李 曾，廖 洪，譚 政，毛 頓，吳 毅，肖英明，楊盛柯，鐘 磊

四川省腫瘤醫(yī)院泌尿外科，四川 成都 610041

61例原發(fā)性腎淋巴瘤臨床診治分析

李 曾，廖 洪，譚 政，毛 頓，吳 毅，肖英明，楊盛柯，鐘 磊

四川省腫瘤醫(yī)院泌尿外科，四川 成都 610041

背景與目的：原發(fā)性腎淋巴瘤(primary renal lymphoma，PRL)在臨床上較罕見(jiàn)，術(shù)前診斷較困難，易誤診為腎癌。該研究旨在總結(jié)并探討PRL的臨床分期、病理類型、診治及預(yù)后的特點(diǎn)。方法：回顧性分析國(guó)內(nèi)1981—2014年個(gè)案報(bào)道的61例PRL患者的臨床資料。結(jié)果：61例患者中，男性34例(55.7%)，女性27例(44.3%)，男女比例為1.3∶1.0，發(fā)病年齡為3～84歲，50～70歲為高發(fā)，平均年齡為52.3歲；單側(cè)病變53例(86.9%)，其中左腎34例(64.2%)，右腎19例(35.8%)，雙側(cè)病變8例(13.1%)；45例(73.8%)出現(xiàn)腰痛，17例(27.9%)出現(xiàn)發(fā)熱，8例(13.1%)出現(xiàn)血尿，2例(3.3%)出現(xiàn)急性腎功能衰竭；非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma，NHL)58例(95.1%)，占絕大多數(shù)，其中B細(xì)胞淋巴瘤(B cell lymphoma，BCL)48例(82.8%)，T細(xì)胞淋巴瘤(T cell lymphoma，TCL)5例(8.6%)，未具體分類5例(8.6%)，以彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤(di ff use large B cell lymphoma，DLBCL)最常見(jiàn)，為28例(58.3%)，霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s lymphoma，HL)只有1例(1.6%)；47例(77.0%)接受過(guò)根治性腎切除手術(shù)，48例(78.7%)接受過(guò)化療(其中14例為單純化療，34例為術(shù)后輔助化療)，9例(14.8%)接受過(guò)放療；失訪1例(1.6%)，未提及預(yù)后情況3例(4.9%)，34例(55.7%)病情穩(wěn)定、存活，但有23例(37.7%)復(fù)發(fā)、進(jìn)展，再治療后，緩解穩(wěn)定4例(6.6%)，最終死亡19例(31.1%)。結(jié)論：PRL臨床較罕見(jiàn)、易誤診、惡性程度較高、預(yù)后較差，早期行根治性腎切除術(shù)、術(shù)后聯(lián)合化療等綜合治療，有助于減少?gòu)?fù)發(fā)和改善預(yù)后。

腎腫瘤；淋巴瘤；臨床特征；回顧性分析

原發(fā)性腎淋巴瘤(primary renal lymphoma，PRL)是原發(fā)于腎臟的結(jié)外淋巴瘤，在臨床上較少見(jiàn)，國(guó)內(nèi)外報(bào)道不多，且大多為個(gè)案報(bào)道，惡性程度較高，術(shù)前診斷較困難，易誤診為腎癌，其治療及預(yù)后不同于常規(guī)腎臟腫瘤，因此有必要對(duì)PRL的臨床、病理特征等進(jìn)行總結(jié)分析，有助于在臨床中對(duì)該疾病進(jìn)行正確診療，而目前國(guó)內(nèi)尚缺乏這方面的大宗研究。該研究結(jié)合四川省腫瘤醫(yī)院曾收治的1例PRL患者，隨訪至今已21個(gè)月，未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，取得較滿意效果，并回顧性分析國(guó)內(nèi)1981—2014年個(gè)案報(bào)道的60例PRL患者的資料，以探討PRL患者的臨床分期、病理類型、診治及預(yù)后的特點(diǎn)。

