譚 煒 時(shí)培美 曾 欣 謝渭芬

第二軍醫(yī)大學(xué)附屬長征醫(yī)院消化內(nèi)科(200003)

35例腹型過敏性紫癜臨床特點(diǎn)和轉(zhuǎn)歸分析

譚 煒*時(shí)培美 曾 欣 謝渭芬#

第二軍醫(yī)大學(xué)附屬長征醫(yī)院消化內(nèi)科(200003)

背景：腹型過敏性紫癜(HSP)臨床表現(xiàn)缺乏特異性，診斷困難，易發(fā)生誤診。目的：分析全年齡段腹型HSP患者的臨床特點(diǎn)及其轉(zhuǎn)歸，為該病的早期診斷和治療提供依據(jù)。方法：對(duì)2006年1月—2016年1月上海長征醫(yī)院收治的35例腹型HSP患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，并以電話形式進(jìn)行預(yù)后隨訪。結(jié)果：入組患者中男性22例，女性13例，平均發(fā)病年齡33.6歲。最常見的發(fā)病季節(jié)為冬春兩季，常見誘因?yàn)榘l(fā)病前異種蛋白飲食史和上呼吸道感染。57.1%的患者以腹痛為首發(fā)表現(xiàn)，腹痛部位最常見于臍周(42.9%)，以陣發(fā)性絞痛為主(48.6%)，腹部體征較輕。實(shí)驗(yàn)室檢查中57.1%的患者白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，25.0%血清IgA升高。內(nèi)鏡下病變主要位于胃、十二指腸和直、結(jié)腸，表現(xiàn)為不同程度的黏膜點(diǎn)狀出血、彌漫性充血水腫和糜爛，活檢病理提示非特異性炎性細(xì)胞浸潤。該病預(yù)后良好，復(fù)發(fā)率為21.9%，所有復(fù)發(fā)患者入院時(shí)均存在血清纖維蛋白原降解產(chǎn)物(FDP)和D-二聚體升高。結(jié)論：腹型HSP皮疹常晚于消化道癥狀出現(xiàn)，典型的臨床和內(nèi)鏡表現(xiàn)有助于早期診斷和治療。FDP和D-二聚體升高對(duì)預(yù)測(cè)復(fù)發(fā)可能有一定價(jià)值。

紫癜，過敏性； 體征和癥狀； 腹痛； 治療結(jié)果； 回顧性研究

過敏性紫癜(Henoch-Sch?nlein purpura,HSP)是由免疫復(fù)合物介導(dǎo)的非血小板減少性系統(tǒng)性血管炎，常累及皮膚小血管、關(guān)節(jié)、消化道和腎臟，好發(fā)于兒童和青少年，成人中亦不罕見[1]，病因和發(fā)病機(jī)制迄今仍不明確[2]。50%～85%的HSP患者有消化道累及[3]，以腹痛、嘔血、黑便等消化道癥狀為首發(fā)或突出表現(xiàn)，稱為腹型HSP。腹型HSP臨床表現(xiàn)缺乏特異性，診斷困難，易發(fā)生誤診。本研究通過分析全年齡段腹型HSP患者的臨床特點(diǎn)及其轉(zhuǎn)歸，以期為該病的早期診斷和治療提供依據(jù)。

對(duì)象與方法

一、研究對(duì)象

收集2006年1月—2016年1月在上海長征醫(yī)院住院治療，以消化道癥狀(腹痛、惡心、嘔吐、嘔血、黑便等)為首發(fā)或主要表現(xiàn)的HSP患者35例。HSP診斷標(biāo)準(zhǔn)(EULAR/PReS共識(shí)標(biāo)準(zhǔn))：可觸性(必要條件)皮疹伴以下任何一項(xiàng)：①彌漫性腹痛；②任何部位活檢示IgA沉積；③關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛；④腎臟受損表現(xiàn)[血尿和(或)蛋白尿][4]。排除標(biāo)準(zhǔn)：①血小板(PLT)計(jì)數(shù)<100×109/L；②其他原因引起的血管炎和紫癜。

