陳建春，韓鵬慧，邱永友，謝志能，蒲書譯，曹洪濤

（1.廣東省東莞市清溪醫(yī)院放射科，廣東 東莞 523660；2.廣東省婦幼保健院放射科，廣東 廣州 510010）

胎兒先天性肺囊性腺瘤樣畸形的MRI診斷

陳建春1，韓鵬慧2，邱永友1，謝志能1，蒲書譯1，曹洪濤1

（1.廣東省東莞市清溪醫(yī)院放射科，廣東 東莞 523660；2.廣東省婦幼保健院放射科，廣東 廣州 510010）

目的：探討MRI對(duì)胎兒先天性肺囊性腺瘤樣畸形（CCAM）的診斷價(jià)值。方法：分析34例經(jīng)產(chǎn)后病理證實(shí)的CCAM的MRI表現(xiàn)。結(jié)果：34例MRI掃描示，病灶位于左側(cè)12例，右側(cè)22例。出生后經(jīng)胸部CT增強(qiáng)掃描比較，1例未發(fā)現(xiàn)病灶，2例誤診為先天性肺隔離癥，1例誤診為先天性肺氣腫。結(jié)論：MRI能很好顯示胎兒CCAM的位置和形態(tài)，對(duì)該病的診斷具有較高價(jià)值。

囊腺瘤樣畸形，肺，先天性；磁共振成像

先天性肺囊性腺瘤樣畸形（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM）是一種常見的、發(fā)生于胎兒肺部的錯(cuò)構(gòu)畸形，腫物絕大多數(shù)為良性非腫瘤性組織［1-2］。 該病發(fā)生率很高，有報(bào)道［3］稱經(jīng)超聲診斷出的胎兒肺部腫塊70%～80%為CCAM。胎兒出生后具有較高的存活率，但病變類型及范圍不同，預(yù)后也不同，輕者病灶發(fā)生于子宮內(nèi)，出生后腫物逐漸消失，預(yù)后良好，重者可因肺部發(fā)育不良及水腫嚴(yán)重導(dǎo)致死亡［3］。因此，早期正確診斷及確定發(fā)病范圍能對(duì)異常胎兒提供必要的產(chǎn)前幫助。目前，產(chǎn)前超聲是國(guó)內(nèi)外診斷CCAM的主要影像學(xué)方法，但由于超聲診斷存在成像視野小、分辨力較低、信號(hào)質(zhì)量差，以及受胎兒體位等的影響，極易造成漏診或誤診［4-5］。近幾年，隨著MRI快速掃描序列的不斷發(fā)展，由于其具有掃描范圍大、可多方位成像及結(jié)構(gòu)展示清晰等特點(diǎn)，已成為診斷CCAM的主要手段［6］。本研究探討MRI對(duì)胎兒CCAM的診斷價(jià)值，以期為臨床提供幫助。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2014年1月至2016年2月廣東省婦幼保健院收治的、且經(jīng)MRI產(chǎn)前檢查的CCAM孕婦34例，年齡20～40歲，平均30歲；孕齡18～39周，平均25周；其中1例為雙胎妊娠。出生后均行胸部CT增強(qiáng)掃描和手術(shù)治療。

1.2 儀器與方法 采用GE 1.5 T超導(dǎo)型MRI系統(tǒng)，體部線圈。孕婦足部先進(jìn)，取仰臥位或左側(cè)臥位檢查，對(duì)胎兒行冠狀面、矢狀面及橫軸面三方位成像。掃描序列：?jiǎn)未渭ぐl(fā)快速自旋回波序列（single-shot fast spin-echo，SSFSE）、二維真實(shí)穩(wěn)態(tài)進(jìn)動(dòng)快速成像序列（2D fast-imaging employing steady-state acquisition，2D FIESTA）及二維快速反轉(zhuǎn)恢復(fù)運(yùn)動(dòng)抑制序列（2D fast inversion recovery motion insensitive，2D FIRM）。FOV 360 mm×360 mm～400 mm×400 mm，NEX 1～2次，層厚5～6 mm，層距0.5～1 mm。2D FIESTA序列采用最小TR、TE，即TR 4ms，TE 1.5ms，反轉(zhuǎn)角90°，矩陣256×192；FIRM序列TR 7.7 ms，TE 4.2 ms，矩陣256×160。

1.3 圖像分析 MRI診斷由有2名具有副主任醫(yī)師職稱以上的醫(yī)師閱片，結(jié)果不一致時(shí)，需由其他具有高級(jí)職稱的醫(yī)師會(huì)診，確定結(jié)果。對(duì)照此胎兒出生后胸部CT增強(qiáng)掃描、手術(shù)病理結(jié)果與產(chǎn)前MRI結(jié)果。

