肖昌明，鄒 杰，銀西洋

隆突性皮膚纖維肉瘤誤診八例臨床分析

肖昌明，鄒 杰，銀西洋

目的 探討隆突性皮膚纖維肉瘤(dermato fibrosarcoma protuberans， DFSP)的臨床特點、誤診原因及防范措施。方法 對2005年5月—2015年5月內(nèi)江市第一人民醫(yī)院收治的曾誤診的DFSP 8例的臨床資料進行回顧性分析。結(jié)果 本組8例均因局部腫塊就診，術(shù)前誤診為血管瘤及皮脂腺囊腫各2例，左鼻炎性腫物、瘢痕疙瘩、纖維瘤及脂肪瘤各1例。誤診時間(6.86±2.36)年。8例均經(jīng)病理檢查確診為DFSP。2例術(shù)后隨訪2和3年復發(fā)，再次予手術(shù)切除；余6例術(shù)后隨訪1～3年無復發(fā)。結(jié)論 DFSP臨床較為罕見，且病程進展較慢，易與纖維瘤等良性腫瘤相混淆。臨床醫(yī)生應加強對DFSP及其相關(guān)疾病知識了解，增強對該病警惕性，遇及類似本文患者時應全面綜合分析臨床相關(guān)檢查結(jié)果，以減少或避免誤診。

皮膚纖維肉瘤；誤診；血管瘤；表皮囊腫

隆突性皮膚纖維肉瘤(dermato fibrosarcoma protuberans， DFSP)是臨床上一種較為罕見的軟組織肉瘤[1]，該疾病僅占軟組織肉瘤的5.5%[2]。目前，臨床上對于該疾病的準確組織來源還尚未完全清楚，手術(shù)為其目前較為有效治療方式[3]。但因DFSP在臨床上較為罕見，故常被誤診為良性腫瘤而做一般性局部切除處理[4]，DFSP患者手術(shù)后復發(fā)率極高，且惡化程度有增加趨勢，嚴重影響患者生活質(zhì)量[5]。因此，及早明確診斷并予相應治療對DFSP患者來說尤為重要[6]。2005年5月—2015年5月內(nèi)江市第一人民醫(yī)院收治的32例DFSP中8例曾誤診，誤診率25.00%，現(xiàn)對8例誤診病例的臨床資料進行回顧分析，探討其誤診原因及防范措施，以降低DFSP誤診率，提高診治水平。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組8例中男5例，女3例；年齡20～70歲。病程2～10年。合并高血壓病4例，冠心病2例，外傷史1例。所有患者均符合DFSP診斷標準[7]。

1.2 臨床表現(xiàn)及診治經(jīng)過 ①2例男性，6和10年前分別在左上腹肋緣處和右側(cè)大腿處出現(xiàn)一紫紅色腫物，質(zhì)軟，自覺無不適，未予診治。4和5年前，腫物突出皮膚表面，于當?shù)蒯t(yī)院就診診斷為血管瘤，予手術(shù)治療后未送病理檢查，術(shù)后恢復尚可。2和3年前，2例均在手術(shù)切除部位再次出現(xiàn)紫紅色腫物，且在此期間不斷增大，入我院就診。行彩色多普勒超聲檢查示左側(cè)腹部和右側(cè)下肢腫物見不均勻低回聲區(qū)，內(nèi)探及動靜脈血流信號，考慮為血管瘤復發(fā)，腫物大小分別為0.8 cm×0.8 cm和1.0 cm×1.0 cm，結(jié)合患者病史及體格檢查結(jié)果，初步診斷為血管瘤，擬擇期手術(shù)治療。②2例女性，3和4年前背部無明顯誘因出現(xiàn)球形腫物，偶感瘙癢，無其他不適，未予以重視，近1和2年腫物逐漸增大，入我院就診。腫物大小分別為2.0 cm×2.0 cm和1.5 cm×1.5 cm。初步診斷皮脂腺囊腫，予抗感染等對癥治療。③1例女性，10年前因鼻面部外傷失治致左側(cè)頜面部感染遺留畸形，2年前發(fā)現(xiàn)左鼻處有一直徑約1 cm腫物，無明顯壓痛、不適，伴閉塞及流黏涕、黃膿涕，就診于當?shù)蒯t(yī)院，診斷為炎性腫物，予以口服抗感染類藥物治療(具體不詳)后腫物縮小。此后2年期間，腫物無明顯誘因逐漸增大，反復予抗感染治療(具體不詳)無明顯效果，為求進一步治療入我院。門診鼻竇部CT檢查示左上頜竇黏膜下囊腫形成、鼻前庭左份軟組織增厚、左下鼻甲增大，以左鼻炎性腫物、慢性鼻竇炎收入院，予抗感染等對癥處理，擬擇期行手術(shù)切除治療。④1例男性，5年前在當?shù)蒯t(yī)院行左側(cè)胸壁處脂肪瘤切除術(shù)，形成凹陷性瘢痕。4年前于胸壁瘢痕附近無明顯誘因出現(xiàn)數(shù)個黃豆大小結(jié)節(jié)，呈帶狀，無感染癥狀，未予診治，后腫塊結(jié)節(jié)緩慢增大。2年前在當?shù)蒯t(yī)院就診診斷為“瘢痕疙瘩”，予以手術(shù)切除但未送病理檢查，切口愈合良好。術(shù)后8個月復發(fā)，仍緩慢增大，至3個月前開始增長加速，漸增長至指頭大小，入我院診斷為瘢痕疙瘩，行手術(shù)治療。⑤1例男性，3年前左前臂無明顯誘因出現(xiàn)一單發(fā)結(jié)節(jié)，無明顯自覺不適，質(zhì)地較硬，活動度較好，未予特殊處理。近2年患者發(fā)現(xiàn)腫物逐漸長大，入我院就診，腫物大小為3.0 cm×3.0 cm。門診行彩色多普勒超聲檢查示左前臂可見一圓形低回聲區(qū)，考慮纖維瘤，初步診斷纖維瘤，擇期行手術(shù)治療。⑥1例男性，4年前無明顯誘因于左側(cè)大腿內(nèi)側(cè)出現(xiàn)一直徑約0.6 cm圓形結(jié)節(jié)，質(zhì)地較軟，無明顯疼痛不適，未予重視。近1年結(jié)節(jié)逐漸增大，入我院治療，門診彩色多普勒超聲檢查示左側(cè)上肢不均勻回聲區(qū)，可見一直徑約1.2 cm圓形腫物，考慮脂肪瘤，初步診斷脂肪瘤，擇期行手術(shù)治療。

