張露露，莫言香，陳 忱，何 津，徐紅梅

(吉林大學白求恩第一醫(yī)院 產(chǎn)科，吉林 長春130021)

*通訊作者

妊娠合并肌肉病并發(fā)呼吸衰竭自然分娩1例

張露露，莫言香，陳 忱，何 津，徐紅梅*

(吉林大學白求恩第一醫(yī)院 產(chǎn)科，吉林 長春130021)

妊娠合并呼吸衰竭發(fā)病率約0.2%[1]，但超過30%的孕婦死亡原因是呼吸衰竭[2]，常見的原因有哮喘、肺部感染、肺水腫、肺栓塞、羊水栓塞、ARDS、以及限制性肺疾病[1]。妊娠合并肌肉病導(dǎo)致呼吸衰竭的病例罕見。我院收治了1例妊娠合并肌肉病并發(fā)呼吸衰竭成功自然分娩的病例。國內(nèi)外未曾對此報道，現(xiàn)報告如下。

1 病例資料

患者女性，30歲，孕1產(chǎn)0，因“停經(jīng)34+6周，不規(guī)則陰道流液伴下腹痛7 h”急診入院。2天前出現(xiàn)胸悶、氣喘、口唇發(fā)紺、不規(guī)律下腹痛，未予在意； 7 h前出現(xiàn)陰道不規(guī)則流液，量多、色清，并伴有陣發(fā)性下腹痛，就診于當?shù)蒯t(yī)院，內(nèi)診查宮口開大4 cm，因患者口唇、甲床發(fā)紺，急轉(zhuǎn)我院。既往史：平素運動耐力差，快速行走或跑步后出現(xiàn)頭暈、大汗、呼吸困難20年余。

入院時查體：一般狀態(tài)極差，平臥位，血壓153/78 mmHg，脈搏126次/分，呼吸35-40次/分，血氧飽和度80%-85%，意識清楚，口唇發(fā)紺，心肺聽診未聞及異常。雙側(cè)背部、雙下肢水腫。四肢肌力正常。產(chǎn)科檢查：宮高30 cm，腹圍90 cm，胎心率145次/分，胎心監(jiān)護變異可。內(nèi)診：宮頸管完全消退、宮口開全，先露為頭，S=+1。

患者早產(chǎn)不可避免，急送產(chǎn)房，入產(chǎn)房約6 min后，經(jīng)會陰側(cè)切產(chǎn)鉗助產(chǎn)分娩一女性活嬰(Apgar評分1 min 8分、5 min 9分，體重1670 g，身長34 cm，新生兒轉(zhuǎn)入新生兒科)。

產(chǎn)時、產(chǎn)后出血不多?；颊弋a(chǎn)后出現(xiàn)意識模糊、自主呼吸微弱、口唇發(fā)紺加劇，心電監(jiān)護提示：心率130次/分、血氧飽和度波動于80%-85%，予以西地蘭0.4 mg靜脈注射，球囊輔助通氣，緊急轉(zhuǎn)入ICU科予以氣管插管、呼吸機輔助通氣(模式為BIPAP,PI 20cmH2O,PEEP 5cmH2O，F(xiàn)iO250%，F(xiàn) 15次/分)，意識轉(zhuǎn)清，心電監(jiān)護提示：心率126次/分、血壓132/80 mmHg、血氧飽和度100%，查血氣分析提示氧合良好。

圖1 肌肉活檢組織中肌纖維大小不等，Ⅰ型肌纖維萎縮為主，萎縮肌纖維呈圓形(NADH染色×200)

圖2 肌肉活檢組織中肌纖維大小不等，Ⅰ型肌纖維萎縮為主，萎縮肌纖維呈圓形(HE染色×200)

第1日a第2日09：00ama23：00pmb第3日b第4日bPH7．437．627．267．387．37PO2(mmHg)3101199513992PCO2(mmHg)4031856479HCO-3(mmol/L)26．531．938．137．945．7

a:氣管插管、呼吸機輔助通氣(模式為BIPAP,PI 20cmH2O,PEEP 5cmH2O，F(xiàn)iO250%，F(xiàn) 15次/分);b:鼻導(dǎo)管吸氧(氧流量：2 L/min)

