柴艷云，李建國(guó)

·病例報(bào)道·

兒童自身免疫性肝炎1例

柴艷云，李建國(guó)

自身免疫性肝炎；兒童；特征

自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis,AIH）可出現(xiàn)高丙種球蛋白血癥和自身抗體陽(yáng)性，臨床表現(xiàn)缺乏特異性。多見(jiàn)于女性，且40歲以后發(fā)病率高[1]，最小發(fā)病年齡為6個(gè)月[2-4]。目前，兒童AIH的治療仍以潑尼松聯(lián)合或不聯(lián)合硫唑嘌呤為一線用藥[5-7]。如不治療，其5 a和10 a生存率分別為50%和10%[8]。

1 病例摘要

患兒女，5歲5個(gè)月，藏族。因“皮膚黃、眼黃、尿黃10天”于2016年3月3日收住入院。2016年2月20日無(wú)明顯誘因下家人發(fā)現(xiàn)患兒皮膚黃、眼黃，尿色發(fā)黃，伴食欲減退，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，查肝功能ALT 713.6 U/L，AST 687.5 U/L，GGT 185.8 U/L，ALP 712.2 U/L，ALB 39 g/L，TBIL 99.6 μmol/L，DBIL 82.0 μmol/L，TBA 114.7 μmol/L；抗HAV陰性；HBsAb陽(yáng)性；腹部超聲示膽囊壁增厚毛糙，腹腔積液。入院后化驗(yàn)：CHE 1728 U/L；前白蛋白 35.5 mg/L；尿常規(guī)示尿膽紅素陽(yáng)性，尿膽原陰性；PT 19.8 s，PTA 45%；血常規(guī)、糞常規(guī)、腎功能、血糖、電解質(zhì)未見(jiàn)異常。抗-HAV、HBV標(biāo)志物、抗-HCV、抗-HDV、抗-HEV、抗EB病毒抗體、抗風(fēng)疹病毒抗體、抗CMV抗體、抗單純皰疹病毒抗體和抗弓形蟲(chóng)抗體均陰性?？购丝贵w（ANA，核均質(zhì)型）為1：320陽(yáng)性，其余均陰性；血IgG 16.8 g/L，IgA、IgM、C3、C4均正常；抗ANCA譜陰性。銅藍(lán)蛋白、RF、葉酸、VB12、鐵蛋白、甲狀腺激素、ESR、CRP、抗HIV、抗梅毒抗體、AFP、CK、CK-MB、CD4+和CD8+淋巴細(xì)胞均未見(jiàn)明顯異常。給予還原型谷胱甘肽、復(fù)方甘草酸苷、丁二磺酸腺苷蛋氨酸、多烯磷脂酰膽堿注射液、熊去氧膽酸膠囊保肝、抗炎、退黃治療，維生素K1糾正凝血功能，補(bǔ)充白蛋白、呋塞米治療。在治療過(guò)程中，血清轉(zhuǎn)氨酶較前下降，但黃疸持續(xù)上升。2016年3月17日化驗(yàn)ALT 421.3 U/ L，AST 1421.6U/L，TBIL 181.8 μmol/L，DBIL 149.7 μmol/L，GGT 154.9 U/L，TBA 457.2 μmol/L。PCT：0.75。分析患者病情：ANA 1:320陽(yáng)性，IgG升高，AIH診斷國(guó)際評(píng)分為14分，排除病毒性肝炎、酒精性肝病、藥物性肝損傷、遺傳代謝性疾病及感染中毒性肝損害，考慮自身免疫性肝炎可能性大。當(dāng)即給予甲潑尼龍片20 mg口服，1次/d。給予頭孢噻肟鈉/舒巴坦鈉預(yù)防性抗感染治療1周，PCT恢復(fù)正常。2016年 4月 21日化驗(yàn) ALT 39.5 U/L，AST 31U/L，TBIL 14.1 μmol/L，DBIL 8.7 μmol/L，ALB 38 g/L，GGT 171.7 U/L，TBA 47.1 μmol/L。遂將甲潑尼龍片減量為16 mg口服，1次/d?；颊卟∏楹棉D(zhuǎn)出院。出院診斷：1.自身免疫性肝炎（I型）。院外繼續(xù)口服甲潑尼龍片并逐漸減量，隨訪患者目前肝功能正常，口服甲潑尼龍片10 mg 1次/d維持治療。