二、方法

在取得患者或家屬知情同意后，查閱住院病史，采集臨床、實(shí)驗(yàn)室、內(nèi)鏡、病理以及診斷和治療相關(guān)資料，以電話形式進(jìn)行預(yù)后隨訪。無法獲得出院后信息為失訪。經(jīng)治療癥狀和體征消失1個(gè)月后再次出現(xiàn)與初次發(fā)病相同的癥狀和體征為復(fù)發(fā)。

三、統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

結(jié) 果

一、臨床特點(diǎn)

35例腹型HSP患者中男性22例，女性13例，男女比例1.7∶1，平均發(fā)病年齡(33.6±23.7)歲，其中≤18歲17例，>18歲18例。患者的發(fā)病季節(jié)、誘因和主要臨床表現(xiàn)見表1。最常見的發(fā)病季節(jié)為冬春兩季(65.7%)。21例(60.0%)患者有明確發(fā)病誘因，其中最常見的是發(fā)病前海產(chǎn)品等異種蛋白飲食史，其次為上呼吸道感染。所有患者均有典型的皮疹和腹痛表現(xiàn)，以腹痛為首發(fā)表現(xiàn)者20例(57.1%)，以胃腸道癥狀為最嚴(yán)重表現(xiàn)者23例(65.7%)，其中腹痛22例，嘔血1例。

最常見的腹痛部位為臍周痛(42.9%)，腹痛性質(zhì)主要為陣發(fā)性絞痛(48.6%)。伴隨癥狀：關(guān)節(jié)腫痛15例，惡心、嘔吐9例，蛋白尿8例，腹瀉7例，黑便7例，便血5例，嘔血2例，肛門停止排氣排便、肉眼血尿和咽痛各1例。腹部體征：無固定壓痛點(diǎn)5例，臍周壓痛3例，中上腹、下腹正中、右下腹壓痛各2例，左上腹壓痛1例；34例患者腹部柔軟，1例腹肌緊張，有反跳痛。既往史：抗菌藥物過敏史7例，海產(chǎn)品、芒果等食物過敏史8例。發(fā)病至確診中位天數(shù)30 d(4～1 096 d)。入院時(shí)1例患者誤診為克羅恩病(CD)，誤診率為2.9%。

表1 35例腹型HSP患者的發(fā)病季節(jié)、誘因和主要臨床表現(xiàn)

二、實(shí)驗(yàn)室檢查

35例腹型HSP患者部分實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)檢查結(jié)果見表2。入院時(shí)血常規(guī)白細(xì)胞(WBC)計(jì)數(shù)升高20例(57.1%)，血紅蛋白(Hb)降低9例(25.7%)，嗜酸性粒細(xì)胞升高1例(2.9%)，所有患者PLT計(jì)數(shù)均正常；糞隱血陽性11例(31.4%)，糞便中均未找到蟲卵；尿隱血陽性20例(57.1%)，尿蛋白陽性21例(60.0%)。

部分患者行凝血相關(guān)指標(biāo)檢查，纖維蛋白原降解產(chǎn)物(FDP)升高3例(75.0%)，D-二聚體升高7例(58.3%)，纖維蛋白原升高8例(27.6%)。

部分患者行免疫學(xué)指標(biāo)檢查，血清IgA升高4例(25.0%)，IgE升高10例(62.5%)；補(bǔ)體C3或C4降低7例(41.2%)；抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(ANCA)、抗核抗體(ANA)陽性各1例(5.9%)；23例檢測(cè)抗O和類風(fēng)濕因子者結(jié)果均在正常范圍內(nèi)；5例行過敏原測(cè)試者中3例(60.0%)陽性。

