王順生，蔣朝霞，張盛箭

1. 上海消防總隊(duì)醫(yī)院超聲科，上海 200443；2. 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院放射診斷科，復(fù)旦大學(xué)上海醫(yī)學(xué)院腫瘤學(xué)系，上海 200032

成人腺泡狀軟組織肉瘤的影像學(xué)特征

王順生1，蔣朝霞2，張盛箭2

1. 上海消防總隊(duì)醫(yī)院超聲科，上海 200443；2. 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院放射診斷科，復(fù)旦大學(xué)上海醫(yī)學(xué)院腫瘤學(xué)系，上海 200032

目的：探討成人腺泡狀軟組織肉瘤(alveolar soft part sarcoma，ASPS)的CT、MRI及PET/CT影像學(xué)特征。方法：回顧性分析2012年1月—2016年12月經(jīng)手術(shù)或空心針活檢病理證實(shí)的10例ASPS病例，分析其臨床表現(xiàn)及CT、MRI、PET/CT影像學(xué)特征。結(jié)果：10例患者中位年齡29歲(22～46歲)，發(fā)生于四肢7例(其中大腿4例)，盆腔3例；中位大小72 mm(29～260 mm)。行MRI檢查的6例病灶T1WI均呈高信號(hào)，T2WI呈不均勻高信號(hào)4例，高低信號(hào)混雜2例；CT及MRI增強(qiáng)后所有病灶均呈明顯不均勻強(qiáng)化，且于病灶周圍或病灶內(nèi)見(jiàn)增粗增多的血管影。PET/CT示所有原發(fā)灶及絕大多數(shù)轉(zhuǎn)移灶氟脫氧葡萄糖(fluorodeoxyglucose，F(xiàn)DG)明顯攝取。有9例患者發(fā)生轉(zhuǎn)移，其中肺部轉(zhuǎn)移9例，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移3例，骨轉(zhuǎn)移2例，皮下及腦部轉(zhuǎn)移各1例。結(jié)論：成人ASPS發(fā)病年齡較小，好發(fā)于四肢。MRI平掃T1WI呈高信號(hào)、CT或MRI增強(qiáng)后腫瘤周圍及瘤內(nèi)明顯增粗增多的血管影及明顯不均勻強(qiáng)化為其影像學(xué)特征。肺部轉(zhuǎn)移極為常見(jiàn)。

肉瘤；腺泡狀軟組織；磁共振成像；計(jì)算機(jī)斷層掃描；轉(zhuǎn)移

腺泡狀軟組織肉瘤(alveolar soft part sarcoma，ASPS)罕見(jiàn)，僅占所有軟組織肉瘤的0.5%～1%[1]。主要發(fā)生于兒童及青年，兒童常見(jiàn)發(fā)病部位為頭頸部，成人則為四肢[2]。本研究回顧性分析2011年1月—2016年12月復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院經(jīng)手術(shù)或穿刺病理證實(shí)為ASPS的10例成人患者，分析其臨床表現(xiàn)及CT、MRI、PET/CT等影像學(xué)特征，并探討其影像學(xué)特征與病理學(xué)的相關(guān)性，提高對(duì)ASPS的認(rèn)識(shí)及影像學(xué)診斷水平。

1 資料和方法

1.1 一般資料

收集2011年1月—2016年12月經(jīng)手術(shù)或空心針穿刺活檢病理證實(shí)的具有完整病例資料且影像歸檔和通信系統(tǒng)(Picture Archiving and Communication Systems，PACS)中有完整影像學(xué)資料的ASPS患者10例(手術(shù)6例，空心針活檢4例)。其中男性5例、女性5例；年齡22～46歲(中位年齡29歲)。臨床上8例因發(fā)現(xiàn)無(wú)痛性腫塊而就診(病程4個(gè)月至9年不等)，2例因其他原因行胸部CT檢查發(fā)現(xiàn)兩肺多發(fā)轉(zhuǎn)移，查體分別發(fā)現(xiàn)小腿、大腿腫塊而就診。

