吳劼?lián)P吳國偉徐文君鄭衛(wèi)華詹瑩

1浙江中醫(yī)藥大學(xué)浙江杭州310053

2浙江省開化縣中醫(yī)院浙江開化324300

病例討論

多發(fā)性肌炎

吳劼?lián)P1吳國偉2徐文君2鄭衛(wèi)華2詹瑩2

1浙江中醫(yī)藥大學(xué)浙江杭州310053

2浙江省開化縣中醫(yī)院浙江開化324300

多發(fā)性肌炎 肢體酸痛 病例討論 中西醫(yī)結(jié)合療法 右歸丸

1 病歷摘要：

胡某，女，40歲，住院號：00039521。入院時間：2013年2月20日。主訴：活動后肢體酸痛1年余，再發(fā)1周?，F(xiàn)病史：患者于2013年2月份感冒后出現(xiàn)雙小腿發(fā)脹無力，逐漸向上蔓延。3個月后發(fā)展至髖關(guān)節(jié)，蹲下后站起困難，半年后雙上肢受累，體檢時發(fā)現(xiàn)肌酸激酶高，最高為4064U/L（2012年4月4日查）。曾在外院按重癥肌無力、肌無力綜合征治療，癥狀日趨加重，門診以四肢無力待診收住我院。發(fā)病以來無復(fù)視，無抽搐及肢體麻木，無手術(shù)、外傷及過敏史，無肝炎、結(jié)核等傳染病史，家族史無特殊。月經(jīng)：初潮16歲，5天干凈，周期28天，量中等，末次月經(jīng)2013年2月3日。已婚，育2子女。現(xiàn)癥：四肢無力，臥床翻身困難，坐低凳時不能自行站起，雙上肢僅能平舉，久坐時雙下肢沉重僵硬，自汗，盜汗，易泄瀉。口干不欲飲水，痰多色白不粘，舌質(zhì)黯紅有瘀點、苔黃厚膩，脈沉細(xì)無力。入院前每日口服強的松60mg。

查體：體溫36.8℃，心率：76次/分，血壓：129/ 74mmHg。神志清，精神差，心臟聽診無異常，雙肺少量濕性羅音，腹軟，肝脾不大，語言稍含混。顱神經(jīng)檢查正常，雙上肢肌力V級，雙下肢肌力V級以下，肌張力低，四肢腱反射弱，病理征陰性，全身深淺感覺正常。手大小魚際肌、三角肌、股四頭肌無萎縮。輔助檢查：血白細(xì)胞10.5×109/L，中性0.736，紅細(xì)胞6.63×1012/L，血紅蛋白167g/L，血沉32mm/h；尿檢紅細(xì)胞+；2013年2月6日本縣某醫(yī)院查血生化：總膽紅素7.1μmol/L；直接膽紅素2.7μmol/L；總蛋白68.2g/L；白蛋白43.1g/L；球蛋白25.1g/L；谷丙轉(zhuǎn)氨酶162U/L；谷草轉(zhuǎn)氨酶77U/L；堿性磷酸酶56U/L；尿素氮5.76mmol/L；肌酐52μmol/L；尿酸233μmol/L；乳酸脫氫酶604U/L；肌酸激酶：2685U/L；肌酸激酶同功酶：83U/L；α-羥丁酸脫氫酶527U/L，β2-微球蛋白1.51mg/L。甲胎蛋白、癌胚抗原、類風(fēng)濕因子、抗核抗體、抗橫紋肌抗體、抗心肌抗體均無殊，血清免疫球蛋白IgG 16.35g/L、IgA 8.28g/L、IgM 7g/L，補體C 31.318g/L，血脂、血糖均正常。入院診斷：中醫(yī)診斷為痿病，西醫(yī)診斷為多發(fā)性肌炎。治療經(jīng)過：入院前強的松60mg，每日清晨7點，1次，口服，同時予對癥支持治療，中醫(yī)辨證為痰濕中阻，肺熱葉焦。藥用黃連溫膽湯合二妙散加減治療半月，癥狀無好轉(zhuǎn)，于2013年2月23日行病例討論。

2 病例討論

進修醫(yī)師：病人發(fā)病前有感冒癥狀，起病緩慢，漸進性加重，肌肉萎縮不明顯，肌無力較重，肌酶異常升高，所以西醫(yī)診斷明確，中醫(yī)辨證確有痰濕化熱的表現(xiàn)，已用化痰活瘀清熱的藥物半月余，癥狀毫無起色，因此感到很迷惑。

