賴嘉祺，肖俊強(qiáng)，程傳虎，李相雁，朱秋苑(惠州市第一人民醫(yī)院放射科，廣東 惠州 516003)

骶尾部項型纖維瘤的MRI表現(xiàn)特征

賴嘉祺，肖俊強(qiáng)，程傳虎，李相雁，朱秋苑
(惠州市第一人民醫(yī)院放射科，廣東 惠州 516003)

項型纖維瘤；骶尾部；磁共振成像

項型纖維瘤(nuchal-type fibroma, NTF)是一種罕見的累及真皮及皮下組織的良性腫瘤樣增生性病變，在2013年WHO軟組織和骨腫瘤分類中屬于纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞腫瘤[1]。NTF好發(fā)于頸后部，也可發(fā)生于其他部位，如肩胛間、上背部、面部、臀部及四肢等[2]。本研究回顧性分析經(jīng)本院病理證實的5例骶尾部NTF的MRI表現(xiàn)，旨在提高對NTF的認(rèn)識，增強(qiáng)診斷信心。

1 資料與方法

1.1一般資料 收集2014年12月—2016年12月間經(jīng)本院手術(shù)病理證實的5例NTF患者，男3例，女2例，年齡16～32歲，中位年齡19歲，病史3～10年?；颊呔憩F(xiàn)為骶尾部中線旁腫塊，質(zhì)韌，可活動，無紅腫、壓痛。

1.2 儀器與方法 采用 Philips Achieva 1.5T MR掃描儀，SENSE XL Torso coil 16通道線圈。掃描序列包括TSE序列T1WI(TR 400～600 ms，TE 7～15 ms)、T2WI(TR 2 000～3 000 ms，TE 100 ms)，精準(zhǔn)頻率反轉(zhuǎn)恢復(fù)(spectral presaturation attenuated inversion recovery, SPAIR)序列T2WI(TR最短，TE 70～80 ms)，層厚3.0～4.0 mm，間隔0.5～0.6 mm。4例行增強(qiáng)掃描，對比劑為Gd-DTPA，于肘前靜脈注射，注射劑量為0.1～0.2 mmol/kg體質(zhì)量，注射速率為2～3 ml/s。

2 結(jié)果

5例NTF均位于骶尾部中線旁皮膚或皮下軟組織內(nèi)，腫塊最大徑2.8～6.1 cm，平均(4.95±1.19)cm。MR平掃表現(xiàn)：腫塊為隆起性病變，無包膜，邊界不清，T1WI呈低信號，T2WI、T2 SPAIR序列呈明顯低信號，信號較均勻，深部混雜皮下脂肪高信號(圖1A～1C)，無壞死、囊變及出血表現(xiàn)；4例行增強(qiáng)檢查，腫塊無明顯強(qiáng)化3例(圖1D)，輕度強(qiáng)化1例。鄰近骶尾骨未見明確骨質(zhì)破壞。

3 討論

NTF發(fā)病原因不明，Michal等[2]研究發(fā)現(xiàn)糖尿病可能是誘發(fā)NTF的因素之一。NTF好發(fā)于頸后部，可累及脊椎旁及肩胛間，還可見于頭部、面部、肩部、臀部、膝部、前臂、踝關(guān)節(jié)、頸動脈鞘內(nèi)等。發(fā)生于頸后部以外的稱為頸項外型纖維瘤，但由于兩者在組織學(xué)上難以區(qū)分，故NTF包括所有組織學(xué)上相似的病變，而與病變位置無關(guān)。NTF好發(fā)于中年男性，平均年齡40歲，平均最大徑約3.2 cm(1～6 cm)[2]，大體病理可見病灶多呈白色，邊界不清，病變細(xì)胞少，含密集粗大且交叉排列的膠原纖維束及散在的纖維母細(xì)胞，并可形成小葉結(jié)構(gòu)；病灶內(nèi)可包埋附屬器、脂肪組織、周圍神經(jīng)纖維分支等；可有少量淋巴細(xì)胞浸潤，無炎癥反應(yīng)、細(xì)胞異型性及異常核分裂象，病變可侵及骨骼肌，甚至骨膜。免疫組化染色瘤細(xì)胞可有CD34(+)，CD99(+)。

