林敏 劉敏 王曉艷 林燕 翁宗杰 福建省婦幼保健院超聲科 （福州 350001）

41例先天性膽總管囊腫的超聲聲像圖分析

林敏 劉敏 王曉艷 林燕 翁宗杰 福建省婦幼保健院超聲科 （福州 350001）

目的：分析先天性膽總管囊腫的超聲聲像圖表現(xiàn)，提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。方法：對(duì)41例先天性膽總管囊腫患兒的超聲聲像圖進(jìn)行回顧性分析，并與手術(shù)結(jié)果相對(duì)照。結(jié)果：41例患兒超聲診斷結(jié)果與手術(shù)結(jié)果完全一致，第一肝門(mén)部探及無(wú)回聲區(qū)是先天性膽總管囊腫的主要聲像圖表現(xiàn)，無(wú)回聲區(qū)與擴(kuò)張的近端膽管相連通是先天性膽總管囊腫的重要診斷依據(jù)。結(jié)論：先天性膽總管囊腫有特征性的超聲聲像圖表現(xiàn)，超聲可做為首選影像學(xué)檢查手段。

超聲聲像圖 先天性膽總管囊腫

先天性膽總管囊腫為小兒常見(jiàn)的膽道畸形，是膽道發(fā)育異常所致的膽總管擴(kuò)張，較易合并結(jié)石、感染、急慢性胰腺炎、肝硬化、門(mén)靜脈高壓甚至惡變。先天性膽總管囊腫的預(yù)后與病程及合并癥密切相關(guān)，故對(duì)該病的早期診斷尤為重要。為提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，現(xiàn)對(duì)本院2010年10月～2016年7月期間收治的41例先天性膽總管囊腫患兒的超聲聲像圖表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析。

1.資料與方法

1.1 臨床資料

選取2010年10月～2016年7月本院小兒外科收治的41例先天性膽總管囊腫患兒，其中男9例，女32例，年齡1月～8歲，其中2例因產(chǎn)前超聲檢查發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫就診，25例因黃疸就診，7例因黃疸伴發(fā)熱就診，6例因黃疸伴右上腹包塊就診，1例因黃疸、腹痛伴發(fā)熱就診。41例患兒均于術(shù)前行超聲檢查，并經(jīng)手術(shù)證實(shí)。

1.2 超聲檢查

應(yīng)用Sequio 512彩色多普勒超聲診斷儀，凸陣探頭頻率為3.5 MHz，線(xiàn)陣探頭頻率為10～14 MHz。檢查前需禁食4～6 h，患兒取仰臥位或左側(cè)臥位，首先行常規(guī)肝膽胰脾掃查，再于右上腹第一肝門(mén)部觀(guān)察膽總管，明確膽總管囊腫的大小、形態(tài)、部位、分型、囊壁厚度以及囊腫與相鄰臟器的毗鄰關(guān)系，觀(guān)察囊腫內(nèi)部回聲，有無(wú)結(jié)石、沉積物甚至腫瘤，觀(guān)察肝臟和胰腺的聲像圖改變，測(cè)量門(mén)靜脈內(nèi)徑及血流情況，脾臟大小，重點(diǎn)觀(guān)察囊腫與近端肝內(nèi)膽管連接和遠(yuǎn)端膽總管的關(guān)系以及膽胰管匯合部的情況。

2.結(jié)果

2.1 超聲檢查結(jié)果

41例患兒均于右上腹第一肝門(mén)部門(mén)靜脈右前方探及無(wú)回聲區(qū)，大小1.5～9.3cm，40例可見(jiàn)無(wú)回聲區(qū)與擴(kuò)張的近端膽管相連通（圖1），1例因囊腫過(guò)大無(wú)法清晰顯示擴(kuò)張的近端膽管。14例合并膽泥沉積，6例合并結(jié)石，11例合并膽管炎，2例囊腫內(nèi)探及中等回聲團(tuán)塊（圖2），考慮為先天性膽總管囊腫伴惡變可能。