2 討論

根據(jù)自身抗體類(lèi)型的不同，兒童AIH可分為2型：I型為ANA和（或）抗平滑肌抗體（SMA）陽(yáng)性，抗肝腎微粒體I型抗體（LKM-I）陰性；II型為L(zhǎng)KM-I陽(yáng)性。文獻(xiàn)報(bào)道，兒童AIH占兒童非病毒性肝炎患者的2%～5%[9]。兒童AIH臨床表現(xiàn)多樣化，部分起病隱匿，極易誤診。肝臟病理學(xué)檢查是診斷AIH的一個(gè)重要方法。本例患者由于年齡偏小，肝功能明顯異常，患者家屬不同意行肝穿刺檢查。2010年美國(guó)AIH指南針對(duì)兒童AIH的治療方案為潑尼松龍2 mg·kg-1·d-1為起始劑量，最大劑量為60 mg·d-1）或聯(lián)合硫唑嘌呤1～2 mg·kg-1·d-1，治療2周，將潑尼松龍減量至0.1～0.2 mg·kg-1·d-1或5 mg·d-1維持治療6～8周。對(duì)于是采用隔日療法還是每日小劑量激素維持治療，目前尚存在爭(zhēng)議[10,11]。即使及時(shí)診斷，采用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療，極大部分患者仍存在病情反復(fù)、惡化、激發(fā)感染、激素副作用、停藥困難等預(yù)后差的問(wèn)題[12]。僅有極少數(shù)患者可以順利停藥。因此，兒童AIH的治療療程及激素減量的時(shí)間問(wèn)題仍需進(jìn)一步研究。

[1]McFarlane G.Definition and classification of autoimmune hepati-tis.Semin Liver Dis，2002，22（4）：317-324.

[2]Squires R.Autoimmune hepatitis in children.Curr Gastroenterol Rep，2004，6（3）：225-230.

[3]Vitfell-Pedersen J,Jorgensen MH,Muller K,et al.Autoimmune hepatitis in children in Eastern Denmark.J Pediatr Gastroenterol Nutr,2012,55（4）：376-379.

[4]Alvarez F.18 autoimmune hepatitis[EB/OL].[2013-07-22].http：//is different from adult AIH Semin Liver Dis,2009,29（3）：297-306.

[5]Mieli-Vergani G，Vergani D.Immunological liver diseases in children.Semin Liver Dis，1998，18（3）：271-279.

[6]Hennes EM，Zeniya M，Czaja AJ，et al.Simplified criteria for the diagnosis of autoimmune hepatitis.Hepatology，2008，48（1）：169-176.

[7]Vergani D，Alvarez F，Bianchi FB，et al.Liver autoimmune serology：a consensus statement from the committee for autoimmune serology of the International Autoimmune Hepatitis Group.J Hepatol，2004，41（4）：677-683.

[8]Czaja AJ，Manns MP，McFarlance IG，et al.Autoimmune hepatitis：the investigational and clinical challenges. Hepatology，2000，31（5）：1194-1200.

[9]朱世殊，董漪，徐志強(qiáng)，等.2001-2010年兒童非病毒性肝病譜分析.傳染病信息，2011，24（5）：279-282.

[10]Czaja AJ.Treatment strstegies in autoimmune hepatitis.Clin Liver Dis，2002，6（3）：799-824.

[11]Henghan MA，McFarlane IG.Current and novel immunesuppressive therapy for autoimmune hepatitis.Hepatology，2002，35（1）：7-13.

[12]陸怡，王曉紅，王建設(shè).兒童自身免疫性肝炎11例臨床分析.中華兒科雜志，2010，48（10）：758-763.

（收稿：2016-05-30)

（本文編輯：陳宗炳）

Autoimmune hepatitis in child:one case report

Chai Yanyun，Li Jianguo.Department of Infectious Disease，General Hospital,Jincheng Coal Group，Jincheng 048006，Shanxi Province,China

Chai Yanyun，E-mail:yanyunchai@163.com

Autoimmune hepatitis；Child;Feature

10.3969/j.issn.1672-5069.2017.01.032

048006山西省晉城市 晉城煤業(yè)集團(tuán)總醫(yī)院感染病科

柴艷云，女，33歲，碩士研究生，主治醫(yī)師。主要從事感染性疾病及肝病的診治研究。E-mail：yanyunchai@163.com