嚴 哲

（北京清華長庚醫(yī)院肝膽胰中心，北京 102218）

1例肝豆狀核變性患者的護理

嚴 哲

（北京清華長庚醫(yī)院肝膽胰中心，北京 102218）

肝豆狀核變性（HLD）亦稱Wilson病（WD），是一少見而可治療的遺傳性疾病，可累及神經(jīng)系統(tǒng)、肝臟、腎臟、骨骼和血液系統(tǒng)等，其中又以基底節(jié)和肝臟受累最為嚴重?，F(xiàn)將我院收治的1例肝豆狀核變性合并肝硬化食道靜脈曲張患者情況報告如下，通過對患者健康功能的改善、并發(fā)癥的預防、感染的控制、營養(yǎng)狀況的分析、SAS焦慮自評量表的測試、健康知識宣教等多方面護理措施，對患者的康復提供幫助。期望提高護理人員在臨床工作中對此類患者的疾病認識及護理經(jīng)驗。

肝豆狀核變性；銅藍蛋白測定；肝硬化；食道靜脈曲張

肝豆狀核變性又稱Wilson病(Wilson disease，WD)，是一種常染色體隱性遺傳病，以原發(fā)性銅代謝障礙為主要特征[1]，本病可見于各個年齡段，但多于5～35歲發(fā)病，目前發(fā)現(xiàn)年齡最小的為3歲，最大的超過80歲[2]，發(fā)病率為1/100000～1/30000，致病基因攜帶者為1/90[3]。生理病理學改變主要是銅代謝紊亂導致過量的銅沉積于肝、腦、腎、眼關(guān)節(jié)等部位。大多數(shù)患者初診時即已發(fā)生肝硬化。由于本病發(fā)病初期，不容易引起患者重視，并且在臨床診斷中，誤診率高，同時病例相對于其他疾病少見，疾病后期可出現(xiàn)并發(fā)癥使病情復雜，所以對于本病的護理也就更尤為重要。Gorden十一項功能性健康評估、患者的主訴和表現(xiàn)、可以更加全面細致的評估患者的護理問題，貫穿整個護理階段，對患者的不同情況實施合理的護理措施，有效促進疾病的康復。

患者武某，女性，26歲，農(nóng)民，小學學歷，患者緣于1年余無明顯誘因出現(xiàn)鼻衄，伴牙齦出血，量不多，間斷頭痛，就診當?shù)蒯t(yī)院查血常規(guī)檢查提示白細胞總數(shù)/血小板減少，骨髓檢查提示：骨髓象顯示巨核細胞成熟受阻伴粒細胞減少，病理提示組織形態(tài)可見纖維組織增生，結(jié)合臨床，未予重視，此后間斷出現(xiàn)鼻衄，牙齦出血，頭痛可自行好轉(zhuǎn)，近2周鼻衄，牙齦出血加重，為明確診斷入院。既往體鍵，否認其他病史。已婚未育，配偶體健。無家族史。銅藍蛋白測定（0.13 g/L）24 h尿銅（6.37 ummol/24h），眼底可見K-F環(huán)陽性，胃鏡示：食管靜脈曲張。

1 根據(jù)患者的病情制定以下護理措施：

1.1 銅的控制

正常人從飲食中攝入的銅在肝臟中合成為銅藍蛋白，以膽汁的形式為主要的排泄途徑約排出30%～80%的銅[4]。肝臟中銅的溶度可高達正常的5～30倍，引起肝細胞壞死，進而發(fā)展為肝硬化，所以銅的控制最為重要。

1.1.1 用藥護理

應向患者及其家屬告知肝豆狀核變性需要終生服藥治療，強調(diào)堅持用藥的重要性及必要性，并密切觀察藥物不良反應。一般鋅元素劑量為75 mg/d，分3次給藥，餐前30 min口服。鋅制劑如出現(xiàn)副反應，可以引起消化道癥狀，惡心、嘔吐、腹瀉等，可改為餐后服用。此外還可引起唇、四肢發(fā)麻及燒著感，極少數(shù)患者可出現(xiàn)免疫功能異常。

1.1.2 飲食護理

飲食管理對肝豆狀核變性患者十分重要，也是一項基本護理措施[5]。

根據(jù)患者的病情，制定食譜。

1.2 減少銅的攝入

本病是以銅代謝障礙為表現(xiàn)引起的疾病，銅鹽在體內(nèi)沉積 可造成肝、腦、腎等組織的損害，因此需要對銅的攝入進行限制，保證每日銅攝入量≤1.5 mg[6]所以根據(jù)本病情況我采取了以下護理措施：①知曉食用食物的含銅量，標準為：100 mg的食物中含銅量＜0.5 mg，嚴格限量。常見的禁食包括動物肝臟、動物血、脂肪含量高的肉類、生蠔、章魚、松蘑、蕎麥、芝麻、杏干、巧克力、菠菜、油菜、茴香等；②如雞蛋、鴨蛋、瘦豬肉、蘋果、桃子、蘿卜、藕、牛奶可食用。③避免使用銅質(zhì)餐具炊具，因為可以進入人體加重疾病。（1）適量補充鋅、鎂、鈣、鐵等礦物質(zhì)含量豐富的食物，比如：瘦肉、淡水魚、牛奶等。配合豆制品的食用，可以促進鐵和鋅的吸收。（2）含巰基飲食：蔥、蒜、韭菜、蘆筍、雞蛋。（3）可予蛋白、高糖類飲食，香蕉、紅白糖奶制品、豆制品。（4）患者行胃鏡治療前后需進食軟食物，避免刺激食道，引起再次出血，必要時可胃鏡前常規(guī)禁食水8 h。

1.3 預防感染的護理

（1）每日定時開窗通風，促進空氣流通，通風時做好保暖措施，避免著涼。

（2）紫外線消毒房間，流動人員多

時戴口罩做好自我保護.