比較青少年組(≤18歲)與成人組(>18歲)主要實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，發(fā)現(xiàn)成人組尿蛋白陽性率顯著高于青少年組(94.4%對(duì)23.5%,P<0.05)，其余指標(biāo)兩組間差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)(表3)。

表2 35例腹型HSP患者部分實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)檢查結(jié)果

判定標(biāo)準(zhǔn)：WBC升高，>9.5×109/L；Hb降低，男性<120 g/L，女性<110 g/L；嗜酸性粒細(xì)胞升高，>8%；ESR升高，>20 mm/h；CRP升高，>10 mg/L；FDP升高，>5 mg/L；D-二聚體升高，>500 μg/L；纖維蛋白原升高，>4.5 g/L；IgA升高，>3 g/L；IgE升高，>165 g/L；C3降低，<0.79 g/L；C4降低，<0.16 g/L

三、內(nèi)鏡和活檢病理檢查

35例患者中12例行內(nèi)鏡檢查，其中胃鏡8例，結(jié)腸鏡4例。6例行胃鏡檢查者表現(xiàn)為不同程度的胃、十二指腸降部黏膜點(diǎn)狀出血、彌漫性充血水腫和糜爛；1例合并乙型肝炎肝硬化患者見食管靜脈中重度曲張和門靜脈高壓性胃病表現(xiàn)；1例見十二指腸球部潰瘍。4例行結(jié)腸鏡檢查者中3例見不同程度的直、結(jié)腸黏膜彌漫性充血水腫和糜爛，1例見直腸黏膜下腫塊。黏膜活檢病理除1例為直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤外，其余均顯示非特異性炎性細(xì)胞浸潤。

四、治療和轉(zhuǎn)歸

20例以腹痛為首發(fā)表現(xiàn)者入院時(shí)給予對(duì)癥支持治療，包括飲食控制、抗菌藥物、質(zhì)子泵抑制劑、黏膜保護(hù)劑、解痙止痛藥物等，但效果不佳。待出現(xiàn)典型紫癜樣皮疹后，予糖皮質(zhì)激素(其中2例聯(lián)合免疫抑制劑)、抗組胺藥物和鈣劑，消化道癥狀和皮疹均顯著緩解，于2～4周內(nèi)治愈。

中位隨訪時(shí)間為50個(gè)月(7～86個(gè)月)，3例患者失訪，失訪率為8.6%。32例獲得隨訪資料者中7例復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率為21.9%。復(fù)發(fā)誘因均與初發(fā)相同，復(fù)發(fā)時(shí)間最早為治愈后1個(gè)月，最晚為治愈后6年，予糖皮質(zhì)激素、抗過敏等對(duì)癥支持治療后治愈。復(fù)發(fā)組入院時(shí)FDP、D-二聚體升高率均高于未復(fù)發(fā)組，但差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義[100%(1/1)對(duì)66.7%(2/3),P=0.505;100%(3/3)對(duì)42.9%(3/7),P=0.091)。2例患者死亡，死因分別為HIV并發(fā)癥和乙型肝炎肝硬化并發(fā)癥。

討 論

HSP是一種系統(tǒng)性血管炎， 多見于兒童和青少年，但成人患者亦不在少數(shù)，臨床上可分為皮膚型、腹型、關(guān)節(jié)型、腎型和混合型，其中以消化道癥狀為首發(fā)或突出表現(xiàn)者稱為腹型HSP。HSP的發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，目前觀點(diǎn)認(rèn)為是機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，抗原-抗體復(fù)合物沉積于血管壁，引起廣泛的毛細(xì)血管炎甚至壞死性小動(dòng)脈炎[5]，組織病理學(xué)特點(diǎn)為小血管多形核白細(xì)胞浸潤并存在白細(xì)胞破碎，組織免疫熒光染色可見以IgA為主的免疫球蛋白沉積于小血管壁(毛細(xì)血管、小靜脈、小動(dòng)脈或腎小球)[6]。本研究通過分析腹型HSP的臨床特點(diǎn)，以期為其早期診斷和治療提供依據(jù)。