住院醫(yī)師：復(fù)習(xí)病史，病人有如下特點：①中年女性，感冒后起病，病程1年，病情漸重；②四肢肌肉無力，病變涉及到咽肌，無明顯肌痛癥狀；③查體見神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征；④實驗室檢查，肌酶升高；⑤病人汗多，易腹瀉，舌質(zhì)黯紅舌尖有瘀點、苔黃厚膩，脈沉細(xì)無力。從病歷特點看，應(yīng)考慮肌肉或神經(jīng)肌肉接頭病變。需鑒別：①系統(tǒng)性紅斑狼瘡：典型表現(xiàn)為蝶形紅斑，關(guān)節(jié)痛，易發(fā)生雷諾現(xiàn)象、肌痛、關(guān)節(jié)炎、高滴度ANA、對糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)佳。從患者病史上看不支持。②纖維肌痛綜合征：是以全身多處肌肉疼痛及發(fā)僵為表現(xiàn)，伴有乏力等多種其他癥狀的非關(guān)節(jié)性風(fēng)濕病，多無肌酶升高，從患者病史上看不支持該診斷。③肌無力綜合征：該病也是一組自身免疫性疾病，多伴發(fā)于腫瘤，肌電圖應(yīng)有低頻遞減-高頻遞增表現(xiàn)，該病人沒有這一特點。④重癥肌無力：病人肌酶升高，始終無朝輕暮重特征，故不支持診斷。多發(fā)性肌炎可見肌無力和肌肉萎縮，肌酶升高通常肌肉活檢可以確診。該病人經(jīng)某省級醫(yī)院肌活檢已確診，但治療效果不滿意，可以尋求中醫(yī)藥手段。中醫(yī)診斷該病比較容易，應(yīng)屬痿病范疇，但辨證較難，根據(jù)《素問·痿論》中“脾氣熱，則胃干而渴，肌肉不仁，發(fā)為肉痿”以及《羅氏會約醫(yī)鏡》中“火伏于胃中但能殺谷，而不能長養(yǎng)氣血，治者，使陽明火邪毋干于氣血之中，則濕熱清而筋骨自強”的論述，下一步治療是否可以采用清陽明之熱為主的方法，用竹葉石膏湯化裁，這樣也符合“治痿獨取陽明”的經(jīng)旨。

主治醫(yī)師：聽取病情匯報，復(fù)習(xí)病史，病人起于感冒之后，病情呈漸進趨勢，神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征，提示病變不在神經(jīng)系統(tǒng)。從檢查結(jié)果及患者癥狀看，可以排除肌無力綜合征和重癥肌無力。種種跡象表明病變部位在肌肉。肌肉病變是一大組病，最常見的是肌炎和代謝性肌病，如脂質(zhì)沉積性肌病、包涵體肌炎、多發(fā)性肌炎等，該病人肌酶大幅度升高，肌活檢均支持多發(fā)性肌炎的診斷，診斷多發(fā)性肌炎明確，但目前治療效果不佳，要尋找原因。

從中醫(yī)辨證方面來看，由于經(jīng)言“五臟因肺熱葉焦發(fā)為痿”，故后世醫(yī)家多以清肺或祛陽明之熱為治?！度彘T事親》甚至提出了“痿證無寒，若痿證作寒治，是不刃而殺之”的論斷。這在一定時段、一定程度上指導(dǎo)了痿病的治療。但從長期的臨床實踐中發(fā)現(xiàn)痿病的病機并非獨為“肺熱葉焦”?！杜R證指南醫(yī)案》就曾指出“痿證之旨，不外乎肝、腎、肺、胃四經(jīng)之病，蓋肝主筋，筋傷則四肢不為人用，而筋骨拘攣。腎藏精，精血相生，精虛則不能灌溉諸末，血虛則不能營養(yǎng)筋骨。肺主氣，為高清之臟，肺虛則高清化絕，化絕則水涸，水涸則不能濡養(yǎng)筋骨。陽明為宗筋之長，陽明虛則宗筋縱，宗筋縱則不能束筋骨，以利機關(guān)，此不能步履，痿弱筋縮之癥作矣?！笨傊?，強調(diào)了臟虛致痿的病因病機。該病人苔黃厚而脈弱，口干涎多而汗不止，況且飲食稍有不慎即易腹瀉，曾用化痰除濕解毒之藥，不見微功，可見臟虛為主。下步治療應(yīng)以益肺、健脾、固腎、兼以化痰祛瘀為法，可用地黃飲子合補陽還五湯加減。

