王晶華

【摘要】目的 探究肌萎縮側(cè)索硬化的周圍神經(jīng)損害情況。方法 對(duì)已經(jīng)確診的肌萎縮側(cè)索硬化癥患者行周圍神經(jīng)活檢，并進(jìn)行病理學(xué)分析。結(jié)果 周圍神經(jīng)均發(fā)生病變，其中以神經(jīng)軸索損害為主，部分伴有神經(jīng)髓鞘的缺失。結(jié)論 肌萎縮側(cè)索硬化癥的患者常常出現(xiàn)周圍神經(jīng)的損傷，以神經(jīng)軸索損傷為主，部分伴神經(jīng)脫髓鞘病變。

【中圖分類號(hào)】R745 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A 【文章編號(hào)】ISSN.2095-6681.2017.09..01

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取自2015年1月1日～2016年12月1日，在我院神經(jīng)內(nèi)科就診的肌萎縮側(cè)索硬化癥患者共計(jì)12例，男10例，女2例，年齡50-70歲，平均年齡62歲。病程9個(gè)月至2年，平均病程15個(gè)月。12例患者均符合以下納入排除標(biāo)準(zhǔn)：

納入標(biāo)準(zhǔn)：（1）符合世界神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟（World Federation ofNeurology，WFN）肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)。（2）每位患者均由兩名及兩名以上神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生做出診斷。（3）同意并積極配合本次臨床探究患者。

排除標(biāo)準(zhǔn)：（1）排除其他疾病導(dǎo)致的肌肉萎縮。（2）排除存在本身存在嚴(yán)重心腦血管疾病患者。（3）排除拒絕參加本次臨床探究患者。

1.2 臨床表現(xiàn)

12例患者均存在四肢無(wú)力，且進(jìn)行性加重，患者均無(wú)四肢麻木，1例患者存在肌肉跳痛；2例患者存在飲水嗆咳，吞咽困難以及言語(yǔ)不清的癥狀；5例患者存在明顯的肌痛。對(duì)于12例肌萎縮側(cè)索硬化癥患者進(jìn)行體格檢查示：12例患者均存在不同程度的肌張力減低以及肌肉萎縮，患者肢體感覺(jué)均無(wú)明顯異常。8例患者存在減反射亢進(jìn)，4例患者減反射正常。

1.3 輔助檢查

12例患者行肌電圖（EMG）檢查，結(jié)果提示12例患者均存在不同程度的、確定的神經(jīng)元性損傷，其中2例患者存在胸鎖乳突肌神經(jīng)原性損害。12例患者行神經(jīng)電生理檢查，結(jié)果提示：6例患者存在運(yùn)動(dòng)以及神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢。

1.4 周圍神經(jīng)病理學(xué)分析

對(duì)于患者行常規(guī)麻醉后，取下患者腓腸肌神經(jīng)，用10%的福爾馬林溶液進(jìn)行固定后，進(jìn)行常規(guī)石蠟包埋，隨后對(duì)于樣本分別進(jìn)行HE、Bodian及Luxol Fast Blue染色，后在光鏡下進(jìn)行分析。2.5%戊二醛及1%鋨酸后固定2 h，一部分撕?jiǎn)胃窠?jīng)，光鏡下觀察，另一部分常規(guī)脫水包埋，半薄切片后甲苯胺藍(lán)染色光鏡下觀察，超薄切片鉛鈾雙染色后電鏡下觀察。

根據(jù)病理改變將周圍神經(jīng)損傷分為4組，第一組：正常；第二組：輕度損傷（輕度軸索變性及髓鞘脫失）；第三組：中度（有髓神經(jīng)纖維輕度脫失，軸索變性及脫髓鞘）；第四組：重度（有髓神經(jīng)纖維嚴(yán)重脫失，軸索變性及脫髓鞘）。

