李鎛江 李 龍

（1.貴州醫(yī)科大學，貴州貴陽550000；2.貴州醫(yī)科大學第三附屬醫(yī)院,貴州貴陽550000）

·病例報告·

系統(tǒng)性紅斑狼瘡并急性胰腺炎1例并文獻復習

李鎛江1李 龍2

（1.貴州醫(yī)科大學，貴州貴陽550000；2.貴州醫(yī)科大學第三附屬醫(yī)院,貴州貴陽550000）

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種多系統(tǒng)受累的自身免疫性疾病，其中以關節(jié)、皮膚、腎臟、心臟、血液系統(tǒng)及神經系統(tǒng)受累最常見，但合并急性胰腺炎較少見，易造成漏診和誤診，病死率較高。現將1例系統(tǒng)性紅斑狼瘡并急性胰腺炎的病例報道如下。

1 病歷簡介

患者男，21歲。因“反復顏面部浮腫1+月”入院。入院查體：生命體征平穩(wěn)，顏面部浮腫，雙手指尖可見散在紫紅色出血點，口腔上顎可見少量針尖大小出血點，雙側頸部可捫及黃豆大小腫大淋巴結，質韌、活動度可、無觸痛、與周圍組織無粘連。余查體未見異常。入院查血常規(guī)：WBC 3.06×109/L、Hb 107g/L、PLT 23 g/L。尿常規(guī)：PRO（++）、BLD（+++）。24 h尿蛋白定性：4874.61 mg。肝功能：總蛋白59.57 g/L、白蛋白21.59 g/L，余無異常。腎功能：尿酸645.65 μmol/L，余無異常。電解質：鈣1.51 mmol/L，余無異常。ANA抗體譜：抗核抗體1∶1000陽性、dsDNA陽性、抗Sm/nRNP抗體可疑陽性、抗組蛋白抗體可疑陽性、抗核小體抗體弱陽性、抗SSA抗體弱陽性、抗核糖體P蛋白抗體強陽性。單項補體：C3 0.10 g/L、C4 0.03 g/L。Coombs試驗及亞型檢測均為陽性。傳染病篩查三項、乙肝5項無異常。胸片、心電圖未見異常。入院診斷為“①系統(tǒng)性紅斑狼瘡并狼瘡性腎炎并自身免疫性溶血性貧血；②繼發(fā)性腎病綜合征（系統(tǒng)性紅斑狼瘡所致）”。

住院第二天，患者無明顯誘因出現惡心、上腹部疼痛及輕壓痛，無明顯肌緊張及反跳痛。住院第三天，患者上腹部疼痛及壓痛加劇，以左側為甚，并出現高熱，體溫最高達38.8℃。行腹部CT示：①急性胰腺炎（腹腔滲出性較多），腹腔少量積液；②腹、盆腔及雙側腹腔腹股溝內多發(fā)增大淋巴結。電解質示：K 7.20 mmol/L、Ca 1.62 mmol/L。多次查血淀粉酶及尿淀粉酶示增高。給予禁食，胃腸減壓，營養(yǎng)支持，泮托拉唑抑酸，頭孢哌酮舒巴坦抗炎，生長抑素抑制胰液分泌，烏司他丁抑制胰酶活性，甲潑尼龍40 mg、嗎替麥考酚酯分散片、硫酸羥氯喹片抑制免疫，降鉀，降尿蛋白等治療，患者腹痛癥狀消失及各項指標改善后出院。

