呂傳彬

4歲的聰聰在兩個月前被診斷出小兒川崎病，當(dāng)時持續(xù)高燒約10天，脖子兩側(cè)淋巴腫大。住院后檢查心動脈擴(kuò)張，注射了丙種球蛋白，控制住了病情，出院后一直在家吃阿司匹林。這兩天，媽媽發(fā)現(xiàn)聰聰兩手褪皮，擔(dān)心是小兒川崎病的“后遺癥”或服藥的副作用，慌慌張張帶著聰聰找到了當(dāng)時的接診醫(yī)生，詢問后期還會有哪些癥狀？如何護(hù)理？

川崎病的緣起

1961年的冬天，服務(wù)于日本東京近郊某紅十字會醫(yī)院的兒科醫(yī)師川崎富作，詳細(xì)記錄了一位住院4歲男童的奇怪癥狀：先有發(fā)燒、眼睛充血、皮疹及口腔變化，之后出現(xiàn)手腳脫皮及黃疸，最后病人燒退出院。川崎醫(yī)師診斷為“不名疾病”。

1年后，川崎醫(yī)師再次診治另一位相似癥狀的患兒，他開始懷疑這是一種前所未知的疾病，并于1967年首次提出報(bào)告，依據(jù)癥狀命名為“皮膚黏膜淋巴結(jié)癥候群”。這就是后來為人所知的川崎病，其神秘面紗慢慢被人們揭開。

川崎病的癥狀

川崎病好發(fā)于5歲的幼童，男生發(fā)病機(jī)會大于女生，目前沒有發(fā)現(xiàn)某單一因素或病原體可能造成川崎病。多數(shù)專家認(rèn)為疾病原因?yàn)榉翘囟ǖ母腥敬碳в心承┗虻牟∪耍ǘ嘁娪跂|方人），進(jìn)而造成全身性的過度炎癥反應(yīng)。

診斷川崎病必須從病史及身體理學(xué)檢查著手。傳統(tǒng)的診斷準(zhǔn)則為發(fā)燒超過5天，再加上下列其中4個癥狀即可成立：①手掌及足部紅腫；②皮疹；③雙眼充血（無分泌物）；④口腔黏膜變化（草莓舌）；⑤頸部淋巴結(jié)。

臨床上，川崎病癥狀變化多端，關(guān)節(jié)發(fā)炎、腹瀉、肝炎、呼吸道癥狀、卡介苗接種處紅腫、神經(jīng)學(xué)異樣表現(xiàn)、指尖脫皮等都有可能發(fā)生。抽血檢查對診斷幫助不大，心臟超聲波檢查則是診斷及追蹤川崎病的重要工具。

川崎病的治療

川崎病在發(fā)現(xiàn)之初，被認(rèn)為是自限性（會自然痊愈）的良性疾病，一直到1970年，日本發(fā)現(xiàn)多起有川崎病史的病人發(fā)生心因性猝死案例，才了解到川崎病原來也有可怕的后遺癥———冠狀動脈病變，會引起動脈瘤、并發(fā)心肌梗死而死亡。從此，改善預(yù)后、降低日后心臟血管病變的機(jī)會，成為治療川崎病最主要的目標(biāo)。

目前針對川崎病的治療主要有兩種藥物：阿司匹林及免疫球蛋白（IVIG）。阿司匹林可以降低發(fā)炎反應(yīng)，也有預(yù)防血管栓塞的功用。病人須服用至少6及8個星期，一直到心臟超聲波排除冠狀動脈病變?yōu)橹埂?/p>

要注意的是，阿司匹林用于幼童可能有致命的副作用（雷氏癥候群），尤其是合并流感病毒感染時。因此，這些患兒注射季節(jié)型流感疫苗有其必要性。免疫球蛋白作用于川崎病的機(jī)轉(zhuǎn)尚未完全明了，應(yīng)與免疫調(diào)節(jié)有關(guān)。已知的事實(shí)是：在川崎病發(fā)病10天內(nèi)使用免疫球蛋白，可以大幅降低冠狀動脈病變的機(jī)會，因此免疫球蛋白已成為治療川崎病最重要的藥物。然而，此藥物為血液制劑，除了有過敏的風(fēng)險(xiǎn)外，注射免疫球蛋白后，孩子接種活菌疫苗（麻疹、水痘）的時間最少需間隔11個月。

川崎病的追蹤

川崎病患者出院后，需接受心臟超聲波追蹤檢查。若2個月后無冠狀動脈病變，可停止服用阿司匹林。滿1年后心臟超聲波若也正常，才可以放心。

由于此病表現(xiàn)多樣化，就算是小兒專科醫(yī)師，也必須有高度的警覺心。當(dāng)小兒出現(xiàn)發(fā)燒、脖子淋巴結(jié)腫脹、眼睛及嘴唇變紅，還有出疹、手腳浮腫等癥狀時，家長應(yīng)立刻帶其就醫(yī)。一旦有懷疑罹患川崎病，應(yīng)住院做進(jìn)一步檢查，包括驗(yàn)血、胸部X光、心電圖、超聲波等，并觀察病情變化，適時給予必要的治療。