四川省成都市婦女兒童中心醫(yī)院放射科 (四川 成都 610019)

賴 華 李淑琴 賀明禮

兒童郎格漢組織細胞增生癥的肺部HRCT表現(xiàn)

四川省成都市婦女兒童中心醫(yī)院放射科 (四川 成都 610019)

賴 華 李淑琴 賀明禮

目的研究兒童郎格漢組織細胞增生癥的肺部HRCT表現(xiàn)。方法選取2010 年1月-2016年1月收入我院并確診的兒童郎格漢組織細胞增生癥且肺部HRCT資料完整的兒童患者23例為研究對象，分析其HRCT圖像。結(jié)果單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)2例；磨玻璃密度影9例；間隔增厚、胸膜增厚10例；小泡狀透亮影4例，其中3例磨玻璃密度影及1例小泡狀透亮影合并小葉間隔、胸膜增厚。所有患者HRCT圖像均未顯示肺門縱隔淋巴結(jié)腫大。結(jié)論兒童郎格漢組織細胞增生癥肺部HRCT表現(xiàn)包括單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)、磨玻璃密度影、間隔、胸膜增厚、小泡狀透亮影等，HRCT可清晰顯示患者肺部改變及轉(zhuǎn)歸。

兒童；郎格漢組織細胞增生癥；肺部；HRCT

郎格漢組織細胞增生癥(Langerhans cell histiocytosis, LCH)為少見的慢性彌漫性肺疾病[1]，又稱組織細胞增生癥X，主要發(fā)病原因為單核-巨噬細胞異常增殖[2]，具體發(fā)病機理至今尚未闡明。LCH主要組織學(xué)及免疫組化方法確診，病變細胞具有郎格罕特征細胞形態(tài)。郎格漢組織細胞增生癥1～3歲小兒發(fā)病較多，兒童發(fā)病率約為(0.1～1.0)/10萬[3]。主要表現(xiàn)為皮疹、骨破壞，通常多個器官系統(tǒng)均受累，好發(fā)部位包括肺、骨骼、垂體、肝、皮膚、眼、淋巴結(jié)、心臟和骨髓等[4]。郎格漢組織細胞增生癥預(yù)后取決于受累器官的種類、診斷短期內(nèi)危險器官功能損害嚴重程度，及患者的化療反應(yīng)性，部分患者可自行痊愈，但也有相當多患者死亡[5]。目前，國內(nèi)外較少報道小兒郎格漢組織細胞增生癥肺部高分辨率CT(high resolution CT,HRCT)影像表現(xiàn)，本研究對兒童郎格漢組織細胞增生癥患者肺部HRCT表現(xiàn)進行分析，以期提高對該病的認識及提高診斷正確性。

1 資料與方法

1.1 一般資料選取2010年1月～2016年1月收入我院并確診的兒童郎格漢組織細胞增生癥且肺部HRCT 資料完整的兒童患者23例為研究對象。其中，男10例，女13例，年齡0.5～24個月，平均年齡(4.71±0.33)個月；病程(4.26±0.29)個月。診斷方法：活檢標本免疫組化檢查，其中，皮疹標本12例，顱骨腫物標本8例，四肢長骨標本3；化療后，有10例隨訪肺部HRCT。

1.2 方法使用西門子Definition AS 64排螺旋CT掃描儀掃描儀，行胸部連續(xù)掃描，掃描范圍：胸廓入口至肺底部；掃描參數(shù)：低劑量掃描100kV、80mA，層厚5.0mm。使用骨算法重建0.75mm層厚的高分辨圖像。掃描前，患兒鎮(zhèn)靜，取仰臥位，待平靜呼吸后行胸部平掃，1200HU窗寬、-600HU窗位條件下對患者HRCT 圖像進行觀察。

1.3 統(tǒng)計學(xué)分析采用EpiData軟件進行雙人輸入及核實，并采用SPSS 19.0軟件進行統(tǒng)計學(xué)分析。獨立樣本的非參數(shù)檢驗評價患者發(fā)病年齡及病程，P＜0.05為差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 一般資料23例兒童郎格漢組織細胞增生癥患者中，11例肺部HRCT顯示有肺部改變，陽性率為47.82%。