1.2 影像學(xué)檢查

10例患者中，5例行病灶部位CT平掃及增強(qiáng)掃描，10例行胸部CT掃描(其中4例增強(qiáng)掃描、6例平掃)，6例(其中1例同時(shí)行CT及MRI檢查)行病灶部位MRI平掃及增強(qiáng)檢查，4例行PET/CT檢查。CT掃描設(shè)備為SIEMENS公司64排螺旋CT，均行平掃及增強(qiáng)掃描，掃描層厚5 mm，重建層厚1 mm，分別進(jìn)行骨重建及軟組織重建，并將圖像傳至GE AW4.3工作站進(jìn)行圖像后處理及重建。CT造影劑為碘海醇，80～100 mL不等，注射速率2.5～3 mL/s；掃描時(shí)間為注射造影劑后30、50 s進(jìn)行雙期掃描(其中胸部CT僅50 s單期掃描)。MRI掃描設(shè)備為GE 1.5 T及3.5 T掃描儀，序列包括平掃橫斷面T1WI、橫斷位及冠狀或矢狀位T2WI (其中橫斷面加脂肪抑制)，層厚為5～8 mm不等。增強(qiáng)掃描采用FSPGR序列抑脂橫斷位及冠狀位或矢狀位。MRI造影劑采用釓噴酸葡胺(gadoliniumdiethylenetriaminepentaacetic acid，Gd-DTPA)，劑量為0.1 mmol/kg (最大不超過(guò)15 mL)，注射速率為1～2 mL/s。PET/CT掃描設(shè)備為SIEMENS公司Biograph16HR，18F-脫氧葡萄糖(18F-fluorodeoxyglucose，18F-FDG)為本院直線加速器自制。

1.3 影像圖像分析

由兩名具有20年及14年臨床經(jīng)驗(yàn)的影像科醫(yī)師獨(dú)立進(jìn)行CT及MRI圖像分析，意見(jiàn)不一致時(shí)通過(guò)討論達(dá)成一致性意見(jiàn)。分析腫瘤的部位、大小、形態(tài)、邊界。CT觀察其內(nèi)是否存在鈣化和CT值、增強(qiáng)后的強(qiáng)化程度、腫塊內(nèi)部和周圍是否有增粗血管。MRI觀察平掃T1WI、T2WI信號(hào)，腫瘤內(nèi)部及其周圍是否有流空血管，增強(qiáng)后的強(qiáng)化程度。觀察所有患者是否存在轉(zhuǎn)移。PET/CT由1名具有10年診斷經(jīng)驗(yàn)的影像科醫(yī)師進(jìn)行圖像分析，觀察原發(fā)病灶、轉(zhuǎn)移情況及最大標(biāo)準(zhǔn)攝取值(maximal standardized uptake value，SUVmax)值。

2 結(jié) 果

10例患者中，ASPS原發(fā)于四肢7例(7/10，70%)：大腿4例，其中3例位于股四頭肌內(nèi)，1例位于股四頭肌間隙內(nèi)；小腿2例，位于比目魚(yú)肌和腓腸肌各1例；手部大魚(yú)際1例。盆腔3例(3/10，30%)：位于子宮1例，髂肌與腰大肌間隙內(nèi)1例，臀大肌內(nèi)1例。未見(jiàn)原發(fā)于頭頸部的病灶。病灶大小29～260 mm不等(中位大小72 mm)，除1例腫塊＜50 mm，其余均≥50 mm。形態(tài)為橢圓形4例，不規(guī)則形6例。邊界清楚6例，邊界模糊不清4例。

共5例患者行病灶CT平掃及增強(qiáng)。對(duì)照周圍肌肉組織，CT平掃示腫瘤呈低密度3例，等低密度混雜2例，平掃CT值38～41 Hu不等，其中2例腫塊內(nèi)見(jiàn)多發(fā)點(diǎn)狀、線樣鈣化。增強(qiáng)后腫瘤均呈明顯不均勻強(qiáng)化(CT值增高42～61 Hu)。4例見(jiàn)腫瘤內(nèi)部及其周圍增粗血管影，1例病灶周圍見(jiàn)增粗血管影。