（3）注意口腔清潔，及時清除食物殘渣。

（4）注意觀察皮膚有無感染和破潰。

1.4 心理護理

（1）因本病是一種 慢性遺傳病，疾病恢復過程長常，所以患者及家屬長期處于治療過程中，內(nèi)心十分焦慮，同時會對疾病的恢復缺乏信心，護理人員應取得患者及家屬的信任感，建立良好醫(yī)患關(guān)系，進行心理疏導，消除患者和家屬的焦慮不安，逐漸轉(zhuǎn)變消極意志，正確認識本病，積極配合治療，以便盡早康復。

（2）給予患者做好胃鏡治療前后的健康宣教，可在患者能夠接受的費用情況下，行無痛胃鏡下曲張靜脈圈套治療，減輕患者的焦慮和不適。

（3）耐心解答患者內(nèi)心的疑慮，鼓勵病人表達自我感受，針對患者的個人喜好，多提供積極正向的指導，樹立患者戰(zhàn)勝疾病的信心。

（4）以高度責任感和同情心，嫻熟的技術(shù)，熱情的服務，取得患者的信任。認真做好家屬和患者的心理輔導，解除其心理壓力，同時用通俗的語言深入淺出地講解疾病知識和治療方法，使其、患者樹立正確的心態(tài)面對疾病，接受治療。

1.5 并發(fā)癥的護理

（1）給予患者做好胃鏡治療前健康宣教，避免粗糙，過硬的食物，按要求術(shù)前禁食禁水。

（2）取得患者的同意后，對患者的配合情況進行評估，避免治療過程中不必要的麻煩?？蛇x擇普通胃鏡和麻醉胃鏡。

（3）由操作熟練的胃鏡技師給予患者執(zhí)行操作

（4）治療后囑患者術(shù)后常規(guī)臥床休息24 h，避免下床走動引起圈套環(huán)脫落引發(fā)出血，禁食，給予補液治療，必要時給予患者止血藥物靜滴。指導患者合理過渡飲食，流食-軟食。

（5）囑患者積極配合醫(yī)生治療，減輕由于其他因素引起的出血。

1.6 關(guān)于本病的健康宣教

（1）在患者空閑的時候給予患者講解疾病的知識，可循序漸進。

（2）病房每周面向患者在學習室開展疾病護理講座，提高健康教育效果，使患者及家屬對疾病有進一步認識。

（3）讓患者充分認識飲食護理對于本病患者疾病恢復的重要性，對飲食有正確的認知。

（4）告知患者按時服藥，提高服藥依從性。

（5）出院后，能夠定期復診。

2 結(jié)論及心得

本病如不及時治療大多數(shù)于發(fā)病4～5年后死亡。經(jīng)過治療，本病可逐漸恢復正常。在一些經(jīng)濟水平高的國家，患者可以進行正常的學習或工作，也可生育。所以，接受正常的疾病治療，專業(yè)的護理照護，定期監(jiān)測各項指標，預防并發(fā)癥，對于疾病的恢復有至關(guān)重要的作用。神經(jīng)型療效差一些，但多數(shù)仍有恢復或好轉(zhuǎn)的可能。對患者及家屬進行本病的相關(guān)知識健康宣教；注意合理飲食，提高服藥依從性也尤為重要。講解長期低銅飲食的重要性，注意調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)，養(yǎng)成良好的生活方式，提高患者對本病的認識，能夠及時就醫(yī)，不要輕視疾病的最初癥狀，錯失最好的治療時機。護理工作的干預在患者的整個治療過程中有著不可缺失的作用，細致的觀察，及時解決問題，與患者的溝通，樹立患者戰(zhàn)勝疾病的信心，提高治療的積極性，都是我們在不斷實習與實踐中的收獲。

由于初次接觸本病例患者，還缺乏對于該類疾病患者的護理經(jīng)驗，以及缺少出院后隨訪資料，不能得知患者出院后病情進展。希望自己能夠更多接觸這類病例，加強對本病的關(guān)注，收集更多的病例資料，提供更多的護理經(jīng)驗，以供后續(xù)照顧者參考。

[1] Alam ST,Rahman MM,Islam KA,et al.Neurologic manifestations,diagnosis and management of Wilson's disease in children-an update[J].Mymensingh Medical of Journal,2014,23(1):195-203.

[2] 王 琳,楊 松,成 軍.2012版歐洲肝臟病學會《Wilson病臨床診療指南》解讀[J].中國肝臟病雜志,2012,4(2):34-41.

[3] Ala A,Walker AP,Ashkan K,et al.Wilson’sdisease. Lancet,2007,369(9559):397-408

[4] 范毅凱,司方明,熊靈軍.血清銅氧化酶對肝豆狀核變性的檢測及臨床意義[J].河南實用神經(jīng)雜志,2001,4(3):72.

[5] Dharmarajan TS,Yoo J,Russell RO,et al.Chronic kidney disease staging in nursing home and community older a-dults:does the choice of cockcroft-gault,modif i cation of dietin renal disease study,or the chronic kidney disease epide-miology collaboration initiative equations matter[J].JAm Med Dir Assoc,2012,13(2):151-155.

[6] 李代鳳,王共強,胡紀源,等.肝豆狀核變性患者生活質(zhì)量的調(diào)查及護理對策[J].安徽醫(yī)學,2012,33(3):354-356.

本文編輯：劉欣悅

R473.74

A

ISSN.2096-2479.2017.20.193.02