陳 靜,譚 平

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 呼吸內(nèi)科，吉林 長(zhǎng)春130033)

*通訊作者

彌漫性泛細(xì)支氣管炎6例臨床分析

陳 靜,譚 平*

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 呼吸內(nèi)科，吉林 長(zhǎng)春130033)

彌漫性泛細(xì)支氣管炎(diffuse panbronchiolitis，DPB)是一種氣道慢性炎癥性疾病，主要病變部位位于雙肺呼吸性細(xì)支氣管以遠(yuǎn)的終末氣道，炎癥遍布呼吸性細(xì)支氣管壁的全層，主要臨床表現(xiàn)是咳嗽、咳痰及勞力性呼吸困難，疾病慢性遷延出現(xiàn)肺內(nèi)結(jié)構(gòu)改變，季節(jié)交替時(shí)易反復(fù)繼發(fā)感染，嚴(yán)重者可導(dǎo)致肺功能下降，出現(xiàn)呼吸衰竭。發(fā)病機(jī)制尚不十分明確，臨床上易與其他慢性氣道疾病混淆，故導(dǎo)致誤診的概率增加。

DPB的概念是日本學(xué)者本間、山中等[1]最先提出的。1969年，日本學(xué)者在研究肺氣腫過(guò)程中發(fā)現(xiàn)一個(gè)新病種，因其重要病變部位在終末呼吸性細(xì)支氣管，故將其命名為彌漫性泛細(xì)支氣管炎(DPB)，至1988年間日本厚生省先后組織了2次全國(guó)性調(diào)查，90年代后，意大利、英國(guó)、法國(guó)、美國(guó)等多個(gè)國(guó)家出現(xiàn)相關(guān)報(bào)道?，F(xiàn)對(duì)本院經(jīng)臨床證實(shí)的6例DPB患者進(jìn)行回顧性分析，以期提高對(duì)本病臨床特征及胸部CT表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)，有助于早期診斷及治療，改善患者的預(yù)后，提高生活質(zhì)量。

1 臨床資料

收集本院2012-2015年間6個(gè)病例，其中男性2例，女性4例，年齡40-68歲，平均58.3歲，6例均經(jīng)臨床診斷，病史3個(gè)月-40年不等，平均10.72年，6例均表現(xiàn)為慢性咳嗽、咳痰及活動(dòng)后氣促，起病隱匿，若合并感染，癥狀急性發(fā)作時(shí)可合并發(fā)熱，6例均經(jīng)鼻竇CT證實(shí)存在慢性鼻竇炎，6例均否認(rèn)吸煙史及家族遺傳疾病史，3例合并支氣管擴(kuò)張，6例聽診雙下肺散在濕性啰音，動(dòng)脈血?dú)夥治鯬O239-99 mmHg，PCO238-54 mmHg，6例肺功能示小氣道功能減低，1秒用力呼氣容積占用力肺活量百分比FEV1/FVC 48.9%-73.3%，支氣管舒張?jiān)囼?yàn)、冷凝積試驗(yàn)陰性，2例痰培養(yǎng)出銅綠假單胞菌，4例痰培養(yǎng)無(wú)陽(yáng)性細(xì)菌。

采用GE公司Lightspeed 64層CT，電壓120 kV，普通掃描從肺尖覆蓋至肺底。掃描參數(shù)：電壓120 kV，電流時(shí)間積95 mAs，旋轉(zhuǎn)時(shí)間1.0 s，斷層準(zhǔn)直1.2 mm，層厚8.0 mm，每圈移床量34.6 mm，螺距因子1.20，增量8.0 mm。