圖1. 膽總管囊腫與右肝管相連通

圖2. 膽總管囊腫伴囊腫內(nèi)中等回聲團(tuán)塊，病理證實(shí)為惡變

2.2 手術(shù)結(jié)果

41例患兒均經(jīng)手術(shù)證實(shí)為先天性膽總管囊腫，超聲診斷準(zhǔn)確率為100%(41/41），其中14例合并膽泥沉積，6例合并結(jié)石，13例合并膽管炎，1例合并惡變，另1例術(shù)前超聲診斷考慮為先天性膽總管囊腫伴惡變可能，術(shù)后病理證實(shí)為膿苔。

3.討論

3.1 發(fā)病機(jī)制

先天性膽總管囊腫為膽管壁先天性發(fā)育異常合并膽總管遠(yuǎn)端的狹窄梗阻，致使先天發(fā)育異常的膽總管甚至肝內(nèi)膽管不同程度的擴(kuò)張[1]。其發(fā)病機(jī)制有以下幾種學(xué)說(shuō)[2]：①先天性胰膽管合流異常學(xué)說(shuō)；該學(xué)說(shuō)認(rèn)為膽胰管匯合部位于十二指腸壁外或匯合部先天畸形，匯合部共同通道過(guò)長(zhǎng)、壓力過(guò)大，致使胰液反流入膽管引起慢性膽管炎，膽管上皮糜爛脫落，膽管壁變薄膨出，形成囊腫；②先天性膽道發(fā)育缺陷學(xué)說(shuō)：在胚胎早期，由于膽管上皮的增殖和空泡化不平衡，導(dǎo)致膽管遠(yuǎn)端狹窄梗阻而近端薄弱膨出形成囊腫；③病毒感染學(xué)說(shuō)，多數(shù)為乙肝病毒感染或巨細(xì)胞病毒；④神經(jīng)節(jié)細(xì)胞分布異常學(xué)說(shuō)：病理研究表明，膽總管囊腫囊壁上的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞較正常膽管壁明顯減少，且神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少程度與膽總管的擴(kuò)張程度呈正相關(guān)，認(rèn)為先天性膽總管囊腫是由于神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少所致。

3.2 臨床癥狀及外科分型

先天性膽總管囊腫多于嬰幼兒及兒童期被發(fā)現(xiàn)，女性較為多見(jiàn)。隨著目前產(chǎn)前超聲檢查的普及，越來(lái)越多的先天性膽總管囊腫于產(chǎn)前被檢出。典型的先天性膽總管囊腫其臨床癥狀表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的右上腹部疼痛、右上腹包塊及間歇性黃疸，并發(fā)感染時(shí)可有發(fā)熱。病程較長(zhǎng)的先天性膽總管囊腫可合并結(jié)石、肝硬化、門(mén)靜脈高壓、脾大、急慢性胰腺炎，甚至惡變。少數(shù)病例可因囊腫巨大，囊內(nèi)壓力大而破例穿孔。

先天性膽總管囊腫可以發(fā)生在膽總管的任意一段，以中上段較為多見(jiàn)。臨床上根據(jù)囊腫發(fā)生的部位可將先天性膽總管囊腫分為5型[3-4]：Ⅰ型為膽總管囊狀擴(kuò)張；Ⅱ型為膽總管憩室樣膨出；Ⅲ型為膽總管遠(yuǎn)端擴(kuò)張脫垂入十二指腸；Ⅳ型為肝外膽管擴(kuò)張同時(shí)合并肝內(nèi)膽管擴(kuò)張；Ⅴ型為僅肝內(nèi)膽管多發(fā)性囊狀或柱狀擴(kuò)張（即Caroli?。S著對(duì)先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張研究的深入，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為這是一個(gè)獨(dú)立的病癥。其中I型最為常見(jiàn)，占85%～90%。