2.2 患者HRCT表現(xiàn)(1)單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)：共2例，其中1例孤立結(jié)節(jié)1例，1例多發(fā)結(jié)節(jié)，多發(fā)結(jié)節(jié)散布于肺野，無具體的分布傾向性，直徑約為1.7～4.9mm，結(jié)節(jié)邊緣清晰可辨。(2)磨玻璃密度影：共9例，散在分布于肺野，呈大片狀、半片狀分布。(3)間隔增厚、胸膜增厚：共10例。表現(xiàn)為不同程度雙側(cè)肺野外周小葉間隔及后壁胸膜、葉間裂增厚。(4)小泡狀透亮影：共4例。3例位于磨玻璃密度影內(nèi)，1例位于正常肺野，主要表現(xiàn)為肺內(nèi)聚集成小泡狀的密度減低區(qū)，直徑約為2mm～4mm。其中3例磨玻璃密度影及1例小泡狀透亮影合并小葉間隔、胸膜增厚。所有患者HRCT圖像均未顯示肺門縱隔淋巴結(jié)腫大。典型病例分析見圖1-14。

圖1-2 女10個月，左肺上葉孤立性結(jié)節(jié)，邊界清楚（圖1），化療2個月后，結(jié)節(jié)顯著縮?。▓D2）。圖3-6 女12個月，雙肺野散在小泡狀透亮影伴小葉間隔及葉間胸膜增厚（圖3-4）；1年后復(fù)查，小囊泡減少，胸膜增厚變化不大（圖5-6）。圖7-10 男18個月，雙肺散在斑片狀磨玻璃密度影（圖7-8）；半年后復(fù)查病情進展，雙肺廣泛磨玻璃密度，伴小葉間隔葉間胸膜增厚（圖9-10）。圖11-14 男24個月，雙肺散在片狀磨玻璃密度影（圖11-12）；9個月后復(fù)查病變明顯吸收，殘留部分間隔增厚（圖13-14）。

3 討 論

3.1 郎格漢組織細胞增生癥的病理過程及主要時間軸LCH主要分為三個階段：早期，肺間質(zhì)從細支氣管壁滲出；中期，形成肉芽腫，侵犯氣管及小動脈，形成氣腔；晚期，肉芽腫纖維化，形成囊腔壁[6]。郎格漢組織細胞肉芽腫特點包括：(1)病變累及外周氣道，主要受累位置為細支氣管。研究表明，細支氣管受累程度約75%，顯著高于終末細支氣管受累(25%)[7]。(2)郎格漢細胞滲出，細胞侵襲細支氣管壁，聚集在上皮層和平滑肌束間，細胞穿透細支氣管壁，滲入上皮層，使肉芽腫增加，破壞細支氣管壁。(3)囊腔形成，受累管腔較正常氣道管徑大。(4)郎格漢細胞肉芽腫后期常見肉芽腫纖維化，纖維化累及大氣道，囊腔壁增厚，出現(xiàn)厚壁囊腔[8]。

兒童郎格漢組織細胞增生癥發(fā)生肺部受累時間不同，部分患者初診時及存在肺部受累，另一部分在疾病過程中出現(xiàn)。好發(fā)部位包括肺、骨骼、垂體、肝、皮膚、眼、淋巴結(jié)、心臟和骨髓等。上述患者，病情較兇險，病死率高。

3.2 郎格漢組織細胞增生癥檢查方法及結(jié)果

3.2.1 檢查方法：早期郎格漢組織細胞增生癥常不表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀。胸片對早期和隱匿患者敏感性、特異性低。肺部高分辨率CT(HRCT)可有效看出肺部間質(zhì)改變、結(jié)節(jié)和囊變，該部分病變在X線胸片中無法顯示。高分辨率CT掃描在掃描時，可更為清晰顯示肺部支氣管擴張的特殊形態(tài)和表現(xiàn)[9]。HRCT可作為LCH患者無創(chuàng)檢查的最敏感、有效的方法。

3.2.2 影像表現(xiàn)：目前，兒童郎格漢組織細胞增生癥患者肺部受累影像學(xué)表現(xiàn)的國內(nèi)外文獻均較少。LCH影像表現(xiàn)特征性較強，且與疾病發(fā)生發(fā)展過程密切相關(guān)。LCH的肺部典型表現(xiàn)主要為：(1)疾病早期，肺部HRCT顯示結(jié)節(jié)或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影，結(jié)節(jié)雙側(cè)對稱、彌漫分布，邊緣不清，結(jié)節(jié)間存在肺實質(zhì)。結(jié)節(jié)直徑5～10mm，可孤立樣出現(xiàn)，直徑達超過40mm[10]。隨著病情發(fā)展，結(jié)節(jié)消退，出現(xiàn)空腔，轉(zhuǎn)化為厚、薄壁囊腔。(2)疾病后期，肺部結(jié)節(jié)消退，僅存在囊腔及肺纖維化，引起網(wǎng)狀陰影或蜂窩狀陰影，伴不可逆扭曲[11]。LCH肺部病變主要分為[12]：(1)病灶可消退，結(jié)節(jié)陰影、厚壁囊腔、磨玻璃密度影；(2)病灶轉(zhuǎn)變，大的結(jié)節(jié)和厚壁囊腔可轉(zhuǎn)變?yōu)楹窈捅”谀仪唬?3)病灶穩(wěn)定，薄壁囊腔、線樣陰影及肺氣腫。