表2 住院期間動脈血氣情況(第5日-第11日)

c:鼻導(dǎo)管吸氧(氧流量：5L/min);d：無創(chuàng)呼吸及輔助通氣(模式為S/T，IPAP 10cmH2O、EPAP 6cmH2O、FiO235%)

2 討論

肌肉病是以肌無力、肌萎縮、肌肥大、肌肉壓痛或強直等為臨床表現(xiàn)的一組疾病[3]，主要包括炎性肌肉病、肌營養(yǎng)不良、先天性肌肉病、代謝性肌肉病[4]，因其發(fā)病率低，屬于罕見病[4,5]。這類疾病受遺傳、代謝等多因素的影響，臨床確診主要依賴于肌電圖及病理學診斷[6]。

妊娠晚期以胸式呼吸為主[7]。這種呼吸形式既不能保證肺臟有效的通氣量，又易引起呼吸肌的緊張，增加耗氧量，誘發(fā)呼吸肌疲勞。肌肉病的肌肉損害與活動有密切的關(guān)系，損害最明顯的肌肉常常是運動功能需求最大的肌肉[5]。妊娠合并肌肉病極易引起呼吸肌疲勞致限制性呼吸困難，誘發(fā)呼吸衰竭，主要表現(xiàn)為高碳酸血癥及低氧血癥。

心排出量至妊娠32-34周達高峰，臨產(chǎn)后第二產(chǎn)程顯著增加。這兩個時期易發(fā)生心臟衰竭[7]，常首先表現(xiàn)為呼吸困難，可行動脈血氣分析與合并呼吸衰竭相鑒別。本例患者入院時口唇、甲床均發(fā)紺，血氧飽和度降低，結(jié)合患者既往活動耐力差，首先考慮為心臟相關(guān)問題。心電圖、心肌酶及心臟彩超檢查未見明顯異常，排除心臟疾病可能。血氣分析提示二氧化碳潴留，Ⅱ型呼吸衰竭診斷明確。結(jié)合碳酸氫鹽值正常，考慮為急性二氧化碳潴留。有文獻表明在并發(fā)呼吸衰竭的妊娠患者中，夜間高碳酸血癥會比日間的通氣不足會優(yōu)先表現(xiàn)[1]。

積極查找并分析患者Ⅱ型呼吸衰竭病因：①結(jié)合胸片，該患無氣道梗阻的證據(jù)，考慮病因為限制性通氣功能障礙。②結(jié)合患者體征及兩次肺部CT報告，肺部基礎(chǔ)疾病所致二氧化碳潴留可能性較小。③孕產(chǎn)婦氧耗量增加，通氣需求增加，但主要以氧分壓改變?yōu)橹鳎c血氣分析檢查結(jié)果不符。④結(jié)合患者既往活動耐力，不除外運動神經(jīng)病變及肌肉疾病，行肌電圖及肱二頭肌肌肉活檢提示肌肉病診斷明確。

本例患者入院時臨產(chǎn)進入第二產(chǎn)程，首要問題在于如何使其安全、快速安全度過分娩期。我們在會陰側(cè)切下應(yīng)用產(chǎn)鉗助產(chǎn)盡快結(jié)束第二產(chǎn)程、及時終止妊娠，最大可能地減輕母體呼吸、循環(huán)負荷的加重，避免了惡性事件的發(fā)生，為搶救危急臨產(chǎn)產(chǎn)婦積累了寶貴的經(jīng)驗。

[1]Lapinsky SE.Acute respiratory failure in pregnancy[J].Obstetric Medicine，2015，8(3):126.

[2]Hollingsworth HM,Irwin RS.Acute respiratory failure in pregnancy[J].Clin Chest Med，1992，13(4)：723.

[3]吳 江，賈建平.神經(jīng)病學.第3版.[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2015:422-423.

[4]袁 云.骨骼肌疾病臨床病理診斷[J].中華神經(jīng)科雜志，2006，39：505.

[5]袁 云.骨骼肌疾病診斷和治療[J].中華神經(jīng)科雜志，2014，47：3.

[6]梁志剛，李坤成，陳 楠.肌肉病的磁共振影像學診斷[J].醫(yī)學衛(wèi)生裝備，2014，35(9)：78.

[7]謝 幸，茍文麗.婦產(chǎn)科學.第8版.[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2015:38-39.

1007-4287(2017)08-1484-02

2016-07-16)