裴翀 王麗娜 查顯奎

成人支氣管黏液表皮樣癌1例

裴翀1王麗娜2查顯奎2

黏液表皮樣癌(mucoepidermold carcinoma，MEC) 是常見于涎腺或淚腺的惡性腫瘤，極少生于肺和支氣管，在肺和支氣管的惡性腫瘤中占比0.1%-0.2[1]。因其臨床表現(xiàn)不典型，易漏診及誤診。本文報(bào)告2016年10月份在安徽省胸科醫(yī)院確診的1例成人支氣管粘液表皮樣癌，并綜合文獻(xiàn)進(jìn)行討論。

病例資料

一、患者，男性，19歲，學(xué)生，無不良嗜好。

二、現(xiàn)病史：患者于2016年9月底無明顯誘因下出現(xiàn)咳嗽，干咳為主，基本無痰，咳嗽無明顯規(guī)律，無其它明顯伴隨癥狀，雖遷延不愈，但因癥狀不重一直未就診，2016年10月18日患者咳嗽癥狀較前加重，伴有痰中帶血及發(fā)熱，最高體溫39度，至亳州市人民醫(yī)院就診，胸部CT(10月20日)提示右肺中間段支氣管內(nèi)見密度增高影，下葉滲出性密度增高影伴肺不張(見圖1，2)，經(jīng)抗感染治療后癥狀好轉(zhuǎn)不明顯，于2016年10月23日轉(zhuǎn)入安徽省胸科醫(yī)院。

三、體格檢查：T:37℃，BP: 110/70mmHg，P: 85次/min，R: 20次/min，神志清楚，查體合作，雙側(cè)胸部觸覺語(yǔ)顫無明顯異常，叩診清音，雙肺呼吸音粗糙，未聞及干濕性啰音，余(-)。

四、輔助檢查：多次痰找抗酸桿菌陰性。血沉 7mm/h。血結(jié)核抗體陰性。血腫瘤指標(biāo)示鐵蛋白 512.1ng/mL↑，神經(jīng)元特異性烯醇化酶 18.16ng/mL↑，癌胚抗原、糖類抗原CA-125、糖類抗原50、細(xì)胞角蛋白19片段、臨床細(xì)胞癌相關(guān)抗原均正常。心電圖及腹部彩超未見異常。2016年10月24日在安徽省胸科醫(yī)院行氣管鏡檢查：右中間段支氣管黏膜紅腫、粗糙，管腔內(nèi)見類圓形新生物完全阻塞，其表面欠光滑，較多白色壞死物包裹(見圖3)，在此用ERBE ICC-200型高頻圈套器行圈套電切割治療，切除部分瘤體后見新生物基底部位于中葉管腔，下葉管腔大量白色膿液溢出，改用ERBE ICC-200型高頻圈套器對(duì)腫瘤基底部行電灼凝固治療，局部留有淡黃色焦痂，切除瘤體(見圖4)送病理。氣管鏡術(shù)后復(fù)查胸部CT示右肺中下葉炎癥(見圖5,6)。

五、結(jié)果：2016年10月27日氣管鏡切除瘤體病理提示黏液表皮樣癌(見圖7)。免疫組化標(biāo)記示：腫瘤細(xì)胞：CK(+)，ki-67(10%+)，CgA(-)，S-100(-)，CD34(-)，SMA(-)，CD68(-)。

六、治療2016年11月行胸腔鏡下右肺中葉下葉切除+淋巴結(jié)清掃術(shù)。術(shù)后病理與氣管鏡切除瘤體病理結(jié)果一致，送檢多組淋巴結(jié)均未見腫瘤轉(zhuǎn)移。術(shù)后患者恢復(fù)良好?，F(xiàn)患者隨訪中，未述明顯不適。

討 論

肺粘液表皮樣癌常見于兒童及青少年，病程多在半年左右，臨床表現(xiàn)多無特異性，病程早期因瘤體較小多無癥狀，隨著瘤體生長(zhǎng)，周圍型病灶大多數(shù)仍無癥狀，而中心型病灶因出現(xiàn)支氣管阻塞主要表現(xiàn)為咳嗽、咳痰，隨著疾病的進(jìn)展進(jìn)而可以出現(xiàn)咯血，反復(fù)性阻塞性肺炎甚至肺膿腫、肺不張。