NTF合并加德納綜合征罕見，原因可能與APC及MUTYH基因突變有關(guān)[3]。加德納綜合征典型三聯(lián)征表現(xiàn)為家族性腺瘤性息肉病、多發(fā)性骨瘤或骨疣、形態(tài)各異的結(jié)腸外軟組織腫物。NTF內(nèi)可有神經(jīng)瘤樣增生表現(xiàn)，與創(chuàng)傷性神經(jīng)瘤類似，有學(xué)者認(rèn)為可能是由病變部分反復(fù)應(yīng)力及外部損傷引起膠原蛋白沉積造成。本研究中5例均無合并加德納綜合征的證據(jù)，手術(shù)標(biāo)本病理無神經(jīng)瘤樣增生表現(xiàn)。NTF的治療主要是外科手術(shù)切除，因其邊界不清而較難完全切除，具有潛在的復(fù)發(fā)性[2]。本研究中2例術(shù)后經(jīng)22個月隨訪，無復(fù)發(fā)證據(jù)，其他3例由于多種原因致失訪而未能獲知術(shù)后情況。

圖1 患者男，16歲，骶尾部NTF MR表現(xiàn) A～C.骶尾部左側(cè)皮下軟組織內(nèi)腫塊影，T1WI、T2WI、T2 SPAIR均呈低信號(箭)，邊界不清，深部可見混雜脂肪信號； D.T1WI增強(qiáng)掃描示腫塊無明顯強(qiáng)化(箭)

Sraj等[4-5]報道NTF的MRI表現(xiàn)為邊界不清的皮膚或皮下軟組織腫塊，T1WI、T2WI均呈低信號，增強(qiáng)后無或輕度強(qiáng)化，這可能是由密集的膠原纖維結(jié)構(gòu)及含水量極少導(dǎo)致。本研究中5例表現(xiàn)與其相符。本研究病灶深部可見混雜皮下脂肪高信號，提示病灶內(nèi)包埋脂肪組織，與病理結(jié)果相符；病灶內(nèi)均無壞死、囊變及出血表現(xiàn)，邊界不清，累及皮下軟組織，鄰近骶尾骨骨質(zhì)未見破壞。

NTF需與纖維性腫瘤或腫瘤樣病變鑒別：①加德納纖維瘤，多發(fā)生于兒童且有家族性腺瘤性息肉病，多無糖尿病病史。②韌帶樣型纖維瘤病，具有侵襲性，邊界不清，多發(fā)生于肌肉或肌間隙內(nèi)，長軸與肌纖維走行一致，沿肌間筋膜生長，T1WI呈等、稍高或稍低信號，T2WI及脂肪抑制像呈明顯高信號，增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化；病灶內(nèi)可見條帶狀T1WI、T2WI低信號、增強(qiáng)后無強(qiáng)化，為其特征性表現(xiàn)。③腱鞘纖維瘤，多位于四肢遠(yuǎn)端腱鞘旁，邊界清，T1WI、T2WI信號與骨骼肌相仿，增強(qiáng)后呈無或不同程度強(qiáng)化。④彈力纖維瘤，多位于肩胛下角區(qū)附近，呈扁平橢圓狀，T1WI、T2WI信號與骨骼肌信號相似，反相位可見線樣脂肪間隔。

總之，NTF的MRI表現(xiàn)具有一定的特征性。MRI能為NTF的病變診斷、病灶范圍的判斷提供良好幫助，有助于病變的完全切除。

[1] Fletcher CD, Bridge JA, Hogendoorn PC, et al. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. Lyon: IARC Press, 2013:95-104.

[2] Michal M, Fetsch JF, Hes O, et al. Nuchal-type fibroma: A clinicopathologic study of 52 cases. Cancer， 1999,85(1):156-163.

[3] Linos K, Sedivcová M, Cerna K, et al. Extra nuchal-type fibroma associated with elastosis, traumatic neuroma, a rare APC gene missense mutation, and a very rare MUTYH gene polymorphism: A case report and review of the literature. J Cutan Pathol, 2011,38(11):911-918.

[4] Sraj SA, Lahoud LE, Musharafieh R, et al. Nuchal-type fibroma of the ankle: A case report. J Foot Ankle Surg, 2008,47(4):332-336.

[5] Lee GK, Suh KJ, Lee SM, et al. Nuchal-type fibroma of the buttock: Magnetic resonance imaging findings. Jpn J Radiol, 2010,28(7):538-541.

MRI features of nuchal-type fibroma in sacrococcygeal region

Nuchal-type fibroma； Sacrococcygeal region； Magnetic resonance imaging

賴嘉祺(1989—)，女，廣東惠州人，本科，醫(yī)師。研究方向：頭頸部影像診斷。E-mail： jiaqi_l@126.com

2016-12-21

2017-04-21

10.13929/j.1003-3289.201612086

R739.93; R445.2

B

1003-3289(2017)07-1117-02