3.3 診斷及預(yù)后LCH肺部病變診斷標準包括[13]：(1)具有LCH 的HRCT的典型表現(xiàn)；(2)通過肺部活檢及細胞學(xué)診斷為LCH。兒童主要通過肺外病變部位活檢，結(jié)合肺部影像即確診肺部受累部位。LCH早期肺部癥狀主要與肺結(jié)核、結(jié)節(jié)病區(qū)分，LCH結(jié)節(jié)一般在小葉中央、細支氣管，HRCT圖像表明結(jié)節(jié)分布與病理特點相同，主要特征為小葉間隔、結(jié)節(jié)增厚、胸膜下結(jié)節(jié)。LCH后期主要CT表現(xiàn)為囊性病變，應(yīng)與支氣管擴張、淋巴管肌瘤病、肺氣腫、卡氏肺囊蟲肺炎、特發(fā)性肺纖維化區(qū)分[14]。不同患者的LCH囊腔大小和囊壁厚度不同。

LCH肺部侵襲主要分為肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥及肺部受累全身多系統(tǒng)疾病。前者僅累及肺部，其他器官系統(tǒng)無病變，多發(fā)人群為成年吸煙者，經(jīng)肺活檢確認；后者多見于兒童。本研究屬于肺部受累全身多系統(tǒng)疾病范疇，患者通過皮疹及骨破壞灶活檢，病理表現(xiàn)肺郎格漢斯細胞組織細胞增生癥(pulmonary Langerhans cell histiocytosis，PLCH)無差異。

3.4 本組患者情況本組患兒中，肺部HRCT表現(xiàn)與病例檢查結(jié)果相同。2例患兒出現(xiàn)單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)邊緣清晰可辨。9例現(xiàn)磨玻璃密度影，主要表現(xiàn)為大片狀、斑片狀分布。10例間隔增厚、胸膜增厚。4例小泡狀透亮影。其中3例磨玻璃密度影及1例小泡狀透亮影合并小葉間隔、胸膜增厚。兒童郎格漢組織細胞增生癥累及肺部，患兒HRCT缺乏特異性，應(yīng)結(jié)合病史及進行標本的免疫組化診斷。兒童肺部可能存在彌漫性結(jié)節(jié)，因此應(yīng)區(qū)別LCH與粟粒型肺結(jié)核。LCH肺內(nèi)結(jié)節(jié)大小不一、分布不均，結(jié)節(jié)融合；粟粒型肺結(jié)核病灶的大小、分布均勻，邊緣清晰，較少出現(xiàn)空洞。

綜上所述，本組兒童郎格漢組織細胞增生癥肺部HRCT 表現(xiàn)包括單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)、磨玻璃密度影、間隔、胸膜增厚、小泡狀透亮影等，未見肺門縱隔淋巴結(jié)腫大，HRCT可清晰顯示患者肺部改變及轉(zhuǎn)歸，能夠提高對該病的認識及提高診斷正確性。但本研究納入病例較少，未能排除其他因素，兒童郎格漢組織細胞增生癥的肺部HRCT表現(xiàn)仍需大量病例數(shù)目，多種研究方法證實。

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(本文編輯: 唐潤輝)

Pulmonary HRCT Manifestations of Langerhans Cell Histiocytosis in Children

LAI Hua, LI Shu-qin, HE Ming-li． Department of Radiology, Chengdu Women and Children's Center Hospital, Chengdu 610019, Sichuan Province, China

ObjectiveTo investigate the pulmonary HRCT manifestations of Langerhans cell histiocytosis in children．Methods23 Langerhans cell histiocytosis patients were selected and 16 slice spiral CT was used to observe the pulmonary situation．Results2 cases were single or multiple nodules, 9 cases were grinding of glass density． 10 cases were septal thickening and pleural thickening: adjacent to the pleural or leaf thickness, no clear edge; 4 cases were alveolus lucency shadow． Of which 3 cases of ground glass opacity and 1 cases of alveolar interval, pleural thickening with radiolucent shadow．ConclusionChildren with Lang Gehan organization cell hyperplasia disease showed lung HRCT manifestations including single or multiple nodules and ground glass opacity, spacing, pleural thickening, alveolar radiolucent shadow without hilar and mediastinal lymph node enlargement, and can clearly display symptoms．

Children; Lang Kahan Histiocytosis; Lung; HRCT

R445.3

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2016.10.013

賴 華

2016-08-24