共6例患者行病灶MRI平掃及增強(qiáng)掃描。與相鄰肌肉信號(hào)對(duì)比，平掃T1WI示腫塊均呈高信號(hào)，其中1例腫塊內(nèi)部及周圍見(jiàn)彎曲線樣更高信號(hào)影；平掃T2WI示4例腫塊呈不均勻高信號(hào)，2例呈高低信號(hào)混雜，其中5例病灶內(nèi)及周圍見(jiàn)流空血管影。增強(qiáng)后6例腫塊均呈明顯不均勻強(qiáng)化，且腫塊內(nèi)部及周圍見(jiàn)明顯增多增粗強(qiáng)化血管影(圖1～2)。

共4例患者行PET/CT檢查。患者原發(fā)病灶均為高代謝，SUVmax值為3.8～27.6 (位于盆腔2例，位于小腿及大腿各1例)。其中3例發(fā)現(xiàn)肺部多發(fā)轉(zhuǎn)移，1例盆腔轉(zhuǎn)移，1例骨轉(zhuǎn)移。3例肺轉(zhuǎn)移中，1例無(wú)明顯異常代謝，1例SUVmax為1，1例呈高代謝，SUVmax為3.0。盆腔轉(zhuǎn)移灶及骨轉(zhuǎn)移均可見(jiàn)明顯高代謝(圖3)。

有9例患者發(fā)現(xiàn)不同部位的轉(zhuǎn)移，其中8例發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶同時(shí)發(fā)現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移，1例術(shù)后4個(gè)月發(fā)現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移，均為兩肺多發(fā)轉(zhuǎn)移。3例發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大(2例縱隔淋巴結(jié)腫大，1例腹股溝淋巴結(jié)腫大)，2例見(jiàn)骨轉(zhuǎn)移，1例見(jiàn)背部皮下轉(zhuǎn)移，1例腦轉(zhuǎn)移。

圖1 右側(cè)股四頭肌ASPS的MRI影像學(xué)特征

圖2 右側(cè)股四頭肌ASPS的CT、MRI影像學(xué)特征

圖3 右側(cè)股四頭肌間隙ASPS及肺轉(zhuǎn)移的PET/CT影像學(xué)特征

3 討 論

ASPS為罕見(jiàn)的軟組織惡性腫瘤，其組織來(lái)源尚未明確，有學(xué)者認(rèn)為其為肌源性惡性腫瘤[3]。其分子遺傳學(xué)的特征性表現(xiàn)為不平衡易位der(17)t(X;17)(p11;q25)L2]，導(dǎo)致位于X染色體p11的TFE3轉(zhuǎn)錄因子基因與17號(hào)染色體q25.3的ASPL基因融合，形成ASPL-TFE3融合基因[4]。因?yàn)榕杂袃蓷lX染色體，理論上發(fā)生染色體易位的概率為男性的2倍，故ASPS可能更多見(jiàn)于女性[5]。但目前各報(bào)道[5-7]顯示ASPS發(fā)生的性別差異不盡相同。本研究顯示，男性和女性各占50%，未見(jiàn)明顯的性別差異?？赡芘cASPS發(fā)病率非常低，病例樣本量較小有關(guān)。ASPS常見(jiàn)發(fā)病年齡為15～35歲，5歲前和50歲后均少見(jiàn)。同時(shí)兒童ASPS常見(jiàn)于頭頸部，而成人ASPS常見(jiàn)于四肢。因該院不收治兒童腫瘤患者，所有ASPS患者均為中青年人，中位發(fā)病年齡為29歲，與以往文獻(xiàn)報(bào)道[2,5-7]一致。10例患者中，絕大多數(shù)發(fā)生于四肢(7/10，70%)，其中4例位于大腿、2例位于小腿、1例位于手部，余3例位于盆部，無(wú)發(fā)生于頭頸部者。本研究進(jìn)一步證實(shí)ASPS的好發(fā)部位與年齡有關(guān)[2]：兒童ASPS最常見(jiàn)發(fā)病部位為頭頸部，而成人ASPS最常見(jiàn)發(fā)病部位為四肢，特別是大腿部位。ASPS的臨床癥狀不明顯，不易發(fā)現(xiàn)，且生長(zhǎng)緩慢，病程較長(zhǎng)。本組病例中，術(shù)前病程最長(zhǎng)者達(dá)9年，且2例因?yàn)轶w檢發(fā)現(xiàn)兩肺多發(fā)轉(zhuǎn)移，進(jìn)一步查體才發(fā)現(xiàn)下肢ASPS原發(fā)灶。提示中青年患者如發(fā)生四肢軟組織內(nèi)生長(zhǎng)緩慢的腫塊，需考慮ASPS的可能。

