盧 紅 王 健 蔡 萍 黎海濤 陳 偉

顱底高分化軟骨肉瘤的CT及MRI診斷價值

盧 紅 王 健 蔡 萍 黎海濤 陳 偉

顱底腫瘤；軟骨肉瘤；體層攝影術，X線計算機；磁共振成像；病例報告

顱底軟骨肉瘤是臨床少見的一種生長緩慢、具有侵襲性的低級別惡性腫瘤，約占顱內腫瘤的0.1%，占顱底腫瘤的6%[1]；而發(fā)生于顱底的高分化軟骨肉瘤則更少見，其發(fā)病率不確切，目前國內外尚無大宗病例報道，臨床誤診率高。顱底高分化軟骨肉瘤分化較好，惡性度低，預后良好，但因血運豐富，且易與臨近結構粘連，故手術完整切除難度大。本文回顧性分析9例經(jīng)手術病理證實的顱底高分化軟骨肉瘤患者的CT和MRI資料，旨在探討本病的特征性影像學表現(xiàn)及影像檢查方法在其臨床診治中的價值。

1 資料與方法

1.1 研究對象 收集第三軍醫(yī)大學西南醫(yī)院2008年1月－2016年10月經(jīng)手術治療的顱底高分化軟骨肉瘤患者的臨床病理資料。納入標準：病理確診為顱底高分化軟骨肉瘤，排除顱內合并其他腫瘤患者，最終9例納入研究，其中男3例，女6例；年齡21～56歲，平均（42.89±10.87）歲。主要臨床表現(xiàn)：頭痛5例，聽力下降2例，視力下降并眼球運動障礙1例，面部麻木1例。病程4個月～3年，平均（14.67±9.66）個月。所有患者均行CT、MRI平掃及增強掃描。所有患者一般資料見表1。

1.2 儀器與方法 采用Siemens 16層螺旋CT（Siemens Sensation）行軸位平掃和對比增強掃描，層厚5 mm，層間隔0～1 mm，增強掃描采用雙筒高壓注射器（Missour XD2001，德國歐利奇 Ulrich）于肘前淺靜脈團注對比劑碘海醇（300 mgI/ml），劑量1.5～2.0 ml/kg，注射速度3～4 ml/s，注射對比劑后18 s啟動掃描。采用Siemens Sonata及Siemens Avanto 1.5T超導型MR掃描儀，MR檢查序列：橫斷面T1WI/SE（TR 450 ms、TE 10 ms），T2WI/FSE（TR 4000 ms、TE 98 ms），矢狀面T1WI/SE（TR 450 ms、TE 10 ms），冠狀面T1WI/SE（TR 450 ms、TE 10 ms），層厚5 mm，層間隔0～1 mm，矩陣256×256，增強掃描采用高壓注射器（Spectris，Solaris EP， MR Injection System，Medrad，ST1011765，US）經(jīng)靜脈團注對比劑釓噴替酸葡甲胺，劑量0.1～0.2 mmol/kg，掃描參數(shù)及序列同平掃。在增強掃描前行擴散加權成像（DWI），在Z、Y和X方向采用b值0 s/mm2、500 s/mm2、1000 s/mm2，ADC圖自動生成。

1.3 圖像評價 由2名放射科副主任醫(yī)師采用盲法共同審閱，分析內容包括腫瘤部位、大小、密度、信號、強化特點、骨質破壞情況、鈣化情況，意見不統(tǒng)一時經(jīng)協(xié)商取得一致。

2 結果

2.1 CT表現(xiàn) 平掃示腫塊為混雜密度腫塊，8例腫瘤邊界清楚，1例腫瘤邊界不清，并侵入蝶鞍。9例病灶內部或表面均可見到明顯的鈣化灶，其形態(tài)多樣，多表現(xiàn)為粗大的斑塊狀、顆粒狀、小結節(jié)狀及邊緣蛋殼樣鈣化，且鈣化灶密度差異較大，部分病灶密度非常高，CT值達600 HU，為成熟鈣化；部分病灶密度相對較低，CT值約為100 HU，為不成熟鈣化；成熟鈣化灶邊界清楚銳利，不成熟鈣化灶邊緣模糊不清。增強掃描7例病灶呈不均勻明顯強化，2例病灶強化不明顯。5例病灶周圍骨質可見不同程度膨脹性骨質破壞，病灶鄰近骨質吸收變薄，2例病灶周圍可見溶骨性骨質破壞，2例病灶周圍未見明顯骨質破壞。見圖1。

圖1 女，46歲，高分化軟骨肉瘤I級。CT骨窗顯示右側鞍旁腫塊，右側蝶骨、巖尖骨質破壞（箭），腫塊內部見多發(fā)形態(tài)多樣、濃淡不一的鈣化灶（箭頭，A）；病理鏡下顯示腫瘤細胞呈卵圓形（箭），胞質富含黏液（HE，×200，B）