因X線敏感性較低，影像學(xué)診斷主要依靠CT，肺粘液表皮樣癌85%發(fā)生在葉支氣管以上的大氣道，CT表現(xiàn)為氣管或支氣管內(nèi)軟組織影，腫塊呈圓形或橢圓形；大部分腫塊內(nèi)有鈣化，比例高于其它腫瘤；增強(qiáng)后多數(shù)呈中度強(qiáng)化；可能出現(xiàn)阻塞性肺炎，肺不張，氣管黏液栓等征象；高度惡性型可能出現(xiàn)縱隔內(nèi)、肺內(nèi)及骨轉(zhuǎn)移征象[2]。

因其臨床癥狀、體征及輔助檢查均缺乏特異性，最終確診需要依靠病理及免疫組化標(biāo)記，氣管鏡下活檢是明確診斷的良好方法。目前一般認(rèn)為肺粘液表皮樣癌來源于支氣管黏膜下腺體的導(dǎo)管上皮，主要由黏液細(xì)胞、上皮細(xì)胞和中間細(xì)胞組成，依據(jù)上述三種細(xì)胞的比例和異型性不同又分為低度惡性型和高度惡性型[3]。

粘液表皮樣癌與其他常見肺部腫瘤的病理特點(diǎn)區(qū)別如下：①黏液腺癌：含有黏液細(xì)胞，分泌AB、PAS染色陽(yáng)性的黏液，容易和低度惡性型的黏液表皮樣癌混淆。黏液腺癌容易形成黏液湖和不完整但異型性不大的腺上皮島，腺管上皮細(xì)胞呈柱狀、胞質(zhì)較透亮，核位于基底部。癌組織間質(zhì)一般較少，或中等量。②鱗癌/腺鱗癌：在腺鱗癌中有明確的腺癌和鱗癌成分，但不會(huì)在同一細(xì)胞巢中同時(shí)出現(xiàn)，一般也不會(huì)出現(xiàn)在表皮細(xì)胞間穿插散在黏液細(xì)胞以及表皮細(xì)胞圍繞黏液腺體生長(zhǎng)的現(xiàn)象。免疫組化TTF-1陰性及CK17、P63陽(yáng)性有助于鑒別診斷。③腺樣囊性癌：與黏液表皮樣癌同屬于肺的唾液腺型腫瘤，癌細(xì)胞較小，核深染，排列呈圓柱狀，小梁狀、實(shí)性條索、由導(dǎo)管上皮及肌上皮雙層細(xì)胞構(gòu)成的腺體或小管， 以及常見具有特征性的大小不等的篩狀結(jié)構(gòu)片塊，腫瘤間質(zhì)可有黏液樣變性， 有時(shí)透明變性顯著。免疫組化對(duì)CK8/18、P63、Vim及SMA表現(xiàn)出強(qiáng)陽(yáng)性，易于鑒別。

圖1右肺中間段支氣管內(nèi)密度增高影圖2右肺下葉滲出性密度增高影伴肺不張圖3氣管鏡下管腔內(nèi)新生物圖4氣管鏡下高頻圈套器切除的瘤體圖5氣管鏡下治療后右肺中間段支氣管通暢圖6氣管鏡下治療后右肺下葉復(fù)張圖7氣管鏡下切除瘤體病理

手術(shù)是目前公認(rèn)的最有效的治療方法，是治愈的唯一方法，低度惡性型的中位生存期明顯長(zhǎng)于高度惡性型[4]。支氣管鏡下行支氣管擴(kuò)張術(shù)或腫瘤切除術(shù)雖然創(chuàng)傷小，但無法保證手術(shù)效果，而且缺乏術(shù)后生存期的相關(guān)研究[5]。放療和化療效果不佳，主要適用于不能手術(shù)的患者[6]?；蜓芯亢桶邢蛑委煹牟粩噙M(jìn)步為高度惡性型患者的治療帶來了新的方向[7]。

肺粘液表皮樣癌的預(yù)后取決于惡性程度、侵襲范圍和手術(shù)是否徹底。大多數(shù)低度惡性型患者預(yù)后良好，術(shù)后不需其他治療，可長(zhǎng)期生存；高度惡性型患者預(yù)后較差，常在短期內(nèi)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移甚至死亡[8]。

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10.3969/j.issn.1009-6663.2017.010.049

1. 230001 安徽 合肥，合肥市第一人民醫(yī)院呼吸內(nèi)科 2. 230001 安徽 合肥，安徽省胸科醫(yī)院介入肺臟病科

查顯奎，E-mail：pchl331@126.com

2017-04-05]