ASPS具有相對(duì)較特異性的CT及MRI影像學(xué)表現(xiàn)，特別是增強(qiáng)影像學(xué)特征[5-9]。其病理為多邊形的腫瘤細(xì)胞圍成腺泡狀結(jié)構(gòu)[10]，而這些腺泡狀結(jié)構(gòu)間襯覆血管內(nèi)皮細(xì)胞，形成裂隙狀及血竇樣毛細(xì)血管網(wǎng)，因此腫瘤內(nèi)血供極為豐富。無(wú)論CT還是MRI增強(qiáng)掃描，腫瘤均可見(jiàn)明顯的不均勻強(qiáng)化，同時(shí)腫瘤周圍及其內(nèi)部可見(jiàn)明顯增粗?jǐn)U張的血管影，特別是MRI平掃及增強(qiáng)掃描對(duì)腫瘤周圍及其內(nèi)部的血管顯示更佳，平掃可見(jiàn)明顯的流空血管，增強(qiáng)可見(jiàn)明顯增多增粗的血管呈蚓狀。ASPS的T1WI平掃也具有一定的特征：相對(duì)周圍肌肉呈相對(duì)高信號(hào)，這一表現(xiàn)在軟組織腫瘤中有一定的特異性。大部分學(xué)者[7-8,11]推斷腫瘤內(nèi)明顯增多且流速緩慢的血液可能是形成這一征象的主要原因。本組病例中，1例T1WI平掃高信號(hào)腫瘤內(nèi)還可見(jiàn)更高信號(hào)的血管樣結(jié)構(gòu)，間接證實(shí)了這一推斷。此外，腫瘤T1WI平掃高信號(hào)也可能與腫瘤內(nèi)血流緩慢，紅細(xì)胞破裂或瘤內(nèi)出血，含鐵血黃素釋放有關(guān)。腫瘤的T2WI信號(hào)與大部分軟組織腫瘤相仿，缺乏特異性，呈混雜高信號(hào)或高低混雜信號(hào)，可能與腫瘤內(nèi)出血、壞死、瘢痕形成及豐富紊亂的血流有一定關(guān)系。

ASPS極易發(fā)生轉(zhuǎn)移[7,12-13]，多為血行轉(zhuǎn)移，也可發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。本研究顯示，絕大多數(shù)(8/10，80%)患者確診ASPS時(shí)發(fā)現(xiàn)兩肺多發(fā)轉(zhuǎn)移，另有1例術(shù)后4個(gè)月胸部CT顯示兩肺多發(fā)轉(zhuǎn)移；還有骨、腦及皮下等血行轉(zhuǎn)移部位；同時(shí)發(fā)現(xiàn)30%患者存在淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。Sood等[7]對(duì)25例ASPS的研究顯示，23例見(jiàn)肺轉(zhuǎn)移，17例存在淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，骨轉(zhuǎn)移及腦轉(zhuǎn)移者分別有13例及10例；其余轉(zhuǎn)移部位有肝、腎上腺、皮下等。除肺轉(zhuǎn)移外，其余部位轉(zhuǎn)移的發(fā)生率較本研究明顯高，可能與本研究檢查部位不全面及隨訪時(shí)間不夠長(zhǎng)有關(guān)。因此，建議患者確診為ASPS時(shí)，需完善全身各部位的檢查，特別是胸部薄層CT檢查以明確肺轉(zhuǎn)移情況及頭顱MRI檢查以除外腦轉(zhuǎn)移可能。研究顯示，存在轉(zhuǎn)移的患者，特別是伴腦轉(zhuǎn)移的患者預(yù)后較差[7,12,14-15]。值得注意的是，ASPS是存在淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移可能的少數(shù)軟組織腫瘤的一種，這一表現(xiàn)在軟組織腫瘤鑒別診斷中有一定價(jià)值。