2 討論

據報道，19%～50%的SLE患者出現消化系統(tǒng)癥狀，0.7%～8.2%的SLE患者并發(fā)急性胰腺炎[1]。狼瘡性胰腺炎每年的發(fā)病率為0.4%～1.1%[2]，致死率5%～27%。漏診和誤診是導致狼瘡性胰腺炎患者死亡的重要因素，但通過積極監(jiān)測和早期診療，可顯著降低SLE和胰腺炎患者的死亡率。根據美國胃腸病協(xié)會指南，符合以下3項特征中的2項，即可診斷為臨床胰腺炎：①特征性的腹痛；②血淀粉酶或脂肪酶水平超過正常值上限的3倍；③腹部超聲/CT或MRI呈胰腺炎影像學改變[2]。不符合上述表現，但血淀粉酶或脂肪酶水平超過正常值上限的2倍則為亞臨床胰腺炎[2]。相比臨床胰腺炎，亞臨床胰腺炎更為常見。約2.2%的SLE患者呈臨床胰腺炎表現，而5.1%呈亞臨床胰腺炎改變[2]。胰腺炎被認為是SLE活動的臨床特征，與非胰腺炎的SLE患者相比，合并胰腺炎的SLE患者具有更高的疾病活動、SLEDAI評分、三酰甘油及谷丙/谷草轉氨酶水平，更低的血紅蛋白、血小板及血白蛋白水平[2]。狼瘡性胰腺炎是多因素作用的共同結果，其中血管因素（自身免疫性血管炎、動脈閉塞等）被認為是狼瘡性胰腺炎最可能的發(fā)病機制[2]?？沽字C合征相關的血管損傷及微血栓形成可能在狼瘡相關性胰腺炎發(fā)病中扮演重要角色。曾認為糖皮質激素及免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素）的使用可能是引起SLE患者并發(fā)急性胰腺炎的因素。但越來越多的研究表明糖皮質激素不僅不會導致急性胰腺炎的發(fā)生和增加急性胰腺炎的死亡率，反而會對狼瘡性胰腺炎帶來治療作用[2-3]。若患者在治療中自行停用激素，可能會誘發(fā)急性胰腺炎。有學者在狼瘡性胰腺炎患者中發(fā)現，病變胰腺組織有巨細胞病毒復制的證據，認為巨細胞病毒感染可能參與胰腺炎的發(fā)病[3]。研究發(fā)現任何原因引起的大規(guī)模溶血可能誘發(fā)急性胰腺炎，并通過實驗模型觀察到大量溶血后胰腺出現的組織學改變。此外可能的機制還包括：抗胰腺自身抗體形成，免疫復合物沉積，補體激活，內膜增厚/增生，抗SSB（La）抗體活性增強等。急性胰腺炎通常出現在SLE的早期，60%的患者在2年內并發(fā)胰腺炎，20%的患者以急性胰腺炎為首發(fā)表現。研究表明，SLE是急性胰腺炎的致病因素或誘發(fā)因素[1，3]，疾病活動度和多器官受累是狼瘡性胰腺炎患者死亡的預測因子[1]，其中胰腺炎的嚴重程度是SLE患者死亡最重要的危險因素[3]。

本病例有高滴度的抗核抗體、dsDNA抗體陽性、多系統(tǒng)受累、低補體血癥和血沉增快，說明急性胰腺炎屬于SLE病變活動的表現。存在嚴重低鈣血癥及高鉀血癥，在低Ca2+情況下K+對心肌毒性增加，最終可致心臟停搏死亡。高鉀血癥考慮系胰蛋白酶大量活化，作用于各器官組織，導致其細胞破壞，鉀離子從胞內釋放增多所致。

急性胰腺炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡少見的并發(fā)癥，對有腹痛，尤其是上腹痛的狼瘡患者，應懷疑合并胰腺炎的可能，及時行血淀粉酶、血脂肪酶及腹部影像學檢查。一經診斷，在治療胰腺炎的同時，積極給予足量糖皮質激素聯(lián)合免疫抑制劑控制狼瘡活動，必要時可用大劑量甲潑尼龍、環(huán)磷酰胺沖擊及免疫球蛋白治療，甚至血漿置換。通過早期診斷和早期治療，以減少靶器官損害，改善患者預后，降低死亡率。

［1］YangY，Ye Y，Liang L，et al.Systemic-lupus-erythematosus-relatedacute pancreatitis：a cohort from SouthChina［J］.Clin Dev Immunol，2012，2012：568-564.

［2］Medeiros MM，Fernandes GH，Pinto NS，et al.Clinical and subclinicalpancreatitis in a cohort of patients diagnosed with systemic lupuserythematosus［J］.Clin Exp Rheumatol，2011，29（5）：776-782.

［3］Wang CH，Yao TC，Huang YL，et al.Acute pancreatitis inpediatric and adult-onset systemic lupus erythematosus：a comparisonandreviewoftheliterature［J］.Lupus，2011，20（5）：443-452.

R593.24+1

B學科分類代碼：32024

1001-8131（2017）01-0075-02

2016-08-22

國家自然基金項目＜GSK-3β調節(jié)類風濕性關節(jié)炎中樹突狀細胞分化成熟的初步探索＞（81460254）