文獻(xiàn)報(bào)道HSP發(fā)病人群中男性多于女性，好 發(fā)于冬春兩季[1,5,7]，本組患者男女比例為1.7∶1，65.7%的患者于冬春兩季發(fā)病，與既往報(bào)道一致。盡管HSP病因不明， 但有報(bào)道認(rèn)為感染尤其是上呼吸道感染、預(yù)防接種、藥物、海產(chǎn)品等食物過敏是該病的可能誘因[1,5,7]。本組患者最常見的誘因?yàn)楫惙N蛋白飲食史和上呼吸道感染，支持上述觀點(diǎn)。

表3 青少年與成人腹型HSP患者主要實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)比較 %(n/N)

本研究中所有腹型HSP患者均存在腹痛癥狀，此種腹痛可能是小血管炎和繼發(fā)的血栓栓塞導(dǎo)致消化道黏膜下和漿膜下出血所致[8]。腹痛部位最常見于臍周，以陣發(fā)性絞痛為主，與既往報(bào)道一致[5,7]?；颊吒共矿w征較輕，僅1例出現(xiàn)腹肌緊張和反跳痛，后續(xù)證實(shí)該例患者系合并急性闌尾炎發(fā)作。

既往研究顯示10%～40%的腹型HSP患者消化道癥狀先于紫癜樣皮疹出現(xiàn)[9]，本組57.1%的患者腹痛先于皮疹出現(xiàn)，略高于先前數(shù)據(jù)。典型對(duì)稱性紫癜樣皮疹是診斷HSP的必要條件，因此此類以消化道癥狀為首發(fā)表現(xiàn)的患者早期診斷困難，易發(fā)生誤診。自Akdamar等[10]于1973年首次報(bào)道HSP患者的胃十二指腸內(nèi)鏡表現(xiàn)以來，關(guān)于HSP胃腸道內(nèi)鏡表現(xiàn)的報(bào)道陸續(xù)發(fā)表[11-13]，其在內(nèi)鏡下主要表現(xiàn)為黏膜充血水腫、散在出血點(diǎn)、糜爛、多發(fā)性潰瘍、結(jié)節(jié)狀改變等，上消化道最常見的累及部位為十二指腸降部。研究顯示半數(shù)以上HSP患者存在十二指腸病變，最嚴(yán)重的病變部位亦為十二指腸，尤其是降部，表現(xiàn)為彌漫性潰瘍、黏膜充血水腫、狹窄等[5,14-15]。十二指腸降部多發(fā)性不規(guī)則潰瘍可能是腹型HSP的典型消化道表現(xiàn)，內(nèi)鏡下發(fā)現(xiàn)此類典型病變對(duì)于以消化道癥狀為首發(fā)表現(xiàn)的HSP患者的早期診斷具有重要意義。下消化道中，以末端回腸和直腸病變較為明顯[5,14-15]，然而CD、小腸結(jié)核等諸多疾病亦可累及回腸，臨床上需進(jìn)行鑒別診斷。本組1例以腹痛為首發(fā)表現(xiàn)的患者入院時(shí)因尚未出現(xiàn)皮疹而誤診為小腸CD，后行結(jié)腸鏡活檢病理檢查未發(fā)現(xiàn)肉芽腫性病變，胸部X線片正常，既往無結(jié)核病史，激素治療后癥狀完全消失，最終排除CD和小腸結(jié)核。本組12例患者行消化道內(nèi)鏡檢查，發(fā)現(xiàn)病變主要累及胃、十二指腸降部和直、結(jié)腸，表現(xiàn)為不同程度的黏膜點(diǎn)狀出血、彌漫性充血水腫和糜爛，與既往報(bào)道大致相符。本組患者未發(fā)現(xiàn)末端回腸病變，可能是由于大多數(shù)結(jié)腸鏡檢查僅到達(dá)回盲部，未能觀察末端回腸。小腸鏡、膠囊內(nèi)鏡等檢查可增加腹型HSP的小腸病變檢出率，有助于其早期診斷。本組除1例患者內(nèi)鏡活檢病理提示直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤外，其余均為非特異性炎癥。有學(xué)者認(rèn)為內(nèi)鏡活檢僅限于黏膜表面而不能到達(dá)更深層的血管，其價(jià)值主要在于鑒別診斷，可排除炎癥性腸病、腸結(jié)核等疾病[14]。