1 資料和方法

1.1 病例收集

本研究病例收集使用關(guān)鍵詞“原發(fā)性腎淋巴瘤”在中國(guó)知網(wǎng)、萬(wàn)方和維普等數(shù)據(jù)庫(kù)中對(duì)篇名及摘要進(jìn)行系統(tǒng)文獻(xiàn)檢索，時(shí)限截至2014年。最終共搜索到相關(guān)文獻(xiàn)43篇，文章發(fā)表時(shí)間分布在1981—2014年。經(jīng)過(guò)篩選，排除非原發(fā)性腎淋巴瘤，即系統(tǒng)性淋巴瘤累及腎臟的病例，最終符合PRL診斷標(biāo)準(zhǔn)的相關(guān)文獻(xiàn)36篇，共納入61例患者。

1.2 研究方法

收集61例入組PRL患者的臨床資料，包括性別、發(fā)病年齡、發(fā)病部位、臨床癥狀、病理結(jié)果、治療方案和隨訪生存情況等，回顧性分析其臨床分期、病理類型、診治及預(yù)后的特點(diǎn)。

2 結(jié) 果

2.1 PRL患者的臨床特點(diǎn)

61例PRL患者中，男性34例(55.7%)，女性27例(44.3%)，男女比例為1.3∶1.0；發(fā)病年齡：30歲以下段6例(9.8%)，其中4例為兒童，30～40歲段7例(11.5%)，40～50歲段8例(13.1%)，50～60歲段15例(24.6%)，60～70歲段18例(29.5%)，70歲以上段7例(11.5%)，平均發(fā)病年齡為52.3歲，成人發(fā)病年齡為25～84歲，50～70歲高發(fā)；發(fā)病部位：?jiǎn)蝹?cè)腎臟53例(86.9%)，其中左腎34例(64.2%)，右腎19例(35.8%)，雙側(cè)腎臟8例(13.1%)；臨床癥狀方面：除10例(16.4%)無(wú)任何臨床癥狀，為體檢發(fā)現(xiàn)，其余51例(83.6%)患者均有臨床癥狀，其中單純腰痛26例(43.6%)，單純發(fā)熱1例(1.6%)，單純血尿3例(4.9%)，腰痛伴發(fā)熱14例(23.0%)，腰痛伴血尿3例(4.9%)，腰痛、發(fā)熱伴血尿2例(3.3%)，急性腎功能衰竭2例(3.3%)，總體來(lái)看，45例(73.8%)患者出現(xiàn)腰痛，17例(27.9%)出現(xiàn)發(fā)熱，8例(13.1%)出現(xiàn)血尿(表1)。

2.2 PRL患者的病理特點(diǎn)

61例PRL患者中，除2例(3.3%)病理類型未具體明確外，余下59例中，非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma，NHL)占絕大多數(shù)，為58例(95.1%)，霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s lymphoma，HL)只有1例(1.6%)，為結(jié)節(jié)硬化型(nodular sclerosis type，NS)。NHL中B細(xì)胞淋巴瘤(B cell lymphoma，BCL)48例(82.8%)，T細(xì)胞淋巴瘤(T cell lymphoma，TCL)5例(8.6%)，未具體分類5例(8.6%)。BCL中，以彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma，DLBCL)最為常見(jiàn)，為28例(58.3%)。我們的病例即屬于該型，具體病理結(jié)果：DLBCL，侵襲性見(jiàn)1A～C，腎靜脈查見(jiàn)腫瘤細(xì)胞團(tuán)，符合瘤栓，腎周脂肪及輸尿管斷端未查見(jiàn)腫瘤累及。免疫表型見(jiàn)圖1D～F：CD3(-)，CD20(+)，CD79a(+)，CD99(-)，TdT(-)，ki-67(90%)，bcl-6(+)，CD10(-)，GCET(-)，F(xiàn)OXP1(+)，Mum-1(+)，CK(-)，EMA(-)，MPO(-)，LCA(+)，CD34(-)，CD43(+)，CD117(-)，提示為非生發(fā)中心來(lái)源。其他類型還有小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤(small lymphocytic lymphoma，SLL)8例(16.7%)，黏膜相關(guān)淋巴組織的結(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤(mucosa associated lymphoid tissue outside the junction of marginal zone B cell lymphoma，MALT)4例(8.3%)，濾泡性淋巴瘤(follicular lymphoma，F(xiàn)L)4例(8.3%)，Burkitt淋巴瘤1例(2.1%)，MALT/DLBCL 1例(2.1%)，淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤(lymphoblastic lymphoma，LBL)1例(2.1%)，淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤(lymphatic plasma cell lymphoma，LPL)1例(2.1%)。TCL中，非特殊性外周T細(xì)胞淋巴瘤 (unspecified peripheral T-cell lymphoma，PTUN)4例，T細(xì)胞淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤(T cell lymphoblastic lymphoma，T-LBL)1例(表2)。

