嚴(yán)琪棟，萬(wàn)英鋒，謝吉西，謝大江，卞超逸，許幫亮，楊樹(shù)旭

（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院，浙江 杭州310016）

自發(fā)性低顱壓（SIH）是一種罕見(jiàn)的以持續(xù)性頭痛為主要癥狀的疾病，潛在病因是自發(fā)性的脊髓腦脊液漏。SIH在65歲以下人群中，發(fā)病率約為十萬(wàn)分之3.4，在65歲以上的人群中，則這一概率進(jìn)一步升高[1-2]。一般SIH的治療包括絕對(duì)臥床休息2～3周、靜脈補(bǔ)液水化及使用止痛藥物。近來(lái)在影像學(xué)的幫助下，腦脊液漏口定位大多明確，硬膜外血貼被納入SIH的治療。SIH可致慢性硬膜下血腫，臨床少見(jiàn)且易忽視，其治療需綜合患者的年齡及臨床癥狀[3-4]。本文回顧SIH導(dǎo)致的慢性硬膜下血腫69例，對(duì)其臨床資料以及影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行分析，報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2014年7月-2017年7月本院確診的69例SIH伴慢性硬膜下血腫患者，診斷參考相關(guān)文獻(xiàn)[5]，結(jié)合病史、癥狀及典型影像學(xué)表現(xiàn)確診。其中男 42例，女 27例，平均年齡（41.6±16.6）歲；30例伴有高血壓病史，36例有糖尿病病史，6例有腦梗死病史。69例均無(wú)服用抗血小板或抗凝藥物史、無(wú)外傷手術(shù)及醫(yī)源有創(chuàng)操作所致腦脊液漏史。全部病例均有直立性頭痛，48例以頭痛為主要表現(xiàn)，12例見(jiàn)頭暈伴頭痛，6例存在后枕部發(fā)脹發(fā)緊感，3例存在頭暈伴耳鳴的癥狀；上述癥狀呈體位性，平臥位癥狀緩解，直立位癥狀加重，其他癥狀包括顱神經(jīng)受損，意識(shí)水平下降以及癲發(fā)作。

1.2 方法 所有病例首先行保守治療，包括絕對(duì)臥床休息、補(bǔ)液等對(duì)癥措施。后行脊髓水成像或脊髓釓造影確認(rèn)腦脊液漏的位置，并行硬膜外血貼術(shù)修補(bǔ)漏口。漏口修補(bǔ)原則：（1）脊髓腦脊液漏的確切位置無(wú)法明確時(shí)，不直接在L3-4行血貼術(shù)；（2）脊髓腦脊液漏的位置明確后，在X線(xiàn)和CT引導(dǎo)下行血貼術(shù)，具體操作步驟為：首先囑患者左側(cè)屈曲臥位，軀干與床面垂直，盡量曲頸抱膝使腰椎后突、椎間隙充分增寬。取雙側(cè)髂嵴最高點(diǎn)連線(xiàn)與脊柱交點(diǎn)的下一個(gè)L4-5椎間隙為穿刺點(diǎn)，消毒鋪巾后用2%利多卡因針2mL皮下浸潤(rùn)麻醉，擇9號(hào)腰穿針，腰椎穿刺成功后測(cè)初壓。然后針筒緩慢注射10mL生理鹽水，5分鐘內(nèi)緩慢注射7mL軋?jiān)煊皠ê?mL釓雙胺+10mL生理鹽水）。術(shù)畢局部加壓止血后包扎。協(xié)助患者先后左側(cè)臥位、俯臥位、右側(cè)臥位以及仰臥位各5分鐘后進(jìn)行X線(xiàn)或CT檢查。慢性硬膜下血腫量較多者行局麻下鉆孔引流術(shù)；出現(xiàn)占位血凝塊者，預(yù)備全麻下行開(kāi)顱術(shù)取出。血貼術(shù)或手術(shù)后繼續(xù)保守治療，癥狀明顯緩解后出院。

2 結(jié)果

69例均有典型的慢性硬膜下血腫表現(xiàn)，顱腦CT示血腫積聚于硬膜下腔，血腫大多低密度或等密度，血腫包膜成線(xiàn)條狀稍高密度，增強(qiáng)掃描有強(qiáng)化，病史較長(zhǎng)者慢性血腫可見(jiàn)包膜鈣化。其中57例（82.61%）為雙側(cè)慢性硬膜下血腫，12例（17.39%）為單側(cè)血腫。對(duì)69例行磁共振脊髓造影均證實(shí)存在腦脊液漏，其中3例漏口位置明確，于T2-3；其余66例漏口位置模糊，57例位于頸胸段，3例頸段，3例上胸段，3例下胸段。69例中，有15例行鉆孔引流術(shù)，其中14例先行硬膜外血貼術(shù)，后行鉆孔引流術(shù)；1例先行鉆孔引流術(shù)，后行硬膜外血貼術(shù)，均未行血腫清除術(shù)。出院后2周復(fù)診未再發(fā)腦脊液漏，且均無(wú)頭痛癥狀。

3 討論

體位性頭痛是自發(fā)性低顱壓最常見(jiàn)的癥狀，本組69例均有不同程度的體位性頭痛。SIH多伴有腦脊液漏，持續(xù)的漏出使腦脊液減少，顱內(nèi)壓降低，水墊作用減弱或消失，坐立位時(shí)腦組織下沉，腦底部的神經(jīng)被高低不平的顱底骨擠壓，引起刺激性疼痛；相應(yīng)的頭頂部的靜脈竇和顱內(nèi)其他結(jié)構(gòu)受到牽拉，因此直立體位時(shí)出現(xiàn)頭痛劇烈，平臥或頭低位時(shí)，癥狀減輕或消失[6]。其次，相關(guān)文獻(xiàn)表明，自發(fā)性低顱壓多于40-50歲發(fā)病[1]，與本組年齡水平一致。