3.3 超聲診斷及鑒別

先天性膽總管囊腫可大可小，大者可達(dá)十幾厘米，小者可僅為1厘米左右。典型的先天性膽總管囊腫其聲像圖表現(xiàn)為第一肝門(mén)部門(mén)靜脈右前方無(wú)回聲區(qū)，沿膽總管主干分布，呈圓形、橢圓形或梭形，囊壁菲薄，其特征性聲像圖表現(xiàn)為囊腫的上端與擴(kuò)張的近端膽管（常見(jiàn)的擴(kuò)張近端膽管為左右肝管、肝總管、膽囊管或矢狀部膽管）相通呈倒置的漏斗狀或喇叭狀。脂餐實(shí)驗(yàn)后膽總管囊腫會(huì)縮小，這一特征是其他疾病所沒(méi)有的。合并結(jié)石時(shí)無(wú)回聲區(qū)內(nèi)可見(jiàn)隨體位改變的強(qiáng)回聲團(tuán)，后方伴聲影；合并感染時(shí)囊壁增厚毛糙，血流信號(hào)增多，囊腫內(nèi)見(jiàn)密集點(diǎn)狀回聲或絮狀回聲；先天性膽總管囊腫惡變時(shí)其內(nèi)可見(jiàn)中等回聲團(tuán)塊，見(jiàn)較豐富的血流信號(hào)，并可累及肝實(shí)質(zhì)及其他周邊臟器。較大囊腫可對(duì)周邊血管或臟器造成擠壓。當(dāng)囊腫內(nèi)探及中等回聲團(tuán)塊時(shí)需注意惡變腫塊與膿苔或濃縮的膽泥團(tuán)之間的鑒別，抗炎治療一段時(shí)間后復(fù)查膿苔大小和形態(tài)均發(fā)生變化，改變體位后膽泥團(tuán)大小和形態(tài)亦可變化，而惡變腫塊不會(huì)變化。

先天性膽總管囊腫雖然具有典型的聲像圖特征，但在實(shí)際超聲檢查中，有時(shí)難以顯示囊腫與膽總管和近端肝內(nèi)膽管的連接關(guān)系，以及囊腫與門(mén)靜脈和肝動(dòng)脈的毗鄰關(guān)系，此時(shí)應(yīng)注意與以下幾種疾病相鑒別。①囊性膽道閉鎖[5-6]：囊性膽道閉鎖囊腫較小，形態(tài)規(guī)則；膽囊未顯示或僅見(jiàn)形態(tài)僵硬的小膽囊；脂餐試驗(yàn)后膽囊不縮小或縮小不明顯；第一肝門(mén)部探及稍高回聲纖維塊；較少出現(xiàn)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張或囊腫內(nèi)膽泥沉積；可見(jiàn)肝動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，流速增快。以上特點(diǎn)可以將二者的鑒別點(diǎn)；②臨近第一肝門(mén)部的肝囊腫：肝囊腫位于肝實(shí)質(zhì)內(nèi)，囊壁菲薄光滑，囊液透聲好，較少合并感染、結(jié)石、惡變等征象；而膽總管囊腫位于門(mén)靜脈右前方，解剖位置固定；③較大的膽總管囊腫須與右腎囊腫相鑒別：右腎囊腫隨呼吸活動(dòng)與腎臟呈同步運(yùn)動(dòng)，且腎實(shí)質(zhì)顯示不完整；④胰頭部囊腫：胰頭部囊腫較少見(jiàn)，位于胰頭部實(shí)質(zhì)內(nèi)，體積較小，活動(dòng)度小，與膽管不相通，可合并胰管擴(kuò)張、膽總管下端均勻性擴(kuò)張或門(mén)靜脈受壓變細(xì)等征象；⑤十二指腸降部的重復(fù)畸形：十二指腸降部的重復(fù)畸形其聲像圖表現(xiàn)為緊鄰腸管的圓形或橢圓形厚壁無(wú)回聲區(qū)，囊壁上可見(jiàn)肌層回聲；⑥腸系膜囊腫：腸系膜囊腫多發(fā)生在小腸系膜，形態(tài)規(guī)則，邊界清晰，隨腹式呼吸活動(dòng)度大；⑦合并多發(fā)性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張時(shí)（Ⅳ型和Ⅴ型）還須與多囊肝以及膽道梗阻導(dǎo)致的肝內(nèi)膽管擴(kuò)張相鑒別：多囊肝的無(wú)回聲區(qū)之間各自獨(dú)立、互不相通，而先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張的無(wú)回聲區(qū)之間相互連通，且與肝內(nèi)膽管的走行相一致；膽道梗阻所致的肝內(nèi)膽管擴(kuò)張表現(xiàn)為梗阻以上膽管呈管狀擴(kuò)張，擴(kuò)張范圍可較廣泛，呈樹(shù)枝狀分布，擴(kuò)張膽管的內(nèi)徑較均勻一致，管壁平滑，擴(kuò)張膽管的遠(yuǎn)端可見(jiàn)結(jié)石、腫塊或狹窄等引起擴(kuò)張的直接征象。