表 1 61例PRL患者的臨床特點(diǎn)Tab. 1 Clinical characteristics of 61 PRL patients

表 2 61例PRL患者的病理類型Tab. 2 Pathological patterns of 61 PRL patients

2.3 PRL患者的治療和預(yù)后情況

治療方面：61例PRL患者中，47例(77.0%)行根治性腎切除術(shù)(其中1例為雙側(cè)病變，行單側(cè)根治性腎切除術(shù))，14例(23.0%)為穿刺活檢病理明確，未行手術(shù)，均行單純化療；47例手術(shù)患者中，12例(19.7%)術(shù)后未給予任何輔助治療，輔助化療26例(42.6%)，輔助放療1例(1.6%)，輔助放化療7例(11.5%)，輔助放化療聯(lián)合造血干細(xì)胞移植(hematopoietic stem cell transplantation，HSCT)1例(1.6%)；總體來(lái)看，共有47例(77.0%)接受過(guò)手術(shù)，48例(78.7%)接受過(guò)化療(其中14例為單純化療，34例為術(shù)后輔助化療)，9例(14.8%)接受過(guò)放療?；煼桨阜矫妫?例HL采用MOPP(氮芥+長(zhǎng)春新堿+甲基芐肼+潑尼松)+阿霉素+博來(lái)霉素方案，47例NHL中，單用環(huán)磷酰胺1例(2.1%)，采用CHOP(環(huán)磷酰胺+阿霉素+長(zhǎng)春新堿+潑尼松)方案8例(17.0%)，CHOP方案+利妥昔單抗17例(36.2%)，CHOP方案+干擾素7例(14.9%)，CHOP方案+利妥昔單抗+干擾素1例(2.1%)，CHOP+博來(lái)霉素方案2例(4.3%)，CHOEP(CHOP+依托泊苷)方案1例(2.1%)，COP(環(huán)磷酰胺+長(zhǎng)春新堿+潑尼松)方案+干擾素1例(2.1%)，BACOP(博來(lái)霉素+阿霉素+COP)方案4例(8.6%)，COPP(COP+鹽酸甲基芐肼)方案2例(4.3%)，COPP+博來(lái)霉素方案1例(2.1%)，CTOP(COP+吡柔比星)方案+利妥昔單抗1例(2.1%)，CEOP(環(huán)磷酰胺+吡柔比星+長(zhǎng)春新堿+潑尼松)方案1例(2.1%，表3)。隨訪生存情況：失訪1例(1.6%)，未提及預(yù)后情況3例(4.9%)，治療后34例(55.7%)患者病情穩(wěn)定、存活，但23例(37.7%)患者復(fù)發(fā)、進(jìn)展，采用解救方案DICE、MINE及ESHAP等治療，緩解穩(wěn)定4例(6.6%)，最終死亡19例(31.1%)，分期較晚的患者均在半年左右死亡(表4)。