結(jié)合作者臨床實(shí)際經(jīng)驗(yàn)，SIH多可導(dǎo)致雙側(cè)慢性硬膜下血腫，臨床診治過(guò)程中，如遇雙側(cè)硬膜下血腫者，應(yīng)注意鑒別診斷，以免與顱腦外傷混淆而漏診SIH。一般SIH所致慢性硬膜下血腫多以體位性頭痛為主要癥狀，且無(wú)明顯頭部外傷史，應(yīng)進(jìn)一步行脊髓水成像或脊髓釓造影以明確診斷。本組雙側(cè)慢性硬膜下血腫占82.61%（57/69），單側(cè)慢性硬膜下血腫占17.39%（12/69），與臨床觀(guān)察一致。

SIH診斷參考Schievink等[6]于2008年提出的標(biāo)準(zhǔn)，即排除外傷、手術(shù)及醫(yī)源性有創(chuàng)操作所致的腦脊液漏后：（1）影像學(xué)檢查直接提示脊髓腦脊液漏；（2）顱腦MR提示低顱壓征象 （包括硬膜下積液，硬腦膜彌漫性增厚，腦組織結(jié)構(gòu)下移等）；（3）有典型直立性頭痛；（4）側(cè)臥位腦脊液初壓低于60mmH2O；（5）存在脊髓腦膜憩室（脊髓腦膜憩室為神經(jīng)根鞘的異常憩室，除外腰骶部常見(jiàn)小的神經(jīng)鞘囊腫）；（6）硬膜外血貼治療后癥狀改善（癥狀包括但不限于頭痛）；符合（1）者可直接確診，有（2）的表現(xiàn)同時(shí)伴有（4）、（5）、（6）其中之一者可確診，有（3）的表現(xiàn)且同時(shí)伴（4）、（5）、（6）中的兩項(xiàng)可確診。

磁共振檢查是主要的診斷依據(jù)，SIH最顯著的表現(xiàn)是廣泛的硬腦膜增厚，其他還有硬膜下積液、腦垂體充血、靜脈結(jié)構(gòu)擴(kuò)張等。目前多認(rèn)為腦脊液漏是SIH的成因，在進(jìn)行檢查時(shí)，除外定性判斷，更要關(guān)注漏點(diǎn)的具體位置[1，5，7]。其中，神經(jīng)根套管或脊髓脊膜的小撕裂是常見(jiàn)的滲漏來(lái)源，這些漏點(diǎn)可發(fā)生在椎管的任何部位，以頸胸段居多[1]。本組57例（82.61%）漏口位于頸胸段，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。臨床觀(guān)察發(fā)現(xiàn)，本組能夠明確漏口者僅4.35%（3/69），漏口明確比例較低，可能與腦脊液大量積聚于硬膜外漏口較難明確有關(guān)。

自發(fā)性低顱壓在保持平臥位和靜脈輸液等保守治療幾周后，癥狀多自行緩解。當(dāng)保守治療無(wú)明顯療效時(shí)，硬膜外血貼是治療最直接且有效的選擇。對(duì)于慢性硬膜下血腫占位效應(yīng)不明顯者，影像學(xué)檢查明確腦脊液漏口后，硬膜外血貼能夠較好的封堵漏口，配合密切術(shù)后觀(guān)察。對(duì)于還未行脊髓腦脊液漏相關(guān)影像學(xué)檢查，且高度懷疑自發(fā)性低顱壓致慢性硬膜下血腫者，如突發(fā)頭痛頭暈加重、意識(shí)改變、步態(tài)不穩(wěn)等，需考慮腦疝可能，應(yīng)急行鉆孔引流術(shù)清除血腫，必要時(shí)行開(kāi)顱去骨瓣血腫清除術(shù)。該類(lèi)患者術(shù)后應(yīng)立即行脊髓腦脊液漏相關(guān)影像學(xué)檢查明確漏口，并行硬膜外血貼術(shù)修補(bǔ)，并觀(guān)察術(shù)后血腫情況，預(yù)防急性硬膜下血腫。

本組有15例同時(shí)行硬膜外血貼和慢性硬膜下血腫鉆孔引流術(shù)，14例先行硬膜外血貼術(shù)，1例先行鉆孔引流術(shù)。術(shù)后患者均恢復(fù)尚可，預(yù)后良好，作者認(rèn)為硬膜外血貼和慢性硬膜下血腫鉆孔引流術(shù)的先后順序不會(huì)影響相關(guān)療效。

綜上，在處理慢性硬膜下血腫時(shí)應(yīng)當(dāng)重視查體以及相關(guān)輔助檢查，當(dāng)出現(xiàn)體位性頭痛且無(wú)明顯外傷史時(shí)，需要考慮SIH的可能，其中發(fā)現(xiàn)廣泛的硬腦膜增厚能夠支持SIH的診斷。雖然本組臨床觀(guān)察未發(fā)現(xiàn)鉆孔引流術(shù)與硬膜外血貼術(shù)先后順序?qū)Ο熜У挠绊懀赟IH致慢性硬膜下血腫的診治中作者建議，除慢性硬膜下血腫占位效應(yīng)癥狀較重外，均應(yīng)以修補(bǔ)硬脊膜漏口為先，若硬脊膜漏口未較好封堵，則會(huì)導(dǎo)致腦脊液持續(xù)滲漏、持續(xù)性低顱壓，術(shù)后慢性硬膜下血腫易復(fù)發(fā)，也有出現(xiàn)急性硬膜下血腫的風(fēng)險(xiǎn)[8]。