1.3 誤診情況 本組誤診為血管瘤及皮脂腺囊腫各2例，左鼻炎性腫物、瘢痕疙瘩、纖維瘤及脂肪瘤各1例。誤診時間2～10(6.86±2.36)年。

1.4 確診及治療 ①誤診為血管瘤2例，手術(shù)完全切除腫塊，組織病理學檢查結(jié)果顯示真皮內(nèi)大量梭形細胞增生性擴張，交叉排列呈旋渦狀或車輪狀，細胞無明顯異形性；免疫組織化學染色腫瘤細胞CD34陽性，血管內(nèi)皮細胞CD31陽性。明確診斷為黏液型DFSP。行2次手術(shù)擴大病灶范圍(距離原腫瘤邊緣>3 cm)根治切除，傷口愈合后出院，隨訪2和3年2例均再次復發(fā)，再次予手術(shù)切除，隨訪至今未再復發(fā)。②誤診為皮脂腺囊腫2例，均予抗感染等對癥處理3 d后，病情未見明顯好轉(zhuǎn)，取得患者同意后行手術(shù)切除囊腫，術(shù)后病理檢查均明確診斷為彌漫型DFSP，行2次手術(shù)擴大病灶范圍(離原病灶邊緣>3 cm)根治切除，術(shù)后傷口恢復良好出院，分別隨訪1年和2年無復發(fā)。③誤診為左鼻炎性腫物1例，手術(shù)切除后行病理檢查示DFSP、孤立性纖維性血腫(血管外周細胞瘤)，再次行擴大切除植皮，術(shù)后患者痊愈出院，隨訪1年未復發(fā)。④誤診為瘢痕疙瘩1例，行瘢痕疙瘩切除術(shù)，術(shù)中快速冷凍組織病理檢查示真皮全層及皮下組織腫瘤細胞彌漫性浸潤，呈束狀排列，瘤細胞呈梭形，形態(tài)大小較一致，明確診斷為束狀型DFSP，予擴大切除皮瓣轉(zhuǎn)移修復，切除范圍超過病灶邊緣>3 cm，術(shù)后切口愈合后出院，隨訪2年無復發(fā)。⑤誤診為纖維瘤和脂肪瘤各1例，均行手術(shù)切除腫物，術(shù)后病理檢查結(jié)果顯示瘤細胞為短縮形、核肥大、深染，呈席紋狀排列，異形性小，無包膜，浸潤性生長，且主要由纖維組織組成，細胞成分較少，明確診斷為黏液型DFSP，予擴大范圍(離原病灶邊緣>3 cm)手術(shù)治療，傷口愈合后出院，隨訪3年未復發(fā)。