2 結(jié)果

2.1 病理結(jié)果 根據(jù)病理組織學(xué) Stocker分類，CCAM分為Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型。Ⅰ型為大囊型，其病變表現(xiàn)為存在直徑＞2 cm的大囊腔，且囊腔壁較厚，囊腔內(nèi)存在假?gòu)?fù)層纖毛的柱狀上皮，在大囊腫之間還存在類似肺泡的結(jié)構(gòu)，且該結(jié)構(gòu)與上皮相通，大小為正常肺泡的2倍；Ⅱ型為小囊型，其病變中存在較多的小囊腔，且大小均勻分隔，直徑均≤1 cm，囊腫內(nèi)有少量假?gòu)?fù)層；Ⅲ型為微囊型或?qū)嵸|(zhì)型，其病變存在腫塊，腫塊體積較大且堅(jiān)實(shí)，同時(shí)有明顯的縱隔移位。本組34例中Ⅰ型12例，Ⅱ型15例，Ⅲ型7例。

2.2 MRI表現(xiàn) 病灶大小1.6 cm×1.1 cm×2.1 cm～4.8 cm×6.8 cm×7.6 cm。12例Ⅰ型影像學(xué)表征為單側(cè)肺的長(zhǎng)T2信號(hào)高于正常肺組織，呈不規(guī)則形狀，大小有差異，與周圍的正常肺組織相比，邊界較清楚（圖1）；15例Ⅱ型影像學(xué)表征為肺中可見T2WI高信號(hào)強(qiáng)度均勻的包塊，多個(gè)大小不一的高信號(hào)囊泡布滿其中（圖2，3）；7例Ⅲ型影像學(xué)表征為1個(gè)肺葉或單側(cè)全肺內(nèi)存在T2WI信號(hào)增高的包塊，且包塊體積在增大，而信號(hào)強(qiáng)度均勻（圖4）。

2.3 出生后胸部CT增強(qiáng)掃描、手術(shù)病理結(jié)果與產(chǎn)前MRI結(jié)果對(duì)照 出生后經(jīng)CT增強(qiáng)掃描及手術(shù)病理證實(shí)，34例中，1例未發(fā)現(xiàn)病灶，3例合并肺隔離癥，2例誤診為肺隔離癥，1例誤診為先天性肺氣腫。其余27例與產(chǎn)前MRI診斷結(jié)果一致。

圖1 孕27+4周，左肺Ⅰ型 圖1a 胎兒冠狀面2D FIESTA示左肺全肺見幾個(gè)囊狀高信號(hào)影，最大囊腔約2.3 cm×2.0 cm，心臟稍向右移位 圖1b 胎兒矢狀面T2WI示囊樣改變 圖2 孕31+3周，右肺Ⅱ型 圖2a 胎兒冠狀面2D FIESTA示右肺布滿大小不等的囊性高信號(hào)影，直徑均小于2 cm，氣管、縱隔向左移 圖2b 胎兒矢狀面T2WI示右肺呈現(xiàn)大小不等的囊樣改變 圖3 孕25+2周，右肺Ⅱ型 圖3a 胎兒冠狀面2D FIESTA示右肺多發(fā)小囊性高信號(hào)影 圖3b 胎兒矢狀面T2WI示右肺呈現(xiàn)大小不等的囊樣改變 圖4 孕周25+6周，右肺Ⅲ型 圖4a 胎兒冠狀面T2WI右肺上葉信號(hào)增高，未見明顯囊腔影，縱隔、氣管未見移位 圖4b 胎兒矢狀面T2WI示右肺信號(hào)增高，體積增大

3 討論

3.1 CCAM病因?qū)W CCAM一般發(fā)生于胚胎發(fā)育的第5～10周，此時(shí)如胎兒的肺芽發(fā)育受到阻礙，將導(dǎo)致支氣管間葉發(fā)育受阻且開始過度生長(zhǎng)，形成大小囊變。有報(bào)道［7-8］稱，CCAM的原發(fā)病灶實(shí)際上是由支氣管鎖閉導(dǎo)致，從而進(jìn)一步引起繼發(fā)性病變。還有文獻(xiàn)［7］報(bào)道，大多數(shù)CCAM與支氣管樹相通，但部分病變內(nèi)支氣管缺乏軟骨，可導(dǎo)致病變與支氣管樹不相通造成梗阻，病理學(xué)上以缺乏正常肺泡和支氣管氣道增生為特征。CCAM發(fā)病機(jī)制還可能與基因突變有關(guān)，當(dāng)前研究［9-10］發(fā)現(xiàn)成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子7、血小板源性生長(zhǎng)因子及BHOXB5基因突變異常均與CCAM有關(guān)。

