宋婷婷，黃紹平，楊 琳，王雪瑩，姜永生，劉 宇，李 丹

(西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院小兒內(nèi)科，陜西 西安 710004)

[臨床研究]

生酮飲食添加治療嬰兒痙攣的臨床療效觀察

宋婷婷，黃紹平，楊 琳，王雪瑩，姜永生，劉 宇，李 丹

(西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院小兒內(nèi)科，陜西 西安 710004)

目的 觀察生酮飲食(KD)添加治療嬰兒痙攣(IS)的臨床療效、不良反應(yīng)及可能影響KD療效的因素，為臨床上應(yīng)用添加KD治療IS提供有效參考依據(jù)。方法 篩選2011年12月至2015年10月在西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院添加KD治療的36例確診為嬰兒痙攣患兒的臨床資料，比較KD療效在各預(yù)測(cè)因素組內(nèi)的差異，評(píng)估KD后的發(fā)作控制率、KD保留率及不良反應(yīng)。結(jié)果 KD維持治療1、3、6個(gè)月的保留率分別為91.7%、88.9%和80.6%。在6個(gè)月時(shí)KD控制嬰兒痙攣的有效率為66.7%。因發(fā)作控制不佳甚至增加而中止KD者占57.1%。KD前使用抗癲癇藥物(AEDs)的種類越少，添加KD的有效率越高(χ2=8.309，P=0.013<0.05)。結(jié)論 KD作為對(duì)IS的添加治療有效和安全；KD保留率主要的影響因素是療效；KD治療前的用藥種類對(duì)其療效可能有一定的預(yù)測(cè)價(jià)值。

生酮飲食；嬰兒痙攣；有效率；保留率；不良反應(yīng)

生酮飲食(ketogenic diet，KD)是一種模擬禁食狀態(tài)下代謝過(guò)程的高脂、低碳水化合物、適量蛋白和其他營(yíng)養(yǎng)素的飲食方案。在KD過(guò)程中機(jī)體所需80%的能量供應(yīng)來(lái)自脂肪，另外20%的能量由蛋白質(zhì)及碳水化合物供應(yīng)；同時(shí)還應(yīng)添加維生素、葉酸、鈣離子等多種無(wú)糖的機(jī)體生長(zhǎng)發(fā)育及生理活動(dòng)所必需的物質(zhì)。1921年，最早由Wilder首次將KD成功地應(yīng)用于癲癇的治療[1]。目前全世界已有40多個(gè)國(guó)家在癲癇治療領(lǐng)域開(kāi)展了KD，KD已成為治療包括嬰兒痙攣(infantile spasms，IS)在內(nèi)的兒童難治性癲癇的重要方法之一[2]。IS的三大主征：點(diǎn)頭發(fā)作、進(jìn)行性智力減退、腦電圖呈現(xiàn)高度失律(hypsarrhythmia)。IS屬于癲癇性腦病，對(duì)藥物的反應(yīng)較差。KD是除藥物外重要的無(wú)創(chuàng)治療方法，對(duì)于IS患兒療效國(guó)內(nèi)報(bào)道較少，本文主要目的在于評(píng)價(jià)KD作為添加治療IS的療效、依從性及安全性等，為KD在IS臨床治療領(lǐng)域的進(jìn)一步推廣提供一定的參考，現(xiàn)報(bào)道如下。

1資料與方法

1.1一般資料

研究對(duì)象為2011年12月至2015年10月在西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院進(jìn)行KD治療的36例確診為IS患兒，并且通過(guò)醫(yī)院倫理委員會(huì)逐一審查批準(zhǔn)。

病例入選標(biāo)準(zhǔn)符合2013年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)對(duì)IS的診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]：①發(fā)病年齡早(多發(fā)于1歲以下)；②發(fā)作形式特殊(典型臨床表現(xiàn)為突然而短暫地頸、軀干、四肢屈曲或伸直痙攣運(yùn)動(dòng)，常成串出現(xiàn)，可不對(duì)稱)；③腦電圖(EEG)呈特征性改變(發(fā)作間期呈高峰失律)；④常伴有精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育停滯或進(jìn)行性倒退[4]。

入組標(biāo)準(zhǔn)：①按ILAE診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷為IS的患兒；②既往未接受過(guò)KD治療；③經(jīng)正規(guī)治療，使用2種或2種以上抗癲癇藥物(AEDs)而癲癇發(fā)作未得到有效控制；④家屬同意接受患兒KD治療，并簽署書(shū)面知情同意書(shū)；⑤隨訪6個(gè)月以上。