圖 1 DLBCL的病理Fig. 1 Pathology of DLBCL

表 3 48例PRL化療患者的化療方案Tab. 3 Chemotherapy regimens of 48 PRL chemotherapy patients

表 4 61例PRL患者的治療和預(yù)后Tab. 4 Treatment and prognosis of 61 PRL patients

3 討 論

淋巴瘤是起源于淋巴造血系統(tǒng)的惡性腫瘤，分為結(jié)內(nèi)型和結(jié)外型，結(jié)內(nèi)型最常見(jiàn)。結(jié)外淋巴瘤是指發(fā)生于淋巴結(jié)以外的淋巴瘤，約占30%，其在臨床分期、病理類型、診治和預(yù)后等方面均具有自身特點(diǎn)，其中以胃腸道最常見(jiàn)，約占50%，其次為頭頸部，少數(shù)發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨、皮膚軟組織、肝、脾、肺、縱膈、心臟、卵巢、甲狀腺、骨和睪丸等。PRL是原發(fā)于腎臟的結(jié)外淋巴瘤，1956年被首次報(bào)道后陸續(xù)有文獻(xiàn)報(bào)道，但臨床較罕見(jiàn)，其約占結(jié)外淋巴瘤的0.62%，全部淋巴瘤的0.1%［1］。目前，關(guān)于PRL的病因仍不清楚，可能與遺傳、細(xì)胞凋亡機(jī)制的失控、DNA修復(fù)缺陷、免疫抑制和病毒(如EB病毒、HIV病毒和人類T細(xì)胞白血病病毒)感染等因素有關(guān)［1-2］。發(fā)病機(jī)制可能包括：① 由原始中胚層的干細(xì)胞向淋巴網(wǎng)狀細(xì)胞分化而來(lái)；② 腎包膜或腎周脂肪內(nèi)的淋巴組織侵入腎實(shí)質(zhì)形成PRL［3］；③ 自身免疫機(jī)制也可能導(dǎo)致淋巴細(xì)胞聚集并出現(xiàn)惡性潛能［4］；④ 慢性炎性刺激引起淋巴細(xì)胞向腎實(shí)質(zhì)內(nèi)產(chǎn)生淋巴組織，在某些致癌因素的影響下形成PRL［2］。

PRL可發(fā)生于任何年齡，多見(jiàn)于中老年人，中位發(fā)病年齡為60～64歲，國(guó)內(nèi)40～50歲多發(fā)，男性稍多于女性，約為2∶1，單側(cè)多于雙側(cè)，左側(cè)較右側(cè)常見(jiàn)。臨床表現(xiàn)多無(wú)特異性，主要為淋巴瘤B癥狀(指發(fā)熱、盜汗及體重減輕)或腫塊局部導(dǎo)致的相應(yīng)癥狀，如腰痛、腰部腫塊、血尿、蛋白尿［2,4］及急性腎功能衰竭［5］等，少數(shù)還可合并丙肝病毒感染［6］及中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累等［7］，其中以腰痛最常見(jiàn)。本研究中，男性34例(55.7%)，女性27例(44.3%)，男女比例為1.3∶1.0；成人發(fā)病年齡為25～84歲，50～70歲高發(fā)，平均發(fā)病年齡為52.3歲；單側(cè)病變53例(86.9%)，其中左腎34例(64.2%)，右腎19例(35.8%)，雙側(cè)病變8例(13.1%)；45例(73.8%)患者出現(xiàn)腰痛，17例(27.9%)出現(xiàn)發(fā)熱，8例(13.1%)出現(xiàn)血尿，2例(3.3%)出現(xiàn)急性腎功能衰竭，與文獻(xiàn)報(bào)道較一致，但發(fā)病年齡較年輕化。