2 討論

2.1 臨床特點 DFSP是一種起源于真皮內(nèi)的低度惡性纖維細胞或組織細胞腫瘤，好發(fā)于中年人群，可發(fā)生于身體任何部位，其中軀干及四肢較為多見，且腹側(cè)、近心端較背側(cè)、遠心端及頭、頸、面部發(fā)生概率較大[8]。DFSP腫瘤生長較為緩慢，具有侵襲性生長、容易復發(fā)但罕見轉(zhuǎn)移等臨床特點，以獨立、不對稱、無痛感小結(jié)節(jié)為主要表現(xiàn)，一段時間后，腫塊可快速增長，DFSP是經(jīng)典的中間型(交界性)纖維組織細胞腫瘤的代表，因其局部極易復發(fā)，故常被認為是惡性潛能未定的潛在低度惡性腫瘤[9-10]。本組發(fā)生于胸腹較多，均病程較長，癥狀不明顯。

2.2 診斷與鑒別診斷 臨床遇及患者出現(xiàn)隆起、質(zhì)硬纖維性損害，且生長緩慢、表面皮膚發(fā)生萎縮可推測DFSP[11]，病理檢查發(fā)現(xiàn)致密成纖維細胞排列成車輪狀結(jié)構(gòu)時即可確診DFSP[12]，病理檢查是診斷DFSP的金標準[13]。臨床資料及組織病理學特點是診斷該疾病的主要依據(jù)，其中免疫組織化學檢查有利于鑒別診斷[14]。免疫組織化學檢查DFSP瘤細胞對波形蛋白呈強而彌漫性陽性反應；對CD34也呈強而彌漫性陽性反應，陽性率一般為72%～92%[14]；對溶菌酶呈局灶性陽性反應；平滑肌肌動蛋白在DFSP中的表達陽性率為50%～90%，但其表達多不穩(wěn)定且常呈局灶性[15]。

臨床上DFSP需與下列疾病進行鑒別：①真皮纖維瘤：真皮纖維瘤發(fā)生于真皮下，但其席紋狀或蜂窩狀結(jié)構(gòu)尚不典型，瘤體較小，且其瘤細胞間存在粗細不等膠原纖維束，而DFSP無此特征[16]。②脂肪瘤：脂肪瘤與DFSP常難以鑒別，其位置一般較DFSP深[17-18]。③血管瘤：在免疫組織化學染色中，血管瘤患者CD34和波形蛋白均為陰性，而DFSP CD34和波形蛋白均呈陽性反應[19-20]。④皮脂腺囊腫：皮脂腺囊腫觸診質(zhì)軟、活動度較好，與皮膚有粘連點，合并感染時有紅、痛等炎癥反應，表面可有破潰及皮脂溢出，而DFSP觸診時質(zhì)地較硬、活動度欠佳，表面無潰破及分泌物[21-22]。

2.3 誤診原因分析 臨床上導致DFSP誤診的可能原因如下：①臨床醫(yī)生對DFSP及其相關(guān)疾病的知識了解甚少，對與其相關(guān)的鑒別診斷分析不夠透徹，且診斷思維局限，對病情缺乏全面分析，僅滿足于常見疾病診斷。②部分臨床醫(yī)技檢查缺乏特異性，如B超檢查對皮膚軟組織腫瘤雖具有診斷價值，但對低度惡性的交界性腫瘤來說早期影像學檢查難以明確診斷。③過度依賴相關(guān)醫(yī)技檢查結(jié)果，鑒別診斷能力不足。

2.4 防范誤診措施 通過對本文病例進行分析我們認為下列措施有助于減少或避免DFSP誤診：①加強臨床醫(yī)生對DFSP及其相關(guān)疾病知識的學習與了解，增強對DFSP的警惕性。當臨床遇及近端四肢及軀干出現(xiàn)皮膚表面慢性隆起及分葉狀腫物生長患者時，應考慮DFSP。②提高臨床醫(yī)生對超聲檢查的重視程度，且臨床醫(yī)師應對醫(yī)技檢查結(jié)果進行仔細全面分析，不可過度依賴診斷報告。③接診醫(yī)師應詳細了解患者病史，完善體格檢查，綜合分析病情，確定主要癥狀性質(zhì)、特點，從而進一步給予針對性檢查，以盡早明確診斷。④重視術(shù)前病理穿刺檢查，尤其對于臨床癥狀不典型腫塊，應提前針吸及術(shù)中冷凍病理檢查，以盡早明確診斷，減少誤診，避免重復手術(shù)，減輕患者心理壓力。

總之，DFSP臨床較為罕見，且病程進展較慢，易與纖維瘤等良性腫瘤相混淆[23-24]。臨床醫(yī)生應加強對DFSP及其相關(guān)疾病知識了解，增強對該病警惕性，遇及類似本文患者時應全面綜合分析臨床相關(guān)檢查結(jié)果，以減少或避免誤診，提高診治水平。

[1] 孫巖偉,張鄭,李亮,等.臍周腹壁隆突性皮膚纖維肉瘤誤診為瘢痕疙瘩臨床報告[J].臨床誤診誤治,2015,28(8):39-40.

