汪志剛 汪芝歡 謝俊明?

作者單位： 310006 浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第一醫(yī)院

膀胱肌纖維母細(xì)胞肉瘤樣癌是世界衛(wèi)生組織（WHO）最新膀胱腫瘤分類中一種少見的泌尿系統(tǒng)惡性腫瘤。不同于尿路上皮癌，其臨床病理診斷較困難，且預(yù)后不佳。2015年10月本院收治1例膀胱肉瘤樣癌患者，現(xiàn)結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行討論分析。

1 臨床資料

患者，女，58歲，因“發(fā)現(xiàn)肉眼血尿4d”，于2015年10月28日經(jīng)門診擬“膀胱占位”收住入院。患者于2015年10月24無明顯誘因下出現(xiàn)肉眼血尿，伴血塊，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，腹部+盆腔CT檢查提示：膀胱壁結(jié)節(jié)灶，建議必要時進(jìn)一步MR檢查；膀胱內(nèi)出血伴積氣；脾腫大?；颊咚煊谠撛鹤≡褐委煟邪螂诅R檢查未成功。2015年10月27日患者腹脹明顯，伴無尿4h，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予導(dǎo)尿處理后腹脹較前好轉(zhuǎn)，患者為進(jìn)一步診治來本院就診?；颊呒韧w質(zhì)可，糖尿病史4年，一直服用拜糖平及瑞易寧，血糖控制一般。否認(rèn)食物藥物過敏史。?？茩z查：雙腎區(qū)叩擊痛（-），雙輸尿管徑路壓痛（-），恥骨上無明顯隆起及壓痛，外陰未見明顯異常。輔助檢查：血常規(guī)：HB59g/L。因考慮患者膀胱惡性腫瘤可能性較大，且當(dāng)時持續(xù)血尿，有腫瘤血管破裂可能性，遂于2015年10月29日在全身麻醉下急診行“膀胱部分切除術(shù)”，手術(shù)順利，術(shù)中取出膀胱內(nèi)陳舊及新鮮血塊約500ml，切除膀胱前壁腫物一枚，直徑約2.5cm，伴活動性出血。切除腫塊送家屬過目后予病理檢查。2015年11月8日膀胱腫物病理報告：膀胱肌纖維母細(xì)胞性肉瘤。2015年11月14日肺部CT檢查示：（1）右肺多發(fā)小結(jié)節(jié)灶，轉(zhuǎn)移不排除。（2）右肺下葉少許纖維灶。盆、腹腔CT平掃+增強示：（1）肝、膽、脾、胰及雙腎未見明顯異常。（2）膀胱癌累及左下腹壁及膀胱間組織。（3）盆腔積液。2015年11月16日行膀胱鏡檢查示：膀胱前壁可見直徑約0.5cm新生物，頂部手術(shù)瘢痕處可見一菜花樣贅生物沿切口分布，無蒂，少許肌小梁分布?？紤]膀胱肌纖維母細(xì)胞肉瘤術(shù)后復(fù)發(fā)可能。后患者轉(zhuǎn)至腫瘤科繼續(xù)行化療治療?；颊哂?016年7月死亡。

2 討論

膀胱肉瘤是指膀胱惡性軟組織非上皮腫瘤，50%為平滑肌肉瘤，以膀胱或膀胱頂部較為多見，但仍可發(fā)生在膀胱其他任何部位。20%為好發(fā)于青少年或兒童的橫紋肌肉瘤。較為少見的有骨源性肉瘤，血管肉瘤和黏液脂肪肉瘤。此外還有癌肉瘤（約占0.09%）和肉瘤樣癌（約占0.07%）這兩種較特殊罕見的類型。膀胱肉瘤樣癌具有高侵襲生物行為特征。就診時多數(shù)已侵及肌層或膀胱外，一旦確診應(yīng)立即行根治性膀胱切除術(shù)。肉瘤樣癌又稱梭形細(xì)胞癌，特征是腫瘤為上皮組織來源，但形態(tài)上存在上皮與間葉兩種分化形式［1］。臨床癥狀出現(xiàn)血尿是最常見和最早期的癥狀，本例患者初始癥狀即為血尿且伴有血塊，查閱相關(guān)文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)血尿最為常見。同時下尿路癥狀亦是最常見的癥狀，但其多為晚期表現(xiàn)。