PRL在影像學(xué)表現(xiàn)上缺乏特異性，多為乏血供表現(xiàn)。彩超表現(xiàn)為腎內(nèi)局灶性低或弱回聲病變，邊界欠清，多數(shù)后方回聲不增強(qiáng)；彌漫浸潤(rùn)者腎外形增大，腎內(nèi)可見(jiàn)密集的弱回聲區(qū)；腎周間隙內(nèi)浸潤(rùn)生長(zhǎng)者，可見(jiàn)腎周帶狀低回聲環(huán)繞，液化、壞死及鈣化少見(jiàn)，常易誤診為囊腫等。CT平掃時(shí)一般表現(xiàn)為軟組織腫塊密度，略高于腎實(shí)質(zhì)，呈輕度持續(xù)強(qiáng)化，可表現(xiàn)為單或多發(fā)腫物型、鄰近病灶侵犯型、腎周腫物型和彌漫增大型。而MRI表現(xiàn)為在T1WI上一般為等低信號(hào)，在T2WI上為低信號(hào)，輕度持續(xù)強(qiáng)化。與腎癌極易混淆，甚至同時(shí)存在［8］，腎臟包膜或包膜下的彌漫浸潤(rùn)，呈不均勻的弱強(qiáng)化，一般無(wú)中心性壞死，極少侵犯腎血管及出現(xiàn)瘤栓是其特征性影像學(xué)表現(xiàn)。PET/ CT對(duì)于兩者的術(shù)前鑒別、評(píng)估分期及預(yù)后等具有獨(dú)特意義［9］。病理類型方面，NHL占絕大多數(shù)，HL極少見(jiàn)，前者在病理組織類型、免疫學(xué)表型及分子遺傳學(xué)特征等方面具有很大的異質(zhì)性。NHL中以BCL多見(jiàn)，TCL次之，其中國(guó)內(nèi)外均以DLBCL最常見(jiàn)，占30%～40%，我們報(bào)道過(guò)的病例即屬于該型［10］，此外還有少數(shù)FL、SLL、MALT和血管內(nèi)大B細(xì)胞性等報(bào)道［11］。免疫組織化學(xué)檢查DLBCL可表達(dá)全B細(xì)胞相關(guān)標(biāo)記，典型如CD19、CD20、CD22及CD79a等，可將DLBCL分為生發(fā)中心B細(xì)胞樣(germinal center B cell-like，GCB)型和非生發(fā)中心B細(xì)胞樣(non-GCB)型，后者包括基因表達(dá)譜分類的ABC型和其他無(wú)明確特征的異源性類型(第3型)，GCB的標(biāo)記為CD3、CD10和bcl-6，non-GCB的標(biāo)記為MUM1，GCB型5年總生存率為76%，non-GCB型5年總生存率為34%。分子遺傳學(xué)可檢測(cè)到多種改變，如bcl-1、bcl-2、bcl-6、c-myc基因重排、非整倍體核型(+5、+6、+7和+18)及6q缺失等。我們統(tǒng)計(jì)的病例也與文獻(xiàn)報(bào)道相近，其中NHL占絕大多數(shù)，為58例(95.1%)，BCL 48例(82.8%)，TCL 5例(8.6%)，又以DLBCL最常見(jiàn)，為28例(58.3%)。其他還有少數(shù)SLL 8例(16.7%)，MALT 4例(8.3%)，fl4例(8.3%)，Burkitt淋巴瘤1例(2.1%)等。

診斷PRL需符合以下幾點(diǎn)：① 腎臟腫塊病理證實(shí)為淋巴瘤浸潤(rùn)，腫塊內(nèi)部可見(jiàn)殘存的腎小管；② 全身PET/CT影像學(xué)檢查證實(shí)無(wú)腎外其他臟器或淋巴結(jié)受侵的證據(jù)；③ 血液化驗(yàn)和骨髓活檢明確無(wú)白血病血象或骨髓象異常表現(xiàn)［3］；④ 還有學(xué)者認(rèn)為應(yīng)具備發(fā)現(xiàn)腎臟淋巴瘤至少3個(gè)月后未發(fā)現(xiàn)其他部位淋巴瘤［12］。病理診斷上需注意與粒細(xì)胞肉瘤鑒別，后者是發(fā)生于髓外由未成熟髓系細(xì)胞構(gòu)成的局限性淋巴造血系統(tǒng)腫瘤，其腫瘤細(xì)胞中存在髓過(guò)氧化物酶(myeloperoxidase，MPO)，常使腫瘤呈淡綠色，也稱為“綠色瘤”，由于MPO對(duì)髓系細(xì)胞有高度靈敏度和特異度，因此是粒細(xì)胞肉瘤與淋巴瘤鑒別診斷最有意義的免疫組織化學(xué)指標(biāo)。