2.2 MRI表現(xiàn) 僅1例腫塊侵犯蝶鞍，邊界顯示不清，其余8例均清晰顯示腫塊邊界。7例腫塊T1WI為等低信號，T2WI為高低混雜信號，增強掃描呈不均勻明顯強化，以邊緣及內部分隔強化較明顯，呈花環(huán)樣及蜂窩狀改變，可見典型“石榴籽征”（圖2）；2例病灶富含黏液，且鈣化多位于腫塊表面，故T1WI呈稍低信號，T2WI呈明顯高信號，信號均勻，增強掃描僅邊緣或少許分隔輕中度強化，增強掃描7例病灶可見強化的假包膜。9例中共5例行DWI檢查，DWI均呈低信號，ADC圖呈高信號，平均ADC值約為2.1×10－3mm2/s。

表1 9例軟骨肉瘤患者的臨床、影像及病理資料

圖2 男，56歲，高分化軟骨肉瘤I級。 T2WI平掃橫軸位顯示腫塊（箭）呈高低混雜信號（A）；T1WI平掃橫軸位顯示腫塊（箭）呈等低混雜信號（B）；T1WI橫軸位增強掃描顯示腫塊（箭）不均勻明顯強化，可見“石榴籽征”（箭頭，C）；DWI圖示腫瘤（箭）擴散不受限（D）

3 討論

3.1 概述 顱底軟骨肉瘤多起源于胚胎殘余的軟骨細胞，少數(shù)也可繼發(fā)于放療后或其他良性病變如骨軟骨瘤基礎上的惡變，好發(fā)于顱底骨縫連接處的軟骨[2-5]，本病組織學上可分為3個亞型：高分化型軟骨肉瘤、黏液樣軟骨肉瘤及間葉性軟骨肉瘤，其中以高分化型最常見，依據(jù)其細胞核大小、排列、核分裂象以及細胞核間隙情況又可分為I～III級。本組9例病灶均位于顱底骨縫連接處，以鞍旁居多，約占56%，與曾莎莎等[6]的報道相近。

本病以成年人多見，Rosenberg等[7]報道200例顱底軟骨肉瘤，平均發(fā)病年齡約為39歲，男女發(fā)病比例為1∶1.3。本組平均發(fā)病年齡約為43歲，男女發(fā)病比例為1∶3，與張榮等[8]的報道較為一致，可能與病例數(shù)較少有關。臨床表現(xiàn)主要取決于腫瘤所在部位、大小等，多表現(xiàn)為頭痛及顱神經(jīng)麻痹等癥狀。

3.2 病理與影像特征分析 CT多表現(xiàn)為稍低密度腫塊、邊界較清，鈣化和骨化是軟骨肉瘤的重要病理和影像特征，本組病例鈣化率為100%，高于既往文獻報道的鈣化發(fā)生率[9]。分析原因可能與本組均為高分化軟骨肉瘤，且病理分級多為I～II級有關。曾莎莎等[6]報道的8例顱底軟骨肉瘤均可見鈣化，而其中6例為高分化軟骨肉瘤，故分析鈣化率可能與腫瘤分化程度相關。腫瘤分化程度越高，惡性程度越低，鈣化發(fā)生率越高，與文獻報道一致[8]。本組鈣化多表現(xiàn)為病灶內散在多發(fā)形態(tài)各異、濃淡不一的高密度灶。大部分病灶邊界清楚銳利，密度高，為成熟鈣化；而少部分病灶邊緣模糊不清，密度較低，為不成熟鈣化。鈣化在MRI T1WI及T2WI上均表現(xiàn)為明顯低信號，但是部分密度較低的不成熟鈣化以及體積較小的斑點狀或小結節(jié)狀鈣化灶卻難以顯示，不如CT直觀。骨質破壞為軟骨肉瘤的另一個重要特征，因腫瘤生長緩慢，多表現(xiàn)為不同程度的膨脹性骨質破壞，鄰近骨質吸收變薄，骨質破壞邊界較清，反映了低度惡性腫瘤生長較緩慢的特征，本組病例發(fā)現(xiàn)腫瘤體積偏大，也提示腫瘤生長緩慢，惡性程度低，本組2例表現(xiàn)為溶骨性骨質破壞，術后病理分級為II、III級。采用薄層高分辨CT并多平面重組可以清楚地顯示腫塊鄰近骨質破壞情況，MRI在骨質破壞細節(jié)顯示方面不如CT敏感，而鈣化及骨質破壞類型對腫瘤的定性診斷很有價值，這是MRI的不足之處。