排除標(biāo)準(zhǔn)(排除KD治療相關(guān)禁忌癥)：①患有干擾葡萄糖及脂肪代謝的代謝性疾?。虎趪?yán)重的肝臟疾??；③線粒體疾病(如線粒體酶缺乏等)；④嘔吐、發(fā)熱和器官急性損傷；⑤各種可能引發(fā)嚴(yán)重不良反應(yīng)的疾??；⑥免疫缺陷。

1.2研究方法

本臨床研究方法為自身對(duì)照的前瞻性研究。記錄納入對(duì)象KD治療前的癲癇臨床發(fā)作、藥物治療及KD治療后的不良反應(yīng)等情況，分析添加KD對(duì)IS治療的臨床療效及安全性。

1.2.1生酮飲食的配制方法

使用專門的KD配餐軟件，按照J(rèn)ohns Hopkins改良方案設(shè)計(jì)配餐[5]。

1.2.2生酮飲食治療流程

每個(gè)入組患兒一般住院1周左右，KD治療前首先完善包括身高、體重、血尿糞常規(guī)、血生化、血尿代謝篩查、左腕關(guān)節(jié)正側(cè)位片、腦電圖、微量元素、腹部及泌尿系B超、心電圖、頭顱影像學(xué)及抗癲癇藥物的血藥濃度等相關(guān)檢查。如以上結(jié)果有異常，經(jīng)相關(guān)治療復(fù)查好轉(zhuǎn)后再開(kāi)始KD治療。首先禁食(一般少于24小時(shí))，禁食期間可少量多次飲水，并對(duì)血糖、血酮水平進(jìn)行監(jiān)測(cè)。當(dāng)血酮穩(wěn)定在2.0mmol/L左右時(shí)停止禁食，開(kāi)始給予生酮奶并逐漸加至全量。對(duì)于部分年齡小，身體狀況欠佳的患兒則逐漸引入KD，KD治療過(guò)程中需密切監(jiān)測(cè)患兒血糖、血酮及尿酮情況，并定期復(fù)查血生化、微量元素、腹部及泌尿系B超。如血糖<2.8mmol/L可給予口服含橙汁或5%的葡萄糖10～20mL，1小時(shí)后復(fù)測(cè)血糖，必要時(shí)重復(fù)使用。

1.3隨訪指標(biāo)

①記錄KD開(kāi)始前3個(gè)月患兒癲癇發(fā)作的形式及平均頻率作為每月發(fā)作的基數(shù)。隨訪記錄KD治療后各時(shí)間點(diǎn)的癲癇發(fā)作形式及頻率，記錄KD治療后第1、3、6個(gè)月的發(fā)作頻率及形式，與治療前情況進(jìn)行比較，確定療效等級(jí)；②統(tǒng)計(jì)KD治療的保留率，保留率的計(jì)算方法為各個(gè)時(shí)間點(diǎn)仍堅(jiān)持KD的人數(shù)占總病例數(shù)的百分比；③對(duì)KD治療的不良反應(yīng)進(jìn)行監(jiān)測(cè)；④記錄患兒終止KD的時(shí)間并分析原因。

1.4生酮飲食療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)

KD療效評(píng)價(jià)參照Engel分級(jí)[6]，Ⅰ級(jí)：無(wú)影響功能的癲癇發(fā)作，即痙攣發(fā)作終止，高峰節(jié)律紊亂消失，腦電圖完全恢復(fù)正常；Ⅱ級(jí)：治療后癲癇發(fā)作減少≥90%同時(shí)<100%，即痙攣發(fā)作較前明顯減少，腦電中高峰節(jié)律紊亂顯著改善；Ⅲ級(jí)：治療后癲癇發(fā)作≥50%同時(shí)<90%，即痙攣發(fā)作較前有所減少，腦電中高峰節(jié)律紊亂有所改善；Ⅳ級(jí)：治療后癲癇發(fā)作減少<50%或發(fā)作增加，腦電中高峰節(jié)律紊亂無(wú)改善甚至加重。治療后痙攣發(fā)作達(dá)到Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ級(jí)療效者為有效，Ⅳ級(jí)為無(wú)效。