病理診斷及免疫組化檢查是肉瘤樣癌的主要診斷方法。本例患者術(shù)前診斷為膀胱腫瘤，最后也是通過病理診斷及免疫組化檢查才得以確診。發(fā)生在膀胱的肉瘤樣癌較為少見，發(fā)病率不足膀胱惡性腫瘤的0.3%［2］。膀胱肉瘤樣癌與其它膀胱腫瘤在影像學(xué)檢查和膀胱鏡下表現(xiàn)基本相同，鑒別難度較大，大體標(biāo)本上該腫瘤體積為2～12cm的單發(fā)較大腫瘤，常見炎性滲出物及壞死，切面常有灶性出血及壞死。常見尿路上皮癌腫瘤多呈菜花樣。張浪等［3］分析影像學(xué)檢查對膀胱腫瘤診斷的優(yōu)勢，如能夠較為清晰的顯示膀胱腫瘤的部位、大小等，同時通過影像學(xué)檢查可判斷膀胱腫瘤有無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移及周圍組織是否受侵，并能初步判斷該腫瘤性質(zhì)及進(jìn)行簡單分期，但膀胱肉瘤樣癌影像表現(xiàn)特征性不強，不易與膀胱癌肉瘤及其他膀胱癌相鑒別，仍需通過病理切片檢查及免疫組織化學(xué)檢查確診。本例患者在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行盆腔+腹部CT提示膀胱壁結(jié)節(jié)灶，建議必要時進(jìn)一步MR檢查；膀胱內(nèi)出血伴積氣；脾腫大。但考慮患者出血較多，遂急診行手術(shù)治療，后查肺部CT提示右肺多發(fā)小結(jié)節(jié)灶，盆腔CT提示膀胱癌累及左下腹壁及膀胱間組織。肉瘤樣癌主要同癌肉瘤相鑒別。肉瘤樣癌是一種惡性程度極高的低分化組織癌，腫瘤早期即可發(fā)生淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。因此，一旦明確診斷，應(yīng)立即手術(shù)治療，但臨床上術(shù)前及術(shù)中診斷困難，膀胱肉瘤樣癌無特征性表現(xiàn)。表面常有炎性滲出伴出血壞死，對病理取材存在一定影響，因此在臨床中應(yīng)多塊取材。

Wang等［4］2010年對SEER數(shù)據(jù)庫中221例膀胱肉瘤樣癌進(jìn)行分析，發(fā)現(xiàn)中位生存時間為14個月，患者性別、年齡、發(fā)生部位、組織學(xué)分級均與預(yù)后無關(guān)，腫瘤分期是影響膀胱肉瘤樣癌預(yù)后的唯一因素，分期越高，預(yù)后越差，且患者生存期與手術(shù)方式無相關(guān)性，而本例患者出血較多，診斷不明確故急診行膀胱部分切除術(shù)，后又考慮到患者年齡、身體狀況、家屬意愿及預(yù)后，故未行根治性手術(shù)治療。膀胱部分切除術(shù)及經(jīng)尿道膀胱腫瘤電切術(shù)均具有腫瘤殘留風(fēng)險。本例患者在半個月后的膀胱鏡檢查即發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。對于不能耐受手術(shù)治療的患者，配合膀胱灌注也是重要治療方式之一。郭愛桃等［5］研究顯示腫瘤浸潤深度與預(yù)后無關(guān)，但病例來源分散，病例少，影響結(jié)論可靠性，因此建議報告病例時應(yīng)匯報腫瘤的浸潤深度、累及范圍及臨床分期。結(jié)合本例患者，對臨床規(guī)范診斷也有較大指導(dǎo)意義。

綜上所述，膀胱肉瘤樣癌是一種較為罕見的惡性程度極高的腫瘤，一經(jīng)確診應(yīng)立即行手術(shù)治療，對于不能耐受手術(shù)或有明顯手術(shù)禁忌證的患者，則應(yīng)聯(lián)合腫瘤科會診行化療方案治療。