[2] Willeumier J, Fiocco M, Nout R,etal. High-grade soft tissue sarcomas of the extremities: surgical margins influence only local recurrence not overall survival[J].Int Orthop, 2015,39(5):935-941.

[3] 李秋松,陳翀,周小華.隆突性皮膚纖維肉瘤診治反思[J].臨床誤診誤治,2014,27(1):58-59.

[4] 姜春婷,劉翠,許春偉,等.骨旁骨肉瘤臨床病理分析并文獻復習[J].解放軍醫(yī)藥雜志,2014,26(12):87-89，94.

[5] 張緒生,肖斌,劉毅,等.體表神經(jīng)纖維瘤44例外科治療臨床分析[J].解放軍醫(yī)藥雜志,2013,25(12):80-82.

[6] 李紅霞,李曉明,單珊,等.顳骨骨化纖維瘤誤診分析[J].臨床誤診誤治,2015,28(11):40-42.

[7] 張力文,王文菊,蔡琦,等.纖維肉瘤型隆突性皮膚纖維肉瘤一例[J].中華皮膚科雜志,2014,47(6):441.

[8] 陳志堅,胡少波,曾炳亮.隆突性皮膚纖維肉瘤的臨床及影像學表現(xiàn)[J].江西醫(yī)藥,2015,29(7):608-611.

[9] 溫斯健,胡彬,楊勵,等.隆突性皮膚纖維肉瘤50例臨床病理分析[J].中華皮膚科雜志,2015，62(12):840-843.

[10]李學璐,朱丹丹,馬振海,等.乳腺隆突性皮膚纖維肉瘤一例并文獻復習[J].中華內(nèi)分泌外科雜志,2015，8(5):437-439.

[11]Willeumier J, Fiocco M, Nout R,etal. High-grade soft tissue sarcomas of the extremities: surgical margins influence only local recurrence not overall survival[J].Int Orthop, 2015,39(5):935-941.

[12]胡娜,黃曉燕,于寶華,等.乳腺隆突性皮纖維肉瘤超聲表現(xiàn)3例[J].中華超聲影像學雜志,2016,25(6):546-547.

[13]樊征夫,那加,李舒,等.兒童隆突性皮膚纖維肉瘤臨床病理特點與外科治療結(jié)果單中心研究[J].中華小兒外科雜志,2016,37(3):190-196.

[14]陳浩,周璐,熊競舒,等.早期隆突性皮膚纖維肉瘤14例臨床病理分析[J].中華醫(yī)學雜志,2015,95(42):3445-3448.

[15]宋穎,趙英,柳曦光.隆突性皮膚纖維肉瘤的臨床病理及免疫組織化學研究[J].航空航天醫(yī)學雜志,2015,26(2):162-163.

[16]彭實.孤立性纖維瘤的影像診斷分析[J].中國CT和MRI雜志,2016,14(8):17-19.

[17]Cheah A, Billings S, Goldblum J,etal. Spindle cell/pleomorphic lipomas of the face: an under-recognized diagnosis[J].Histopathology, 2015,66(3):430-437.

[18]王秀達.點式加壓縫合并負壓引流在體表巨大脂肪瘤手術(shù)中的應用[J].中國臨床醫(yī)生,2008,36(8):54.

[19]劉冰,楊曉鋒,關(guān)晶,等.MSCT平掃及雙期增強掃描對診斷肺硬化性血管瘤的意義[J].解放軍醫(yī)藥雜志,2015，27(4):85-88.

[20]馮進云，胡金森，李萍.嬰幼兒血管瘤組織β腎上腺素能受體的效應活性探討[J].中國醫(yī)藥,2014,9(2):260-263.

[21]黃錄瓊,薛康.耳垂多發(fā)性皮脂腺囊腫摘除術(shù)后發(fā)生一過性面癱1例[J].西南國防醫(yī)藥,2014,24(9):1002.

[22]蔣會勇，張雪峰.乳頭下皮脂腺囊腫1例[J].中國普通外科雜志,2011,20(12):1306.

[23]任勇,陳壽松,齊曼麗,等.78例隆突性皮膚纖維肉瘤臨床病理分析[J].華南國防醫(yī)學雜志,2000,14(4):45-46.

[24]蘇星友，李長江.隆突性皮膚纖維肉瘤30例報告[J].中國綜合臨床,1999,15(3):243.

641000 四川 內(nèi)江，內(nèi)江市第一人民醫(yī)院燒傷整形科

R730.262

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1002-3429(2017)05-49-03

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.05.017

2016-12-15 修回時間：2017-01-10)