對(duì)于PRL的治療，需根據(jù)分類、腫瘤分期、預(yù)后因素以及患者的年齡和身體狀況等進(jìn)行個(gè)體化治療，如NHL可根據(jù)國(guó)際預(yù)后指數(shù)(international prognostic index score，IPI)評(píng)分將患者分為低危、中低危、中高危和高危來(lái)分層治療。PRL主要表現(xiàn)為腎臟腫塊，故單側(cè)病變有手術(shù)條件應(yīng)首選根治性腎切除術(shù)。雙側(cè)PRL則首選化療，單獨(dú)手術(shù)的療效很差，約75%的患者于1年內(nèi)死亡，術(shù)后應(yīng)輔以全身化療聯(lián)合或不聯(lián)合放療［13］，但年輕、局限期伴不良預(yù)后因素的侵襲性NHL患者聯(lián)合或不聯(lián)合放療對(duì)預(yù)后無(wú)明顯影響。對(duì)于惰性淋巴瘤(如FL)，可采用COP或COPP方案，必要時(shí)用CHOP方案，有效率為60%～90%。對(duì)于中度惡性、侵襲性的淋巴瘤(如DLBCL、PT-Un)，標(biāo)準(zhǔn)方案是CHOP方案化療6～8個(gè)療程，總有效率為80%～90%，聯(lián)合放療，5年生存率為64%，而單純放療的5年生存率只有37%。還有在CHOP方案基礎(chǔ)上強(qiáng)化化療強(qiáng)度(如CHOP 14天方案)、增加無(wú)交叉耐藥藥物(如BACOP、CHOEP方案等)和CHOP樣方案(如CTOP、CEOP方案等)，可使部分侵襲性NHL患者的無(wú)病生存期和總生存期改善。在CHOP方案基礎(chǔ)上加用干擾素亦對(duì)近期和遠(yuǎn)期療效有益，可明顯提高NHL患者的5年治愈率。因?yàn)槌^(guò)90%的BCL表達(dá)CD20抗原，利妥昔單抗為人鼠嵌合型的CD20單克隆抗體，能引起CD20陽(yáng)性細(xì)胞的死亡，還能克服bcl-2介導(dǎo)的化療藥物耐藥，增加化療的敏感性，因此，近年來(lái)在標(biāo)準(zhǔn)CHOP化療方案中聯(lián)合應(yīng)用利妥昔單抗即R-CHOP方案，有研究證實(shí)，無(wú)論哪種年齡或危險(xiǎn)度的患者，利妥昔單抗與CHOP方案或CHOP樣方案聯(lián)合應(yīng)用比單一CHOP方案能明顯改善侵襲性BCL患者的生存期，已成為新的標(biāo)準(zhǔn)治療方案［14］。Vázquez-Alonso等［15］報(bào)道早期行手術(shù)及聯(lián)合R+CHOP方案化療的綜合治療對(duì)于改善預(yù)后有重要意義，其治療的2例患者均無(wú)瘤存活5年以上。不過(guò)仍有60%～70%的患者常規(guī)治療失敗和復(fù)發(fā)、進(jìn)展，二線解救治療方案包括ICE/DICE、MINE、EPOCH、DHAP/ ESHAP、GEMOX及GDP方案等，但總體長(zhǎng)期生存率較差。高劑量化療聯(lián)合自體造血干細(xì)胞移植(autologous stem cell transplantation，ASCT)是復(fù)發(fā)或難治性高危型侵襲性NHL標(biāo)準(zhǔn)的治療方法，完全緩解率要高于一線化療方案，能夠延長(zhǎng)患者的無(wú)進(jìn)展生存期和總生存期，但總有效率亦不超過(guò)50%，不過(guò)免疫化療后早期復(fù)發(fā)(1年內(nèi))的患者即使行ASCT，預(yù)后也較差，應(yīng)考慮異基因ASCT。此外，在二線化療中和ASCT前后聯(lián)合應(yīng)用利妥昔單抗可增強(qiáng)療效［16］。本研究統(tǒng)計(jì)的61例PRL患者中，共有47例(77.0%)接受過(guò)手術(shù)，48例(78.7%)接受過(guò)化療(其中14例為單純化療，34例為術(shù)后輔助化療)，9例(14.8%)接受過(guò)放療；化療方面，除HL外，基本以COP、COPP、CHOP或CHOP樣方案(如CTOP、CEOP和BACOP)為主，早期聯(lián)合IFN，近年聯(lián)合利妥昔單抗。