MRI顯示絕大部分腫瘤邊界清楚，T1WI以等低信號為主，病灶內部有出血時，T1WI可出現(xiàn)高信號，T2WI以高低混雜信號為主，T2WI高信號反映腫瘤組織主要由具有長T2弛豫時間的軟骨細胞及軟骨基質組成；軟骨基質被多發(fā)含血管的纖維束帶分隔，將瘤內軟骨基質分隔成多個小葉狀，軟骨細胞及黏液成分多集中于腫瘤周邊區(qū)域，腫瘤中心則以鈣化及壞死囊變區(qū)為主，增強掃描時腫瘤周邊及間隔因富含血管呈明顯強化，表現(xiàn)為花環(huán)或蜂窩狀，而內部瘤組織血供相對不豐富，呈輕中度強化，可見典型的“石榴籽征”，類似軟骨瘤的MRI表現(xiàn)，反映了腫瘤惡性程度低，有部分類似軟骨瘤的組織病理學特點[10]；少部分較大腫瘤的纖維分隔成分可被迅速生長的腫瘤軟骨細胞所破壞，增強掃描見不規(guī)則的花環(huán)或分隔樣強化。少部分腫瘤因富含黏液成分，軟骨細胞少，纖維分隔稀疏，且鈣化多位于腫瘤表面，呈稍長T1明顯長T2信號，且信號較均勻，增強掃描僅見邊緣或少許分隔呈輕中度強化，而內部強化不明顯。文獻報道部分腫瘤具有延遲強化的特點[13]。本組病例均未行延遲掃描。DWI多表現(xiàn)為低信號，ADC圖為高信號，平均ADC值約為2.1× 10－3mm2/s，與文獻報道一致[11-12]。增強掃描大部分腫瘤可見假包膜，其原因可能與本組病例多為I～II級，惡性程度低有關。MRI增強掃描結合DWI在顯示腫瘤信號特點及提示腫瘤成分、判斷腫瘤性質方面明顯優(yōu)于CT，對鑒別診斷有重要價值，并且MRI較CT更能清晰地顯示腫瘤邊界及鄰近重要血管、神經(jīng)等解剖關系，對外科手術方案的選擇有重要指導作用，MRI還適用于因碘過敏不能進行CT增強掃描的腫瘤患者。

3.3 鑒別診斷 ①軟骨瘤：為良性腫瘤，呈膨脹性骨質破壞，鈣化更常見，數(shù)量多，鈣化灶邊界清楚、銳利，延遲強化更常見，并且延遲強化程度更高[13]，有時鑒別困難，需要依靠病理學檢查。②黏液樣及間葉性軟骨肉瘤：均罕見，惡性程度高，浸潤性生長，骨質破壞明顯，黏液樣軟骨肉瘤水分顯著高于其他兩型，透明軟骨成分少，鈣化灶少，故MRI上信號較均勻，T2WI多呈較均勻明顯高信號[14]；間葉性軟骨肉瘤鈣化成分也較少，多為散在斑點狀，信號相對均勻，腫瘤包膜不完整，且臨床以青少年多見[15]。③脊索瘤：多表現(xiàn)為以斜坡為中心的腫塊，而軟骨肉瘤多位于中線旁，具有偏離中線生長的特點。脊索瘤多呈溶骨性骨質破壞，且骨質破壞邊界不清[16]。顱底軟骨肉瘤鈣化較脊索瘤更常見[13]。文獻報道DWI上，軟骨肉瘤平均ADC值約為2.0×10－3mm2/s、2.1×10－3mm2/s，高于脊索瘤的平均ADC值1.3×10－3mm2/s、1.5×10－3mm2/s[11-12]，對兩者的鑒別有很大幫助。④發(fā)生于副鼻竇區(qū)的軟骨肉瘤需與該部位的鼻腔鼻竇癌鑒別，鼻腔鼻竇癌多表現(xiàn)為不規(guī)則軟組織腫塊，伴有明顯骨質破壞，鈣化少見，T2WI上其信號遠低于軟骨肉瘤。⑤發(fā)生于橋腦小腦角區(qū)、頸靜脈孔區(qū)的軟骨肉瘤需與該部位的神經(jīng)鞘瘤、頸靜脈球瘤鑒別，神經(jīng)鞘瘤無明顯骨質破壞，鈣化少見，壞死囊變多見，增強掃描呈顯著非均勻強化；頸靜脈球瘤血供豐富，MRI上可見多發(fā)血管流空信號，即“胡椒和鹽”征象，增強掃描明顯強化。

總之，顱底軟骨肉瘤的CT與MRI表現(xiàn)具有一定特征性，兩者聯(lián)合應用對本病的正確定位、定性及鑒別診斷有重要意義，可為臨床醫(yī)師選擇治療方案及評估預后提供幫助。本文的局限性在于病例數(shù)較少，未將I、II、III級軟骨肉瘤分別進行研究，并且未與顱底軟骨肉瘤中的黏液樣軟骨肉瘤及間葉性軟骨肉瘤兩種亞型做對照分析，今后將收集更多的病例進一步研究。

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R445.2；R814.42；R739.41

2016-12-18

2017-03-24

（本文編輯 張曉舟）

第三軍醫(yī)大學西南醫(yī)院放射科 重慶 400038

陳 偉 E-mail: landcw@hotmail.com

10.3969/j.issn.1005-5185.2017.07.005