2 結(jié) 果

對(duì)12例患者的腓腸肌神經(jīng)進(jìn)行固定、染色光鏡以及電鏡下病理分析，結(jié)果如下：1例患者的腓腸肌神經(jīng)基本正常，無(wú)明顯的病理?yè)p傷。7例患者腓腸肌神經(jīng)輕度損傷：存在輕度的軸索變性伴有髓鞘的輕度缺失。2例患者腓腸肌神經(jīng)中度損傷：軸索輕度變性并伴有髓神經(jīng)纖維輕度脫失 。兩例患者腓腸肌神經(jīng)重度損傷：軸索損傷嚴(yán)重伴有有髓神經(jīng)纖維嚴(yán)重脫失以及有髓纖維數(shù)目明顯減少。

3 討 論

肌萎縮側(cè)索硬化癥在長(zhǎng)期以來(lái)被認(rèn)為僅有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損不伴有感覺(jué)神經(jīng)系統(tǒng)損傷。但在臨床治療過(guò)程中，筆者發(fā)現(xiàn)大多數(shù)肌萎縮側(cè)索硬化癥患者均存在神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢及感覺(jué)異常等感覺(jué)系統(tǒng)受損的癥狀。

1981年，美國(guó)學(xué)者通過(guò)系統(tǒng)計(jì)數(shù)的統(tǒng)計(jì)學(xué)方法發(fā)現(xiàn)：基本上所有存在典型運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)障礙的肌萎縮側(cè)索硬化癥患者，其運(yùn)動(dòng)神經(jīng)及感覺(jué)神經(jīng)元均存在脫失，并且軸索損傷較為嚴(yán)重。進(jìn)行腓腸肌活檢病理學(xué)染色分析，結(jié)果提示：肌萎縮側(cè)索硬化癥患者早期的軸索萎縮，髓鞘增加，有髓神經(jīng)纖維的直徑分布曲線逐漸移向小直徑的神經(jīng)纖維，而且這種感覺(jué)神經(jīng)病理的嚴(yán)重性與疾病的病程相關(guān)，從而提出在肌萎縮側(cè)索硬化癥患者的早期階段可以看到逐漸加重的背根神經(jīng)節(jié)的病理改變，體積最大的神經(jīng)元最先受到疾病的 影響，之后出現(xiàn)進(jìn)行性的軸索萎縮，繼而出現(xiàn)脫髓鞘—再被髓鞘改變，最終導(dǎo)致神經(jīng)纖維的退變，根據(jù)該實(shí)驗(yàn)結(jié)果及理論，該美國(guó)神經(jīng)學(xué)專家提出：在肌萎縮側(cè)索硬化癥患者中運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)神經(jīng)元存在同步受累現(xiàn)象。

本組病例中大部分患者表現(xiàn)為輕度混合性的周圍神經(jīng)病變，周圍神經(jīng)正?；蚴艿絿?yán)重?fù)p害的病例均較少。在本組臨床探究中，兩例重度腓腸肌神經(jīng)損害的患者，其病程均較長(zhǎng)，均大于本組患者的平均病程，與上述文獻(xiàn)中提到的：“伴隨病程延長(zhǎng)，神經(jīng)損傷程度越重”的結(jié)論相一致，其主要的病理表現(xiàn)為神經(jīng)軸索的損傷，與以往文獻(xiàn)的報(bào)道結(jié)果也相一致。由于本次研究，患者例數(shù)不足，對(duì)于肌萎縮側(cè)索硬化癥患者在周圍神經(jīng)免疫損傷，代謝障礙等方面未進(jìn)行深入性探討，希望相關(guān)學(xué)者在以上方面做出進(jìn)一步研究。

參考文獻(xiàn)

[1] Ikeda J，Kohriyama T，Nakamura S.Elevation of serum soluble E-selectin and antisulfoglucuronyl paragloboside antibodies in amyotro-phic lateral sclerosis[J].Eur J Neurol，2015，7：541-547.

本文編輯：李 豆endprint