PRL的預(yù)后與病理組織類型、腫瘤分期、浸潤(rùn)程度、患者全身狀況和治療手段等有關(guān)，IPI對(duì)于NHL的治療和預(yù)后評(píng)估有很好的指導(dǎo)意義?；?、免疫治療等治療手段的進(jìn)步雖然使PRL患者的生存改善，但總體預(yù)后仍較差，尤其是合并雙側(cè)病變、急性腎功能衰竭及人體免疫缺陷病毒感染者等，有研究報(bào)道，存活期最短不足1個(gè)月，最長(zhǎng)超過(guò)108個(gè)月［17］，中位生存時(shí)間為8個(gè)月～3年，5年生存率為40%～50%。NHL優(yōu)于HL，雖然T、B來(lái)源并不是決定預(yù)后的主要因素，但T細(xì)胞來(lái)源的NHL緩解率和遠(yuǎn)期生存率都較B細(xì)胞來(lái)源低，此外，MALT預(yù)后良好。預(yù)后方面，我們的統(tǒng)計(jì)中有34例(55.7%)患者病情穩(wěn)定、存活，但有23例(37.7%)復(fù)發(fā)、進(jìn)展，再治療后，緩解穩(wěn)定4例(6.6%)，最終死亡19例(31.1%)，與文獻(xiàn)報(bào)道較一致。

綜上，PRL發(fā)病率較低，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，誤診率較高，早期診斷存在一定困難，希望通過(guò)對(duì)本組PRL患者相關(guān)臨床和診治特點(diǎn)的總結(jié)分析，提高研究者對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)，積極采用個(gè)體化、綜合性的治療措施，合理評(píng)估和調(diào)控影響預(yù)后的相關(guān)因素，延長(zhǎng)患者的生存期。

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Diagnosis and treatment of primary renal lymphoma: an analysis of 61 cases

LI Zeng, LIAO Hong, TAN Zheng, MAO Dun, WU Yi, XIAO Yingming, YANG Shengke, ZHONG Lei
(Department of Urology, Sichuan Cancer Hospital, Chengdu 610041, Sichuan Province, China)

LIAO Hong E-mail: liaohong131@163.com

Background and purpose: Primary renal lymphoma (PRL) is rare in clinic, difficult to diagnose preoperatively and easily misdiagnosed as renal cancer. We investigated the clinical pathological characteristics and treatment as well as prognosis of PRL.. Methods: Clinical data from 61 cases of PRL domestic case reports (1981—2014) were obtained and analysed retrospectively. Results: Of the 61 patients, 34 cases (55.7%) were men, 27 cases (44.3%) were women, the ratio was 1.3∶1.0. The age of onset was between 3 and 84 years with high incidence among patients aged 50 to 70 years, and the average age was 52.3 years. Unilateral lesions were found in 53 cases (86.9%), of which the left kidney in 34 cases (64.2%), 19 cases (35.8%) of the right kidney. Bilateral lesions were found in 8 cases (13.1%). The signs and symptoms of PRL included back pain in 45 cases (73.8%), fever in 17 cases (27.9%), hematuria in 8 cases (13.1%), acute renal failure in 2 cases (3.3%). There were 58 cases (95.1%) of non-Hodgkin’s lymphoma (NHL), accounting for the vast majority, of which B cell lymphoma (BCL) in 48 cases (82.6%), T cell lymphoma (TCL) in 5 cases (8.7%), not clear in 5 cases (8.7%). Di ff use large B-cell lymphoma (DLBCL) was the most common type (28 cases, 58.3%). A total of 47 cases (77.0%) underwent surgery, 48 cases (78.7%)

chemotherapy (14 cases of simple chemotherapy, 34 cases of postoperative adjuvant chemotherapy), 9 cases (14.8%) underwent radiotherapy. One case (1.6%) was lost to follow-up, and prognosis was not mentioned in 3 cases (4.9%). There were 34 cases (55.7%) in stable condition and survival, 23 cases (37.7%) had recurrence and progression, 4 cases (6.6%) achieved remission after retreatment, and 19 cases (31.1%) died at last. Conclusion: PRL is a rare tumor with higher malignancy, poorer prognosis as well as easy to misdiagnosis. Radical nephrectomy among patients with early-stage PLR combined withpostoperative chemotherapy and other comprehensive treatment, could help to reduce recurrence and improve the prognosis of the disease.

Kidney neoplasms; Lymphoma; Clinical characteristics; Retrospective studies

10.19401/j.cnki.1007-3639.2017.07.010

R737.11

A

1007-3639(2017)07-0581-07

2017-02-26

2017-04-18）

廖 洪 E-mail: liaohong131@163.com