主要參考日本厚生省1998年第二次修訂的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]：包括必須項(xiàng)目和參考項(xiàng)目。必須項(xiàng)目有：①持續(xù)性咳嗽、咳痰及活動(dòng)后呼吸困難；②合并慢性鼻竇炎或有既往史；③胸部X線見兩肺彌漫性散在分布的顆粒樣結(jié)節(jié)狀陰影或 胸部CT見兩肺彌漫性小葉中心性顆粒樣結(jié)節(jié)狀陰影。參考項(xiàng)目有：①胸部聽診斷續(xù)性濕啰音；② FEV1占預(yù)計(jì)值百分比<70%以及低氧血癥即動(dòng)脈血氧分壓<80 mmHg；③血清冷凝集試驗(yàn)效價(jià)增高>64[3]。 確診病例符合必須項(xiàng)目①、②、③加上參考項(xiàng)目中的兩項(xiàng)以上；一般診斷病例符合必須項(xiàng)目①、②和③；可疑診斷病例符合必須項(xiàng)目①和②。取活檢組織尋求病理證據(jù)有助于確診，鑒于本病病變廣泛性分布于呼吸性細(xì)支氣管等終末氣道，故取材方法中胸腔鏡肺活檢較纖維支氣管鏡肺活檢病理結(jié)果更能反映病變整體，后者可作為排查其他疾病的輔助手段。本組病例患者胸部CT表現(xiàn)：6例患者可見DPB典型CT表現(xiàn)，如圖1、圖2，其中圖1以右肺顯著，均可見粟粒樣小結(jié)節(jié)狀高密度影，伴“樹芽征”，以中下葉為著，病變廣泛分布于肺野外帶終末細(xì)支氣管，沿肺紋理不均勻分布，小結(jié)節(jié)直徑2-5 mm，邊緣模糊，無(wú)融合趨勢(shì)，縱膈窗顯示不清或幾乎不顯示。合并支氣管擴(kuò)張3例，多為肺野外帶細(xì)支氣管，呈囊狀或靜脈曲張樣擴(kuò)張，圖3、圖4均可見細(xì)支氣管擴(kuò)張，呈囊狀(粗箭頭)和靜脈曲張樣(細(xì)箭頭)擴(kuò)張，肺野遠(yuǎn)端較近端明顯。合并肺大泡1例，如圖5合并右肺肺大泡(粗箭頭)；④肺間質(zhì)纖維化1例，表現(xiàn)為雙下肺底部磨玻璃影，2例伴有雙側(cè)胸膜局限性增厚。

圖1 圖2 圖3

圖4 圖5

圖1、2 可見肺野外帶彌漫性粟粒性小結(jié)節(jié)“樹芽征” 圖3、4 雙肺可見細(xì)支氣管擴(kuò)張，吳狀或靜脈法樣張； 圖5 DPB合并右肺肺大泡

2 討論

2.1 主要CT征象

通過(guò)復(fù)習(xí)文獻(xiàn)[4-7]，DPB的CT具有如下特點(diǎn)：①?gòu)浡痪鶆蚍植嫉男〗Y(jié)節(jié)密度增高影，多見于雙肺中下葉，呈小葉中心性分布，肺野外帶為著，時(shí)常伴有“樹芽征”出現(xiàn)，“樹芽征”(tree-in-bud，TIB)是指細(xì)支氣管發(fā)生病變時(shí)，炎性滲出物或分泌物堵塞時(shí)導(dǎo)致其擴(kuò)張，管壁增厚，管腔狹窄，CT表現(xiàn)為細(xì)支氣管橫斷面結(jié)節(jié)影和與其相連的“Y形”或短線狀影[8]，實(shí)質(zhì)為擴(kuò)張的細(xì)支氣管不同切面的CT表現(xiàn)，形如樹芽。TIB并非DPB所特有，可見于多種類型的疾病，如腫瘤性疾病、免疫性疾病及其他支氣管炎性疾病等。②細(xì)支氣管擴(kuò)張，常與粟粒性小結(jié)節(jié)影及“樹芽征”伴隨出現(xiàn)，也多見于肺野外帶，主要為DPB慢性炎癥侵及細(xì)支氣管壁全層，導(dǎo)致管壁增厚，細(xì)支氣管內(nèi)黏液或分泌物導(dǎo)致其擴(kuò)張。③炎性斑片狀實(shí)變影及肺間質(zhì)纖維化病變。DPB急性發(fā)作與感染密切相關(guān)，癥狀加重常因感染而誘發(fā)，故不具有特異性。肺間質(zhì)纖維化可能與氣道炎癥慢性遷延、反復(fù)發(fā)作導(dǎo)致肺內(nèi)組織結(jié)構(gòu)改變有關(guān)。④慢性鼻竇炎。本組病例均經(jīng)鼻竇CT證實(shí)存在炎癥病變，上頜竇、蝶竇共同存在炎癥，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。