1.5統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

2結(jié)果

2.1生酮飲食的保留率、療效及終止生酮飲食治療的原因

本資料36例患兒中，KD維持治療1、3、6個(gè)月的保留率分別為91.7%、88.9%和80.6%。在1個(gè)月內(nèi)起效者20例，在3個(gè)月內(nèi)起效者23例，在6個(gè)月內(nèi)起效者24例。在6個(gè)月內(nèi)癲癇發(fā)作完全控制者占19.4%(7/36)，達(dá)Ⅱ級(jí)、Ⅲ級(jí)療效者分別占27.8%(10/36)、19.4%(7/36)，總有效率66.7%。因發(fā)作控制不佳甚至增加而中止KD者占57.1%(4/7)，家長(zhǎng)依從性差者占14.3%(1/7)，合并嚴(yán)重感染者占14.3%(1/7)，不能耐受嚴(yán)重饑餓者占14.3%(1/7)，見(jiàn)表1。

表1 KD各時(shí)間點(diǎn)的療效及保留率[n(%)]

2.2影響生酮飲食療效的預(yù)測(cè)因素

隨訪6個(gè)月后，保留依從性較強(qiáng)患者29例。其中男性24例，添加KD治療有效者21例；女性5例，添加KD治療有效者3例。按首次發(fā)作時(shí)年齡分組：≤12個(gè)月的患者22例，其中19例有效；13～36個(gè)月的患者7例，其中5例有效。開(kāi)始添加KD治療時(shí)平均年齡(27.8±5.2)個(gè)月，年齡≤12個(gè)月開(kāi)始添加KD治療者9例，6例有效；13～36個(gè)月的患者14例，13例有效；37～72個(gè)月的6例，有效者5例。接受隨訪的29例添加KD治療患兒的病程跨度在2～62個(gè)月，平均病程為(19.6±2.1)個(gè)月。病程≤12個(gè)月者15例，8例有效；病程13～36個(gè)月者9例，8例有效；病程≥37個(gè)月者5例，4例有效，見(jiàn)表2。

病因系隱源性者22例，19例治療有效；病因系癥狀性者7例(其中結(jié)節(jié)性硬化2例，腦發(fā)育不良2例，腦室周圍白質(zhì)軟化、巨腦回畸形及雙側(cè)頂葉鈣化灶各1例)，5例治療有效。添加KD治療前使用3～10種AEDs，平均4種AEDs。使用3種者21例，20例有效；使用4種以上者8例，4例有效；使用5種及5種以上者6例，其中1例有效。有11例患兒曾接受過(guò)免疫治療，其中有效者8例；未接受過(guò)免疫治療者18例，治療有效者16例，見(jiàn)表2。

在首次發(fā)作年齡、開(kāi)始添加KD治療年齡、性別、病程、病因及是否接受免疫治療在不同組別內(nèi)KD療效的比較差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(均P>0.05)，說(shuō)明首次發(fā)作年齡、開(kāi)始添加KD治療年齡、性別、病程、病因及是否接受免疫治療對(duì)KD添加治療IS的療效無(wú)影響；KD療效在添加KD治療前使用AEDs的種類各組間比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)，使用AEDs的種類越少，KD的有效率越高，見(jiàn)表2。

表2 各種預(yù)測(cè)因素對(duì)KD療效的影響[n(%)]

Table 2 Influence of various predictive factors on efficacy of KD[n(%)]

2.3不良反應(yīng)情況

患兒在KD啟動(dòng)期及維持期出現(xiàn)的不良反應(yīng)多為一過(guò)性或可治療的消化道癥狀和代謝紊亂，包括睡眠增多、乏力、惡心嘔吐、易激惹、腹瀉、便秘、饑餓感、感染、高甘油三酯、高膽固醇、低血糖及肝功能異常等。本資料中10例患兒未出現(xiàn)明顯不良反應(yīng)，4例患兒因不良反應(yīng)嚴(yán)重而終止治療，其中1例嚴(yán)重拒食，1例頻繁嘔吐，2例合并嚴(yán)重感染，見(jiàn)表3。

表3 IS患兒添加KD治療的不良反應(yīng)(n)

Table 3 Adverse reactions of IS infants with KD therapy(n)

不良反應(yīng)啟動(dòng)期(人次)維持期(人次)睡眠增多192乏力111惡心嘔吐132腹瀉103便秘84易激惹51感染31高甘油三脂42高膽固醇31低血糖31肝功能異常10