本研究結(jié)果亦表明，超聲檢查對(duì)診斷先天性膽總管囊腫亦存在一定的局限性。①對(duì)于囊腫內(nèi)出現(xiàn)的中等回聲團(tuán)塊的定性診斷準(zhǔn)確率有待提高，本研究中1例囊腫內(nèi)膿苔被誤診為惡變；②對(duì)膽胰管匯合部的共同通道的顯示率較低，本研究中僅3例能顯示膽胰管匯合部的共同通道。

超聲檢查診斷先天性膽總管囊腫時(shí)需要注意以下幾個(gè)問(wèn)題：①對(duì)于哭鬧無(wú)法配合的低齡患兒應(yīng)提前予以鎮(zhèn)定；②在明確先天性膽總管囊腫的診斷后，應(yīng)仔細(xì)觀(guān)察肝內(nèi)膽管的情況，以明確先天性膽總管囊腫的分型，提高分型的診斷率；③仔細(xì)觀(guān)察肝膽胰脾的情況、囊壁結(jié)構(gòu)及囊腫內(nèi)部回聲，以明確是否存在結(jié)石、肝硬化、門(mén)靜脈高壓、脾大甚至惡變等合并癥；④對(duì)囊腫內(nèi)部回聲應(yīng)仔細(xì)觀(guān)察，尤其對(duì)膿苔及腫塊須仔細(xì)甄別；⑤上腹部氣體干擾明顯時(shí)囊腫與周邊膽管的連接關(guān)系不易顯示，可適當(dāng)加壓使氣體推移或于檢查之前口服適量消脹劑，大齡兒童可囑深呼吸后屏住呼吸，以便更清晰地顯示右上腹情況；⑥小兒腹壁較薄，線(xiàn)陣探頭能獲得更清晰的聲像圖，檢查過(guò)程中可根據(jù)實(shí)際情況將凸陣探頭與線(xiàn)陣探頭聯(lián)合使用；⑦文獻(xiàn)報(bào)道[7]有先天性膽總管囊腫自發(fā)性破裂穿孔的病例，檢查過(guò)程中不可用力按壓，并注意觀(guān)察囊腫周邊是否有包裹性積液及其與囊壁的毗鄰關(guān)系。

因此，對(duì)于先天性膽總管囊腫應(yīng)盡早診斷，而超聲檢查對(duì)其診斷具有較高的特異性，一旦明確診斷，應(yīng)盡早手術(shù)。其他影像學(xué)檢查方法如CT和X線(xiàn)上消化道雙重對(duì)比造影，以及有創(chuàng)性檢查如經(jīng)皮膚穿刺膽管造影（PTC）和內(nèi)鏡逆行性胰膽管造影（ERCP）等具有放射性、創(chuàng)傷性、操作復(fù)雜、可引起并發(fā)癥如膽瘺或急性膽管炎等缺點(diǎn)，超聲檢查能彌補(bǔ)上述不足。

總而言之，超聲檢查因無(wú)創(chuàng)、簡(jiǎn)便易行、可重復(fù)、可動(dòng)態(tài)觀(guān)察，且聲像圖具有明顯特征性等優(yōu)點(diǎn)，在診斷先天性膽總管囊腫方面具有很高的價(jià)值。

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Ultrasound Sonographic Analysis of 41 Cases of Congenital Choledochal Cyst

LIN Min LIU Min WANG Xiao-yan LIN Yan WENG Zong-jie Department of Ultrasound，F(xiàn)ujian Provincial Maternity and Child Care Center (Fuzhou 350001)

1006-6586(2017)09-0090-03

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2017-01-05