ASPS的PET/CT影像學(xué)表現(xiàn)報(bào)道較罕見(jiàn)，絕大多數(shù)為個(gè)案報(bào)道[7,16]。與以往報(bào)道相仿，本組4例患者的PET/CT均顯示原發(fā)腫瘤明顯高代謝，SUVmax為3.8～27.6不等；且絕大多數(shù)轉(zhuǎn)移為FDG高攝取，但1例肺轉(zhuǎn)移灶FDG未見(jiàn)明顯攝取。這可能與肺組織本身的SUV值較低，同時(shí)轉(zhuǎn)移灶較小(兩肺多發(fā)轉(zhuǎn)移灶，最大病灶約8 mm)有關(guān)。因此，應(yīng)用PET/CT進(jìn)行ASPS診斷及分期時(shí)，對(duì)肺部病灶，特別是小結(jié)節(jié)灶，需結(jié)合薄層CT及隨訪，必要時(shí)結(jié)合活檢以明確其性質(zhì)。

綜上所述，成人ASPS發(fā)病年齡較小，好發(fā)于四肢，特別是大腿部位；具有較為特征性的影像學(xué)特征：T1WI平掃呈高信號(hào)，腫瘤明顯不均勻強(qiáng)化，腫瘤周圍及內(nèi)部有明顯增粗增多的血管影；且轉(zhuǎn)移極為常見(jiàn)，特別是肺部轉(zhuǎn)移。因此，確診ASPS時(shí)，完整的影像學(xué)檢查非常必要。

[1] ENZLNGER F M. Soft tissue tumors. Alveolar soft part sarcoma [M]. 4th ed. New York: Mosby Press, 2002: 1509-1521.

[2] CASANOVA M, FERRI A, BISOGNO G, et al. Alveolar soft part sarcoma in children and adolescents: A report from the Soft-Tissue Sarcoma Italian Cooperative Group [J]. Ann Oncol, 2000, 11(11): 1445-1449.

[3] 張仁元, 鄭天榮. 135例腺泡大軟組織肉瘤的臨床病理觀察及組織起源的探討 [J]. 中華病理學(xué)雜志, 1990, 19(3): 165-168.

[4] LADANYI M, LUIM Y, ANTONESCUCR, et al. The der(17)t(x;17)(p11;q25) of human alveolar soft part sarcoma fuses the TFF3 transcription factor gene to ASPL, a novel gene at 17q25 [J]. Oncogene, 2001, 20(1): 48-57. [5] 周建功, 馬小龍, 汪建華, 等. 腺泡狀軟組織肉瘤的影像學(xué)特征與病理對(duì)照 [J]. 中華放射學(xué)雜志, 2013, 47(2): 162-165.

[6] 胡培安, 周正榮, 王堅(jiān), 等. 腺泡狀軟組織肉瘤的影像學(xué)特征及臨床病理表現(xiàn) [J]. 中國(guó)癌癥雜志, 2009, 19(1): 12-16.

[7] SOOD S, BAHETI A D, SHINAGARE A B, et al. Imaging features of primary and metastatic alveolar soft part sarcoma: single institute experience in 25 patients [J]. Br J Radiol, 2014, 87(1036): 20130719.

