥，但是大多數(shù)的麻醉藥品都應(yīng)該謹(jǐn)慎應(yīng)用[7]。沒有肌松的氣管插管是一個(gè)很好的選擇。去極化肌松藥琥珀膽堿禁忌用于存在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的患者，因?yàn)槿菀桩a(chǎn)生橫紋肌溶解和高鉀血癥的風(fēng)險(xiǎn)，會(huì)導(dǎo)致心律失常和肌纖維纖顫[4]。雖然沒有明確的報(bào)道禁用非去極化肌松藥，且在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的患者中，非去極化肌松藥的作用時(shí)間延長(zhǎng)且不能確定，手術(shù)時(shí)間較短暫，手術(shù)對(duì)肌松的要求也不是很高，且肌松藥和阿片類鎮(zhèn)痛藥的應(yīng)用會(huì)增加患者呼吸肌功能恢復(fù)延遲的風(fēng)險(xiǎn)，我們選擇無肌松的吸入麻醉誘導(dǎo)與維持。七氟醚是很好的替代，其在氣管插管前平均呼吸末濃度為4.2%，即等到呼吸末濃度達(dá)到2MAC的時(shí)候?qū)嵭胁骞芸刹划a(chǎn)生插管反射[8]。且我們實(shí)行得是喉罩置入，所以對(duì)患者會(huì)產(chǎn)生更小的影響，并且增加的患者清醒時(shí)的舒適度。由于阿片類也有增加患者呼吸肌抑制的可能，我們選擇術(shù)畢給予非甾體類鎮(zhèn)痛藥(帕瑞昔布鈉)，帕瑞昔布鈉屬于選擇性COX-2抑制劑，其在疼痛，炎癥反應(yīng)和發(fā)熱有關(guān)的前列素樣遞質(zhì)的合成過程中發(fā)揮著重要的作用，且不影響患者的呼吸和干擾神經(jīng)肌肉接頭處的傳遞[9]。

綜上所述，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的患者患病率較低，且晚期大多數(shù)患者為提高生活質(zhì)量，均需要行胃造瘺術(shù)。本例患者選擇七氟醚吸入麻醉誘導(dǎo)合并右美托咪定進(jìn)行麻醉維持并合并非甾體類鎮(zhèn)痛藥，在短小的手術(shù)中是可以產(chǎn)生充分的鎮(zhèn)靜與鎮(zhèn)痛作用與血流動(dòng)力學(xué)的穩(wěn)定。且喉罩插管減少了患者蘇醒期不舒適感，且能維持良好的通氣功能。麻醉效果滿意，為今后運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者的全身麻醉提供一個(gè)參考。但是此類患者若行較長(zhǎng)時(shí)間大手術(shù)的麻醉方式、麻醉過程中的呼吸管理、麻醉藥物的選擇，仍需要我們不斷的探索與研究。