徐 濤，張?jiān)粕剑?馨，付萬(wàn)襲，贠 婷(中國(guó)人民解放軍海軍總醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科，北京 100037)

彩色多普勒超聲評(píng)價(jià)Klippel-Trenaunay綜合征靜脈畸形

徐 濤，張?jiān)粕?，?馨，付萬(wàn)襲，贠 婷
(中國(guó)人民解放軍海軍總醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科，北京 100037)

超聲檢查，多普勒，彩色； Klippel-Trenaunay綜合征；靜脈畸形

Klippel-Trenaunay綜合征，又稱先天性靜脈畸形骨肥大綜合征，是一種少見(jiàn)的先天性血管疾病，以表皮毛細(xì)血管畸形、靜脈曲張和畸形、骨與軟組織過(guò)度生長(zhǎng)三聯(lián)征為主要臨床表現(xiàn)。本研究回顧性分析16例患者資料，探討彩色多普勒超聲在評(píng)價(jià)Klippel-Trenaunay綜合征靜脈畸形方面的臨床應(yīng)用價(jià)值。

1 資料與方法

1.1一般資料 回顧性分析2010年6月—2015年9月我院經(jīng)臨床及下肢靜脈造影診斷為Klippel-Trenaunay綜合征的16例患者資料，男7例，女9例，年齡7～52歲，平均(33.0±10.8)歲。16例患者臨床資料完整，均為單側(cè)下肢靜脈系統(tǒng)畸形。

1.2儀器與方法 采用GE Logiq 9或Philips iU22超聲診斷儀，以C5型腹部探頭(頻率3.5 MHz)掃查髂靜脈，高頻探頭(頻率5～10 MHz)掃查下肢靜脈。掃查時(shí)囑患者取立位，重心置于健側(cè)肢體，使患肢靜脈充分充盈。自上而下掃查髂靜脈、股靜脈、腘靜脈、脛后靜脈、腓靜脈、大隱靜脈及小隱靜脈，注意掃查患肢外側(cè)的異常淺靜脈。觀察靜脈血管是否缺如、走行是否變異、靜脈內(nèi)徑是否異常、血流充盈情況、是否存在血栓。

2 結(jié)果

2.1臨床表現(xiàn) 16例(16/16，100%)均有骨及軟組織增生表現(xiàn)，表現(xiàn)為患肢增粗(小腿周徑增粗1.0～4.5 cm)、增長(zhǎng)(1.5～4.0 cm)、足靴區(qū)皮膚異常(皮炎、色素沉著、潰瘍)；12例(12/16，75.00%)患肢出現(xiàn)血管瘤(痣)，表現(xiàn)為皮膚紅斑；16例(16/16，100%)均有淺靜脈曲張，其中14例(14/16，87.50%)存在患肢后外側(cè)淺表靜脈曲張。

2.2超聲表現(xiàn) 超聲檢查發(fā)現(xiàn)深靜脈異常14例(14/16，87.50%)，其中靜脈缺如5例，表現(xiàn)為靜脈腔主干未探及，包括單側(cè)髂靜脈缺如1例(1/16，6.25%)、股淺靜脈缺如2例(2/16，12.50%)、腘靜脈缺如2例(2/16,12.50%，圖1A)；靜脈較健側(cè)變細(xì)9例，包括股淺靜脈變細(xì)6例(6/16，37.50%)、腘靜脈變細(xì)3例(3/16,18.75%)。淺靜脈異常16例(16/16，100%)，均為靜脈曲張，表現(xiàn)為靜脈腔內(nèi)徑增寬，血流緩慢，可見(jiàn)反流，皮下可見(jiàn)紆曲血管團(tuán)，靜脈交通支開(kāi)放，其中大隱靜脈曲張10例(10/16，62.50%，圖1B)、小隱靜脈曲張2例(2/16，12.50%)、大隱靜脈及小隱靜脈同時(shí)曲張4例(4/16，25.00%)。14例(14/16，87.50%)探及異常外側(cè)淺靜脈，走行途中可見(jiàn)多條交通支與深靜脈相通(圖1C)，并最終匯入髂靜脈或股靜脈，其中8例(8/16，50.00%)起源于腘靜脈、6例(6/16，37.50%)為細(xì)小靜脈匯合而成。16例(16/16，100%)超聲均未發(fā)現(xiàn)靜脈血栓。