腹型HSP缺乏特異性實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，PLT計(jì)數(shù)有助于與血小板減少性紫癜鑒別。HSP發(fā)作期間可見WBC計(jì)數(shù)、ESR、CRP升高[16-17]，本組患者表現(xiàn)與之相符。文獻(xiàn)報(bào)道HSP患者可有外周血嗜酸性粒細(xì)胞升高[5]，但本組僅1例患者有此表現(xiàn)。血清和黏膜分泌物中的IgA在HSP發(fā)病中起重要作用[2]，IgA1的異常糖基化聚合大分子復(fù)合物可激活補(bǔ)體旁路途徑，并募集炎性細(xì)胞[9,18]。不同種類的IgA自身抗體與內(nèi)皮細(xì)胞存在交叉反應(yīng)，進(jìn)而誘導(dǎo)補(bǔ)體依賴的細(xì)胞溶解[19]。有研究[20]發(fā)現(xiàn)HSP患者皮膚Langerhans細(xì)胞和肥大細(xì)胞中有IgE沉積，因而認(rèn)為其發(fā)病與變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。本組25.0%的患者血清IgA升高，62.5% IgE升高，與既往研究結(jié)果相符。本研究對(duì)青少年組與成人組腹型HSP患者主要實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)的比較顯示，兩組間僅尿蛋白陽性率差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。成人組尿蛋白陽性率較高可能與其腎臟累及率高于兒童和青少年有關(guān)[1,16,21]。

腹型HSP對(duì)抑酸劑、黏膜保護(hù)劑和解痙劑應(yīng)答不佳，糖皮質(zhì)激素則可有效緩解消化道癥狀，改善預(yù)后[22]。因此一旦確診腹型HSP，應(yīng)盡早使用糖皮質(zhì)激素，如療效不佳、病變嚴(yán)重或合并紫癜性腎炎，可使用或聯(lián)合使用免疫抑制劑。本組患者經(jīng)單用糖皮質(zhì)激素或聯(lián)合免疫抑制劑治療后，消化道癥狀和皮疹均顯著緩解，于2～4周內(nèi)治愈。

本組患者的隨訪結(jié)果顯示腹型HSP總體預(yù)后較好，但有21.9%的患者在痊愈后復(fù)發(fā)。盡管復(fù)發(fā)組與未復(fù)發(fā)組間入院時(shí)FDP、D-二聚體升高率差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，但所有復(fù)發(fā)者均存在FDP、D-二聚體升高，提示這兩項(xiàng)指標(biāo)可能與預(yù)后有關(guān)。研究[17,23]證明FDP和D-二聚體與HSP疾病活動(dòng)性有很強(qiáng)的相關(guān)性，在HSP急性期，兩者反映HSP消化道累及的能力優(yōu)于炎癥指標(biāo)。因此，F(xiàn)DP和D-二聚體升高可能對(duì)預(yù)測(cè)腹型HSP復(fù)發(fā)有一定價(jià)值。

本研究的不足之處主要在于以下兩點(diǎn)：首先，本研究為單中心回顧性研究，納入病例數(shù)有限。其次，消化道內(nèi)鏡檢查對(duì)于確診腹型HSP具有重要作用，而本組患者內(nèi)鏡檢查率僅為34.3%。導(dǎo)致這一不足的原因?yàn)楸窘M僅5例患者為消化內(nèi)科住院患者，其余患者分布于皮膚科、普外科、腎內(nèi)科，內(nèi)鏡檢查率低與非消化?？婆R床醫(yī)師未能正確認(rèn)識(shí)內(nèi)鏡和活檢病理檢查在該病診斷中的重要性有關(guān)。