3.2 CCAM發(fā)病特點(diǎn) CCAM是一種胎兒常見的呼吸道發(fā)育異常疾病，其病理特征是支氣管過度生長(zhǎng)，在肺實(shí)質(zhì)內(nèi)形成有明顯界限的腺瘤樣病變，常伴正常肺泡的匱乏而產(chǎn)生肺部畸形［11-12］。該病在肺部畸形中發(fā)生率很高，約75%，大多數(shù)病變?yōu)閱蝹?cè)肺病變，雙側(cè)僅占1%～2%［13］。本組34例均為單側(cè)，其中右肺22例，左肺12例。

3.3 MRI對(duì)胎兒CCAM的診斷價(jià)值 與出生后不同，胎兒肺中含有較多液體，MRI呈均勻高信號(hào)，病變周圍及邊界均可清晰顯示。MRI視野較大，對(duì)診斷微囊型CCAM有較大優(yōu)勢(shì)。本研究中，MRI可清晰顯示病變發(fā)生部位、內(nèi)部結(jié)構(gòu)及范圍，同時(shí)也可顯示其余肺組織發(fā)育情況及累及范圍、心臟和縱隔移位程度、患側(cè)肺體積，以及正常側(cè)肺受壓程度。胎兒水腫的嚴(yán)重程度是評(píng)價(jià)CCAM預(yù)后的一項(xiàng)重要指標(biāo)，因?yàn)閲?yán)重的水腫能夠?qū)е绿核劳觯?4］。 文獻(xiàn)［1，15］報(bào)道，CCAM的體積越大、正常側(cè)肺受擠壓程度越高、心臟移位偏離越大，胎兒的預(yù)后效果越差，出生后癥狀越重。

3.4 CCAM鑒別診斷 CCAM的影像學(xué)一般表現(xiàn)為肺內(nèi)單發(fā)或多發(fā)囊性病變，因此需與其他先天性疾病鑒別，如先天性肺隔離癥和先天性肺囊腫等：①與先天性肺隔離癥的鑒別，MRI能夠通過主動(dòng)脈系統(tǒng)的血管區(qū)分，因?yàn)楸M管2種疾病在MRI上都能顯示病灶的血管征象且無信號(hào)，但兩者的供血?jiǎng)用}起源并不同，先天性肺隔離癥的供血?jiǎng)用}多起源于升主動(dòng)脈或降主動(dòng)脈，而CCAM的供血?jiǎng)用}多起源于肺動(dòng)脈，因此當(dāng)供血血管起源于主動(dòng)脈時(shí)，多提示為先天性肺隔離癥。②與先天性肺囊腫的鑒別，先天性肺囊腫的囊壁通常較薄且表面光滑，縱隔心臟移位不明顯，無法形成張力性囊腔；CCAM的囊腔多為不規(guī)則，且體積增大時(shí)有明顯的占位效應(yīng)，壁內(nèi)有突起，形狀如息肉，增強(qiáng)掃描后突起顯著強(qiáng)化。

綜上所述，MRI診斷胎兒CCAM具有較高的價(jià)值，可為異常胎兒的診斷提供科學(xué)的產(chǎn)前幫助。

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MRI diagnosis of fetal congenital pulmonary cystic adenomatoid malformation

CHEN Jianchun，HAN Penghui，QIU Yongyou，XIE Zhineng，PU Shuyi，CAO Hongtao.Department of Radiology，Qingxi Hospital，Dongguan，523660，China.

Objective：Discussing the value of MRI in the diagnosis of congenital cystic adenomatoid malformation of fetal lung.Methods：34 cases of congenital cystic adenomatoid malformation were analyzed by the use of MRI.Results：In 34 cases of MRI examination，12 cases were on the left side，22 cases were on the right side，and 5 cases of unilateral performed total lobectomy.After the birth，CT scan found that 1case was no lesion，2 cases were misdiagnosed as pulmonary sequestration，and 1 case was misdiagnosed as congenital emphysema.Conclusion：MRI can well display the location and shape of the fetal CCAM，and it has high value for the diagnosis of fetal CCAM.

Cystic adenomatoid malformation of lung，congenital；Magnetic resonance imaging

2016-08-18）

10.3969/j.issn.1672-0512.2017.03.007

陳建春，E-mail：q13785893192@126.com。