[8] MCCARVILLE M B, MUZZAFAR S, KAO S C, et al. Imaging features of alveolar soft-part sarcoma: a report from Children’s Oncology Group Study ARST0332 [J]. AJR Am J Roentgenol, 2014, 203(6): 1345-1352.

[9] VIRY F, ORBACH D, KLIJANIENKO J, et al. Alveolar soft part sarcoma—radiologic patterns in children and adolescents [J]. Pediatr Radiol, 2013, 43(9): 1174-1181.

[10] JABER O I, KIRBY P A. Alveolar soft part sarcoma [J]. Arch Pathol Lab Med, 2015, 139(11): 1459-1462.

[11] SUH J S, CHO J, LEE S H, et a1. Alveolar soft part sarcoma: MR and angiographic findings [J]. Skeletal Radiol, 2000, 29(12): 680-689.

[12] PORTERA C A JR, HO V, PATEL S R, et al. Alveolar soft part sarcoma: clinical course and patterns of metastasis in 70 patients treated at a single institution [J]. Cancer, 2001, 91(3): 585-591.

[13] OGURA K, BEPPU Y, CHUMAN H, et al. Alveolar soft part sarcoma: a single-center 26-patient case series and review of the literature [J]. Sarcoma, 2012, 2012: 907179.

[14] 孫馨, 郭衛(wèi), 楊榮利, 等. 15例腺泡狀軟組織肉瘤臨床特點(diǎn)及預(yù)后分析 [J]. 中國(guó)癌癥雜志, 2009, 19(10): 784-787.

[15] 徐立斌, 于勝吉, 邵永孚, 等. 腺泡狀軟組織肉瘤的臨床和預(yù)后分析 [J]. 中華腫瘤雜志, 2007, 29(10): 778-780.

[16] 趙紅光, 徐松柏, 李英華, 等.18F-FDG PET/CT診斷小腿腺泡狀軟組織肉瘤一例 [J]. 中華核醫(yī)學(xué)與分子影像雜志, 2012, 32(5): 389-390.

Imaging features of adult alveolar soft part sarcoma

WANG Shunsheng1, JIANG Zhaoxia2, ZHANG Shengjian2
(1. Department of Ultrasound, Shanghai Fire Brigade Hospital, Shanghai 200433, China; 2. Department of Diagnostic Radiology, Fudan University Shanghai Cancer Center; Department of Oncology, Shanghai Medical College, Fudan University, Shanghai 200032, China)

ZHANG Shengjian E-mail: zhangshengjian@yeah.net

Objective:To explore the CT, MRI and PET/CT imaging features of adult alveolar soft part sarcoma (ASPS).Methods:The clinical data, CT, MRI and PET/CT imaging features of ten patients with histopathologically proved ASPS from January 2012 to December 2016 were retrospectively reviewed.Results:The median age of the ten patients was 29 years (22-46 years). The median size of the lesions was 72 mm (29-260 mm). Seven lesions were in the extremities (4 cases in the thigh), and 3 cases in the pelvic. Tumors were hyper-intensity on T1WI and heterogeneous hyper-intensity or mixed hypo-/hyper-intensity on T2WI. All lesions showed marked heterogeneous enhancement and numerous large vessels on both contrast-enhanced T1WI and contrast-enhanced CT. All primary lesions and most of metastases were fluorodeoxyglucose (FDG)-avid on PET/CT. And metastases developed in 9 cases (9 cases in lungs, 3 cases in lymph nodes, 2 cases in bones, 1 case in subcutaneous tissues and 1 case in brain).Conclusion:Adult ASPS predominantly develops in the extremities of young patients. Tumors show hyper-intensity on T1WI,and marked heterogeneous enhancement and numerous large vessels on both contrast-enhanced T1WI and contrast-enhanced CT.Pulmonary metastasis develops in the majority of ASPS patients.

Sarcoma; Alveolar soft part; Magnetic resonance imaging; Computed tomography; Metastasis

R445.2; R445.6

A

1008-617X(2017)04-0262-06

2017-08-07

2017-08-19)

張盛箭 E-mail：zhangshengjian@yeah.net