3討論

3.1生酮飲食可以有效治療嬰兒痙攣

IS與大田原綜合征、Lennox-Gastaut綜合征同屬于年齡依賴性癲癇性腦病，其發(fā)病平均年齡是6個(gè)月，發(fā)病率約為0.31‰，是嬰兒期起病的難治性癲癇[7]。IS的患兒正處于大腦發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期，頻繁的發(fā)作會(huì)導(dǎo)致癲癇性腦病的發(fā)生，使患兒出現(xiàn)精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育倒退現(xiàn)象。因此，控制IS患兒的發(fā)作十分重要。目前，國(guó)內(nèi)外對(duì)IS的一線治療用藥為促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)或強(qiáng)的松。但是美國(guó)神經(jīng)學(xué)學(xué)院和兒童神經(jīng)病學(xué)學(xué)會(huì)的報(bào)告認(rèn)為ACTH可能對(duì)IS僅有短期療效，長(zhǎng)期治療存在明顯副作用，且沒(méi)有足夠證據(jù)用以推薦治療的最佳劑量和持續(xù)時(shí)間[8]。近年來(lái)，國(guó)內(nèi)外大量回顧性研究顯示KD對(duì)難治性癲癇具有一定療效。

目前大量的臨床研究證實(shí)KD具有抗驚厥作用，其作用機(jī)制尚不十分清楚[9-10]。有研究發(fā)現(xiàn)γ-氨基丁酸A型受體功能的轉(zhuǎn)化可能是癲癇發(fā)病機(jī)制的重要環(huán)節(jié)之一，KD可能通過(guò)修飾陽(yáng)離子-氯離子協(xié)同轉(zhuǎn)運(yùn)體進(jìn)而調(diào)節(jié)GABAa受體的興奮性來(lái)控制癲癇發(fā)作[11]。2008年美國(guó)一項(xiàng)回顧性病例對(duì)照研究顯示KD治療IS安全、有效，KD治療可終止2/3患兒的痙攣發(fā)作，其痙攣復(fù)發(fā)率和治療不良反應(yīng)均低于ACTH[12]。已有研究提出添加KD治療后有超過(guò)50%的患兒痙攣發(fā)作得到緩解，6個(gè)月發(fā)作控制在64%，1～2年后發(fā)作控制達(dá)77%[13]。本研究中36例IS患兒添加KD治療觀察6個(gè)月，癲癇發(fā)作完全控制者占19.4%，達(dá)Ⅱ級(jí)、Ⅲ級(jí)療效者分別為27.8%、19.4%，總體有效率達(dá)66.7%，證實(shí)國(guó)內(nèi)KD治療IS稍高于國(guó)外報(bào)道的療效，提示KD可作為IS治療的新方法。有研究證實(shí)小嬰兒可耐受KD治療，經(jīng)過(guò)3個(gè)月的堅(jiān)持治療，部分IS患兒可完全治愈[14]。

3.2影響生酮飲食保留率的因素

國(guó)外研究發(fā)現(xiàn)不經(jīng)過(guò)禁食，由正常飲食逐漸過(guò)渡為KD的治療方案較經(jīng)典KD方案更易使患兒及其家長(zhǎng)接受，更易于KD治療的開(kāi)展[1,15]。本課題組另一項(xiàng)研究顯示：選用經(jīng)典KD療法，1、3、6個(gè)月的保留率分別為50.0%、52.8%、47.2%[16]。本研究中部分年齡小、營(yíng)養(yǎng)狀況欠佳的患兒并不是通過(guò)禁食，而是逐漸緩慢引入KD，KD維持治療1、3和6個(gè)月的保留率分別是91.7%、88.95和80.6%，提示通過(guò)非經(jīng)典的KD療法，可減少患兒出現(xiàn)嚴(yán)重饑餓、低血糖等現(xiàn)象的發(fā)生，從而增加KD治療的依從性。

3.3影響生酮飲食臨床療效的因素

影響KD臨床療效的因素可能包括：病因、癲癇發(fā)作分型、腦電圖特點(diǎn)、既往治療經(jīng)歷等多個(gè)方面。Lee等[17]認(rèn)為隱源性癲癇患兒對(duì)KD治療的反應(yīng)較好，且發(fā)病年齡越大反應(yīng)越好。Walker等[18]及Than等[19]研究表明，患兒性別、起病年齡、KD治療開(kāi)始年齡、病因、體質(zhì)量指數(shù)、KD治療前應(yīng)用AEDs的種類及KD飲食參數(shù)與臨床療效均無(wú)明顯關(guān)系，而不同癲癇發(fā)作分型及腦電圖特點(diǎn)在KD療效上有一定差異。有研究指出KD治療對(duì)Doose綜合征、Dravet綜合征、IS、Landau-Kleffner綜合征均有一定療效，除復(fù)雜局灶性發(fā)作對(duì)KD的反應(yīng)較差外，其他發(fā)作形式均反應(yīng)良好，特別是痙攣發(fā)作[19-22]。本研究結(jié)果顯示，IS患兒性別、首次發(fā)作年齡、開(kāi)始治療的年齡、病因、病程及是否使用免疫治療均對(duì)KD添加治療的療效無(wú)明顯影響；KD前使用AEDs種類越少的成功率越高，其原因可能是IS患兒使用AEDs種類越多，常提示治療難度越大，預(yù)后越差，進(jìn)而對(duì)KD的反應(yīng)可能也會(huì)越差。