主任醫(yī)師：以上分析各有千秋，比較深入。下面就相關(guān)問題提一些看法。多發(fā)性肌炎是一組病因未明，以對稱性四肢、頸肌、咽肌無力、萎縮、壓痛、血清酶升高為主要特征的肌肉炎性疾病。半數(shù)病人血沉增快，肌電圖可見纖顫電位，正尖波及多相波增多，肌肉活檢可見肌束中央纖維完整，外周纖維變性壞死，炎細(xì)胞浸潤，該病人肌活檢證實多發(fā)性肌炎。該患者臨床表現(xiàn)已支持多發(fā)性肌炎的診斷，但因其臨床表現(xiàn)的多相性，尚須與以下肌病鑒別：①糖原累積?。憾喟l(fā)于兒童期，肌活檢可見大量糖原累積及溶酶體增生和破壞。②線粒體肌?。阂怨趋兰〔荒推跒樘卣鳎珶o朝輕暮重，肌活檢可見類似破碎紅纖維。③脂質(zhì)沉積性肌?。菏情L鏈脂肪酸利用障礙所致，臨床上復(fù)發(fā)緩解呈戲劇性改變，肌肉病理可見脂滴堆積。④包涵體肌炎：病因不明，肌肉活檢可見典型的空泡形成，胞漿內(nèi)可見嗜伊紅性包涵體，該患者無上述特征。因此，同意診斷為多發(fā)性肌炎。近些年來，多發(fā)性肌炎的西藥治療無突破性進展。

中醫(yī)診治該病，辨證是關(guān)鍵。以往治療無明顯療效，這要從兩方面分析：一方面有些疾病目前尚無有效治療方法；另一方面，藥不中病，用亦枉然。此患者應(yīng)屬后者。所以要下功夫抓實質(zhì)。除了復(fù)習(xí)以往的有關(guān)資料外，深入了解病情十分關(guān)鍵，病人病久多虛，痰濕重而汗不止，苔厚膩而脈沉細(xì)，舌有瘀點，易于腹瀉，乃屬虛實夾雜之象。實則痰瘀，無可非議，虛則在何？尚須斟酌。朱丹溪認(rèn)為，治痿無一定之法，傳統(tǒng)觀點認(rèn)為，本病病因有六淫侵襲、七情內(nèi)傷、飲食勞逸、五臟俱損等，早期多由于感受風(fēng)、寒、濕、熱之邪，或素體陽盛陰虛，熱從中生，日久毒熱內(nèi)生，而致全身皮膚紅斑赤痛、肌膚酸痛無力、觸痛明顯、身熱、口干、咽痛，此時熱邪為發(fā)病的基本病理因素。另外脾肺氣虛是發(fā)病的必要條件，脾胃虛弱，氣血生化無源，肌肉四肢無力充養(yǎng)；脾運失司，濕濁內(nèi)生，濕性粘滯，則肌肉酸困無力，久不易除去。肺主氣，司皮毛，肺氣虛則腠理疏，無力御邪，外邪易于入侵，與內(nèi)邪相合為病。病久陰陽氣血失調(diào)，臟氣受損，出現(xiàn)氣血虧損，氣陰兩虛等證。治療予以扶正化痰，活瘀清熱。但亦有沖任虛寒而成痿者和奇脈少氣而成痿者，前者當(dāng)通陽攝陰，后者以填補精髓為主。針對此患者發(fā)病起于太陽之表，漸次入里，傷及脾腎，脾傷失運，痰濕內(nèi)生，瘀阻經(jīng)脈，氣血不行，腎傷則不能主骨生髓，精血內(nèi)耗，痿而不用。治宜填補精髓為主，化痰蠲毒為輔，方用右歸丸化裁，并撤減強的松用量。

3 后記

根據(jù)討論意見，處方如下：黃芪100g，熟地黃、山藥、懷牛膝各30g，全蝎、制南星、肉桂、烏梢蛇、穿山甲各12g，制附子(先煎)、鹿角膠(烊化)各20g，黃柏3g。水煎服，每日1劑。方中黃芪、熟地黃甘溫，益氣生肌，填精補髓為主；全蝎甘平，通絡(luò)解毒；制南星辛溫，燥濕化痰，以除脾腎之害，利精血之化源；制附子、肉桂溫腎助陽，陽中求陰；鹿角膠血肉有情之品，補血生髓；山藥、牛膝補中養(yǎng)脾，益肝強筋；烏梢蛇、穿山甲活絡(luò)通經(jīng)；黃柏苦寒堅陰，瀉南補北。諸藥相伍，共奏填精補髓、蠲毒化痰之功，頗合病機旨要。服中藥同時強的松每周減10mg至15mg，維持2周后，減慢停藥速度，2月后停用，中藥連服2周?；颊咦杂X癥狀明顯減輕，舌苔漸退。守方稍事加減服用45天，患者生活基本能自理，化驗肌酶稍升高。堅持中藥治療病情進一步好轉(zhuǎn)，2013年9月化驗血清酶正常，病人仍感乏力，但能勝任一般家務(wù)。隨訪至2014年5月，病情穩(wěn)定。

2015-07-20