綜上所述，腹型HSP皮疹常晚于消化道癥狀出現(xiàn)，典型的臨床和內(nèi)鏡表現(xiàn)有助于早期診斷和治療。臨床醫(yī)師需熟悉腹型HSP的臨床特點(diǎn)，對(duì)于有明顯消化道癥狀而診斷不明確者，尤其是在發(fā)病前有感染、過敏原接觸史、藥物服用史者，在皮膚紫癜樣皮疹出現(xiàn)前即應(yīng)考慮HSP的可能，并及時(shí)行消化道內(nèi)鏡和活檢病理檢查，從而有利于早期診斷，減少并發(fā)癥發(fā)生。對(duì)于診斷明確的患者，應(yīng)立即給予糖皮質(zhì)激素，并聯(lián)合抗組胺、抗感染、抑酸等對(duì)癥治療，必要時(shí)可單獨(dú)或聯(lián)合使用免疫抑制劑。入院時(shí)FDP和D-二聚體升高對(duì)預(yù)測(cè)腹型HSP復(fù)發(fā)可能有一定價(jià)值。

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(2016-09-11收稿；2016-09-27修回)

Clinical Characteristics and Outcome of Gastrointestinal Involvement of Henoch-Sch?nlein Purpura:Analysis of 35 Cases

TANWei,SHIPeimei,ZENGXin,XIEWeifen.

DepartmentofGastroenterology,theSecondMilitaryMedicalUniversityAffiliatedChangzhengHospital,Shanghai(200003)

XIE Weifen,Email:weifenxie@medmail.com.cn

Purpura,Schoenlein-Henoch; Signs and Symptoms; Abdominal Pain; Treatment Outcome;Retrospective Studies

10.3969/j.issn.1008-7125.2017.05.008

*Email:tanwei_1987@163.com

#本文通信作者，Email:weifenxie@medmail.com.cn

Background:Gastrointestinal involvement of Henoch-Sch?nlein purpura (HSP) lacks specific clinical manifestations,which makes it difficult to be diagnosed and easy to misdiagnose.Aims:To analyze the clinical characteristics and outcome of gastrointestinal involved HSP across all ages and provide evidence for early diagnosis and treatment of the disease.Methods:A retrospective analysis was conducted on 35 gastrointestinal involved HSP patients admitted to Shanghai Changzheng Hospital from Jan.2006 to Jan.2016.The clinical outcome was followed up by phone interview.Results:Of the 35 gastrointestinal involved HSP patients,22 were male and 13 were female,with a mean age of disease onset at 33.6 years.The frequent disease onset seasons were winter and spring,and the most frequent precipitating events were eating foreign proteins and upper respiratory tract infection shortly before disease onset.Abdominal pain was the presenting manifestation in 35 patients (57.1%) and was most frequently at periumbilical area (42.9%),and 48.6% of the pain was of paroxysmal colicky pain.The abdominal signs were mild.Laboratory tests showed 57.1% of the patients had elevated leukocyte count and 25.0% had elevated serum IgA.Stomach,duodenum,rectum and colon were frequently involved endoscopically,and the endoscopic lesions included mucosal petechia,diffuse mucosal erythema,edema and erosion.Nonspecific inflammatory cells infiltration was demonstrated by biopsy pathology.The overall prognosis was good with a recurrence rate of 21.9%.Elevated serum fibrinogen degradation product (FDP) and D-dimer were found in all the recurrent patients at admission.Conclusions:Purpura rash usually appeared later than gastrointestinal symptoms in gastrointestinal involved HSP.Typical clinical manifestations and endoscopic appearances are helpful for early diagnosis and treatment.Elevated FDP and D-dimer might be the predictor of recurrence.