3 討論

Klippel-Trenaunay綜合征臨床少見(jiàn)，病因尚未明確，可能與胚胎發(fā)育過(guò)程中的中胚層異常有關(guān)，多在青少年發(fā)病，無(wú)癥狀時(shí)常被忽視。臨床除典型的“三聯(lián)征”外，部分患者可見(jiàn)消化系統(tǒng)和泌尿系統(tǒng)出血，均與血管畸形發(fā)育有關(guān)[1-3]。下肢靜脈畸形是診斷Klippel-Trenaunay綜合征的關(guān)鍵，也是診斷難點(diǎn)。

圖1 Klippel-Trenaunay綜合征靜脈畸形的超聲表現(xiàn) A.患肢腘靜脈主干缺如，局部可見(jiàn)細(xì)小靜; B.大隱靜脈內(nèi)徑明顯增粗; C.異常淺靜脈與深靜脈間的交通靜脈內(nèi)徑擴(kuò)張，且持續(xù)性反流

唐力等[4]研究報(bào)道了18例Klippel-Trenaunay綜合征患者的17例病變下肢靜脈中，13例(13/17，76.47%)存在大隱靜脈或小隱靜脈不同程度曲張，16例(16/17，94.12%)探及異常外側(cè)靜脈，14例(14/17，82.35%)可見(jiàn)深靜脈缺如或變細(xì)。本組所有患者均有淺靜脈異常，以大隱靜脈、小隱靜脈系曲張為主。本病引起的淺靜脈曲張是由于深靜脈異常導(dǎo)致的繼發(fā)性病理改變，并非單純由于靜脈瓣膜功能異常、反流引起的靜脈曲張。因此，注意合并的深靜脈系統(tǒng)病變的檢查至關(guān)重要，本研究顯示，16例患者中深靜脈異常14例，占87.50%。除深靜脈及淺靜脈系統(tǒng)病變外，患肢外側(cè)異常淺靜脈的存在及曲張也是Klippel-Trenaunay綜合征的特征性靜脈畸形，其可作為與其他疾病

的重要鑒別點(diǎn)之一。

既往Klippel-Trenaunay綜合征的診斷主要依靠X線及DSA檢查[5]。常規(guī)X線檢查可發(fā)現(xiàn)肢體軟組織及骨骼病變，靜脈造影檢查是診斷靜脈疾病的“金標(biāo)準(zhǔn)”。CT和MRI血管重建也可完整顯示靜脈畸形，但檢查耗時(shí)且費(fèi)用較高。超聲檢查可實(shí)時(shí)顯示血管走行，并可對(duì)血流動(dòng)力學(xué)改變做出準(zhǔn)確判斷，有望成為臨床首選的Klippel-Trenaunay綜合征影像學(xué)檢查方法。

[1] Martin JR, Pels SG, Paidas M, et al. Assisted reproduction in a patient with Klippel-Trenaunay syndrome: Management of thrombophilia and consumptive coagulopathy. J Assist Reprod Genet， 2011，28(3):217-219.

[2] Kocaman O, Alponat A, Aygün C, et al. Lower gastrointestinal bleeding, hematruia and splenic hemangiomas in Klippel-Trenaunay syndrome: A case report and literature rewiew. Turk J Gastroenterol， 2009，20(1):62-66.

[3] Gloviczki P, Driscoll DJ. Klippel-Trenaunay syndrome: Current management. Phlebology, 2007,22(6):291-298.

[4] 唐力,孫丹丹,任衛(wèi)東.彩色多普勒超聲評(píng)價(jià)Klippel-Trenaunay綜合征的靜脈病變.中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)影像雜志，2010,21(2):139-140.

[5] 麥發(fā)澤,黃飚,鐘小玲,等.Klippel-Trenaunay綜合征臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2016,32(3):425-428.

Color Doppler ultrasonography in evaluation of venous malformations in Klippel-Trenaunay syndrome

Ultrasonography, Doppler, color； Klippel-Trenaunay syndrome； Venous malformations

徐濤(1981—)，男，河北保定人，碩士，主治醫(yī)師。研究方向：外周血管超聲。E-mail： sstt89i@126.com

2016-10-25

2017-03-28

10.13929/j.1003-3289.201610120

R543; R445.1

B

1003-3289(2017)07-1119-02