梁豐麗，馬雪英，麻少輝，楊玲，張明

眶顱溝通淚腺惡性混合瘤伴硬腦膜浸潤一例

梁豐麗，馬雪英，麻少輝，楊玲，張明*

作者單位：
西安交通大學第一附屬醫(yī)院影像科，西安 710061
Department of Radiology, the First Aff i liated Hospital of Xi'an Jiaotong University, Xi'an 710061, China

眶顱溝通性腫瘤；混合瘤，惡性；淚器；磁共振成像

患者男，54歲，以左眼瞼下垂8年，加重伴眼眶內(nèi)異物感1年之主訴入院。體檢：左眶外上壁可捫及一腫塊，質(zhì)韌，活動度差。CT：左側(cè)眶外側(cè)、眼球外上緣不規(guī)則軟組織腫塊，邊界欠清，其內(nèi)密度不均，可見斑點狀鈣化，腫塊下緣與上直肌分界不清(圖1A)。腫塊突破眶內(nèi)上壁向顱內(nèi)生長，眶外側(cè)壁、內(nèi)上壁骨質(zhì)破壞，腫塊與左側(cè)額葉分界不清(圖1B、C)。MRI：左眼眶外上緣及左額部不規(guī)則腫塊，大小3.21 cm×3.40 cm× 4.41 cm，呈等T1信號，混雜T2信號。腫塊跨顱底骨生長，顱內(nèi)部分邊界清晰，鄰近腦組織受壓。左眼瞼增厚，左眶外側(cè)壁骨質(zhì)受壓變薄(圖1D、E)。增強掃描示：左眼眶外上緣腫塊眶內(nèi)部分中度強化，顱內(nèi)部分顯著強化，鄰近腦膜強化(圖1F)。行腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤組織呈灰白色，質(zhì)韌，血供豐富，沿腫瘤周邊切開左側(cè)額底硬膜，見腫瘤組織呈灰白色分葉狀凸向腦組織。腫瘤與眶外側(cè)壁粘連，未侵犯視神經(jīng)及眼外肌。免疫組化結(jié)果：CK (+)，EMA (+)，S100部分(+)，CK5/6(+)，Vim部分(+)，Ki-67(5%+)，P63(+)。病理診斷：“左眼眶及左額部”惡性混合瘤，局部細胞增生活躍，浸潤硬腦膜組織，考慮來源于淚腺(圖2)。

討論淚腺惡性混合瘤也稱惡性多形性腺瘤。在淚腺上皮性腫瘤中，混合瘤比較常見，但惡性型少見[1]。常表現(xiàn)為眼眶外上緣的無痛性腫塊，多伴有眼球突出[2]。多形性腺瘤具有雙相分化的特性，一方面，具有導管樣結(jié)構(gòu)的內(nèi)層細胞能表達腺上皮標記物，包括細胞角蛋白(CK)、上皮膜抗原(EMA)等；另一方面，具有肌上皮細胞雙重表達上皮和肌組織的標記物，包括S100蛋白、Vimentin、肌動蛋白等[3]。本例患者免疫組化CK (+)，EMA (+)，S100部分(+)，Vim部分(+)，符合惡性多形性腺瘤的診斷。本例腫瘤邊界不清，存在眶壁骨質(zhì)破壞，惡性征象明顯。眼眶內(nèi)腫瘤通過骨質(zhì)破壞區(qū)蔓延至顱內(nèi)，形成眶顱溝通性腫瘤，實屬罕見[4]。

此外，本例MR增強示腫塊眶內(nèi)部分和顱內(nèi)部分強化程度不同，眶內(nèi)部分呈中度強化，顱內(nèi)部分顯著強化。分析原因可能由于腫塊兩部分血供不同，眶內(nèi)部分受眶內(nèi)動脈供血，顱內(nèi)部分受大腦前動脈供血，而眶內(nèi)動脈血流量明顯低于大腦前動脈，這可能導致強化程度不同。

雖然淚腺惡性混合瘤比較少見，但也具有一定的臨床影像學共性。Watanabe等[5]提出淚腺惡性混合瘤具有骨皮質(zhì)侵犯、腫瘤淚腺外侵犯、眶內(nèi)鑄型生長等特性。因此，影像學檢查在眶顱溝通性腫瘤診斷及鑒別診斷中具有重要的價值。淚腺惡性混合瘤需要與腦膜瘤、腺樣囊性癌、淋巴瘤等疾病進行鑒別。蝶骨嵴腦膜瘤CT表現(xiàn)為眶上裂擴大，眶外壁骨質(zhì)增生，骨質(zhì)表面有扁平形腫塊；MRI腫塊呈低信號或等信號，增強掃描腦膜增厚、強化呈“腦膜尾”征。淚腺腺樣囊性癌CT 表現(xiàn)為淚腺區(qū)可見類圓形或不規(guī)則形腫塊影，病變側(cè)正常淚腺輪廓消失, 增強后呈中到高度強化。病變鄰近眶壁伴有蟲蝕樣骨質(zhì)破壞是本病的重要征象。眼部淋巴瘤主要發(fā)生于中老年男性，常常彌漫累及多結(jié)構(gòu)、多部位，MRI呈等或稍長T1、T2信號，增強呈輕中度強化，周圍骨質(zhì)多無骨質(zhì)破壞[6-8]。

圖1 A～F：左眼眶外上緣及左額部不規(guī)則腫塊，邊界欠清，內(nèi)見斑點狀鈣化，呈等T1信號，混雜T2信號。增強掃描眶內(nèi)部分中度強化，顱內(nèi)部分顯著強化，鄰近腦膜強化圖2 鏡下示腫瘤細胞浸潤硬腦膜(HE×10)Fig.1 A—F: The left superior orbital outer margin and the left frontal can see an irregular mass, unclear border, within the spotted calcif i cation, isointensity T1 signal, mixed T2 signal. Enhancement scan shows orbital part moderate enhancement, intracranial part signif i cant enhancement, adjacent meningeal enhancement.Fig.2 Microscopically, tumor cells inf i ltrated the dura (HE×10).

淚腺惡性混合瘤發(fā)展快，易轉(zhuǎn)移，一經(jīng)確診，需立即行手術(shù)切除。局部轉(zhuǎn)移者，術(shù)后行放射治療。因術(shù)后半年內(nèi)，腫瘤組織仍可沿淋巴轉(zhuǎn)移。對于存活病例，于術(shù)后3～6個月內(nèi)行耳后和頸部淋巴結(jié)切除。因本例未發(fā)現(xiàn)耳后或頸部淋巴結(jié)腫大，故未行局部淋巴結(jié)切除[9]。

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Orbit-cranial communicating lacrimal gland malignant mixed tumor with dural inf i ltration: a case report

LIANG Feng-li, MA Xue-ying, MA Shao-hui, YANG Ling, ZHANG Ming*

Orbit-cranial communicating tumor; Mixed tumor, malignant; Lacrimal apparatus ; Magnetic resonance imaging

張明，zmmri@163.com

*Correspondence to: Zhang M, E-mail: zmmri@163.com

2016-11-28 接受日期：2016-12-30

R445.2；R739.7

B

Received 28 Nov 2016, Accepted 30 Dec 2016

10.12015/issn.1674-8034.2017.03.013