3.4生酮飲食治療的不良反應(yīng)

KD治療的不良反應(yīng)在啟動(dòng)期及維持期不盡相同。啟動(dòng)期不良反應(yīng)主要包括短期的脫水、代謝異常(低血糖、高脂血癥、高膽固醇血癥、低蛋白血癥、高尿酸血癥、電解質(zhì)紊亂及代謝性酸中毒)、血尿、煩躁、嗜睡、感染傾向、溶血性貧血、急性胰腺炎等；維持期的不良反應(yīng)主要是進(jìn)行性的骨量減少、血脂異常、皮膚干燥、頭發(fā)稀疏、心肌病及缺鐵性貧血等[23-24]。本研究36例患兒中有26例患兒在整個(gè)KD期間出現(xiàn)了程度不一的不良反應(yīng)，啟動(dòng)期不良反應(yīng)主要為嗜睡、惡心、嘔吐及乏力，維持期不良反應(yīng)主要是便秘、腹瀉；但是，隨著療程的延長(zhǎng)，患兒對(duì)生酮食物的不良反應(yīng)大多逐漸減少、減輕或消失，僅有4例患兒因不良反應(yīng)而中止KD治療。由于KD引發(fā)的不良反應(yīng)在一定時(shí)間內(nèi)會(huì)對(duì)患兒的健康造成影響，從而在一定程度上造成依從性低。因此，在KD治療的整個(gè)過(guò)程中都需要加強(qiáng)對(duì)患兒不良反應(yīng)的監(jiān)測(cè)，通過(guò)不斷改良KD的飲食方案以降低不良反應(yīng)的發(fā)生，保障KD順利進(jìn)行。

本研究證實(shí)KD作為IS的添加治療，其有效率較高。KD治療保留率的影響與KD的療效、家長(zhǎng)的依從性及不良反應(yīng)等有關(guān)。KD治療過(guò)程中出現(xiàn)的不良反應(yīng)一般輕微且多逐漸消退。因此，KD可作為AEDs藥物治療IS療效不佳時(shí)的有效添加治療方案。但是，KD治療的具體方案、長(zhǎng)期不良反應(yīng)、群體依從性等方面仍需大樣本病例、多中心醫(yī)療機(jī)構(gòu)和前瞻性研究設(shè)計(jì)進(jìn)一步觀察和探討。

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[專業(yè)責(zé)任編輯： 周戩平]

Clinical efficiency of Ketogenic diet on infantile spasm

SONG Ting-ting, HUANG Shao-ping, YANG Lin, WANG Xue-ying, JIANG Yong-sheng, LIU Yu,LI Dan

(DepartmentofPediatrics,SecondAffiliatedHospitalofXi’anJiaotongUniversity,ShaanxiXi’an710004,China)

Objective To provide effective reference for clinical application of ketogenic diet (KD) in the treatment of infantile spasm (IS) by observing the curative effect and adverse reactions of KD as well as the factors that may affect the curative effect of KD. Methods Clinical data of 36 cases of IS accepting KD treatment in the Second Affiliated Hospital of Xi’an Jiaotong University from December 2011 to October 2015 were screened to compare the difference in KD effect among forecast factor groups and to evaluate the curative effect, retention rate and adverse reactions of KD. Results The retention rates of KD were 91.7%, 88.9% and 80.6%, respectively after treatment for 1 month, 3 months and 6 months. The effective rate of KD for IS was 66.7%. Because of poor control and even increasing seizures, cases terminating KD accounted for 57.1%. The less types of AEDs administration before KD, the higher the efficiency of adding KD (χ2=8.309,P=0.013<0.05). Conclusion KD is efficient and safe as additional therapy for patients with IS. The efficacy of KD has a certain impact on retention rate of KD treatment. The types of antiepileptic drugs maybe predict the efficiency of KD.

ketogenie diet (KD)；infantile spasms (IS)；effective rate；retention rate；adverse reactions

2016-08-05

2012年西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院科研基金青年資助項(xiàng)目[YJ(QN)201213]

宋婷婷(1987-)，女，住院醫(yī)生，碩士研究生，主要從事小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病的研究。

李 丹，副主任醫(yī)師。

10.3969/j.issn.1673-5293.2017.02.021

R725

A

1673-5293(2017)02-0163-04