2.2 DPB的鑒別診斷

DPB典型CT表現(xiàn)為彌漫分布的顆粒樣小結(jié)節(jié)影伴“樹芽征”、細(xì)支氣管擴(kuò)張、慢性鼻竇炎等，但臨床表現(xiàn)與其他呼吸系統(tǒng)疾病相比無(wú)明顯特異性，加之我國(guó)發(fā)病率低，在此病被臨床醫(yī)生深入認(rèn)識(shí)之前，曾多次被誤診，導(dǎo)致延誤治療，預(yù)后差。

支氣管擴(kuò)張癥：與DPB不同的是病變多位于段或亞段支氣管壁，好發(fā)于兒童和青年，較DPB發(fā)病年齡輕，臨床表現(xiàn)反復(fù)咳嗽、咳痰及咯血，急性感染可出現(xiàn)咳大量膿痰，50%-70%的患者可出現(xiàn)大咯血。CT征象示擴(kuò)張的支氣管縱切面可見“雙軌征”，橫切面可見“環(huán)形陰影”，肺實(shí)質(zhì)受累通氣不足、萎陷導(dǎo)致擴(kuò)張的氣道呈現(xiàn)聚攏趨勢(shì)，而DPB的支氣管擴(kuò)張是疾病后期的繼發(fā)改變，多累及肺野外帶細(xì)支氣管，CT征象無(wú)聚攏趨勢(shì)，且大環(huán)內(nèi)酯類抗生素治療有效[9]。

慢性支氣管炎：疾病發(fā)作存在明顯季節(jié)性，多有明確吸煙史，反復(fù)發(fā)作疾病進(jìn)展為肺氣腫、肺心病，而DPB隱匿起病，無(wú)明顯季節(jié)性，本組患者均否認(rèn)既往吸煙史，影像學(xué)上慢性支氣管炎無(wú)典型顆粒樣結(jié)節(jié)狀陰影，可見肺紋理增粗、紊亂，呈網(wǎng)狀或條索狀陰影。

支氣管哮喘：是由多種炎性細(xì)胞、炎性介質(zhì)及細(xì)胞因子共同參與的一種氣道高反應(yīng)性疾病，誘發(fā)因素多為變應(yīng)原性因素、理化因素等，反復(fù)發(fā)作的喘息、氣急、胸悶或咳嗽癥狀可自行緩解或經(jīng)平喘藥物治療后緩解，而DPB為隱匿發(fā)病，無(wú)明顯誘發(fā)因素。更重要的區(qū)別：支氣管哮喘典型體征為雙肺滿布哮鳴音，影像學(xué)上由于過(guò)度通氣可見雙肺野透亮度增加，無(wú)彌漫結(jié)節(jié)影等表現(xiàn)。

粟粒型肺結(jié)核：多見于兒童、青少年等免疫力低下的人群，多具有典型的結(jié)核中毒癥狀。

[1]譚樸泉．彌漫性泛細(xì)支氣管炎[J]．國(guó)外醫(yī)學(xué)·呼吸系統(tǒng)分冊(cè)，1989，9：123．

[2]陸慰萱．呼吸系統(tǒng)診斷與診斷評(píng)析[M]．上海：上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，2004．111-116．

[3]Lu WX.Diagnosis of respiratory diseases[M].Shanghai：Shanghai Science Technology Press,2004，111-116.

[4]尤小芳,史景云,邵江,孫兮文.彌漫性泛細(xì)支氣管炎的CT表現(xiàn)[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2009,04:623.

[5]肖樹愷,白君,向子云.彌漫性泛細(xì)支氣管炎的多排螺旋CT表現(xiàn)[J].CT理論與應(yīng)用研究,2012,01:119.

[6]謝 崢,韋炳能,黃慶寧,周寬輝,鐘慶英,鐘佩文.彌漫性泛細(xì)支氣管炎的多層螺旋CT診斷價(jià)值[J].放射學(xué)實(shí)踐,2012,03:301.

[7]翁海霞,金玲湘.彌漫性泛細(xì)支氣管炎的CT表現(xiàn)[J].臨床肺科雜志,2005,02:190.

[8]顧 嵐.HRCT診斷彌漫性泛細(xì)支氣管炎的臨床意義.實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志，2008,15(33)：4744.

[9]Kudoh S.Azuma A,Yamamoto M,et al.Improvement of survival in patients with diffuse panbronchiolitis.Current Opinion in Pulmonary Medicine,1998,4:116.

1007-4287(2017)02-0222-03

2016-02-22)