苗 陽， 石明超

Raeder綜合征1例報(bào)告

苗 陽1， 石明超2

Raeder綜合征又名三叉神經(jīng)旁綜合征(paratrigeminal syndrome)，主要表現(xiàn)為神經(jīng)痛和不典型Horner征。該綜合征相對(duì)少見，國內(nèi)目前僅有少數(shù)病例報(bào)道[1～4]。近期我科收治了1例Raeder綜合征患者，報(bào)道如下。

1 病例摘要

患者，男性，60歲，主因“右側(cè)頭痛、睜眼無力、耳鳴15 d”入院?；颊呔売?014年4月8日勞累后突發(fā)右側(cè)搏動(dòng)性頭痛，伴右側(cè)眼瞼下垂，睜眼無力，右側(cè)眼眶上部有不適感，無復(fù)視，右側(cè)鼻塞，右側(cè)陣發(fā)性耳鳴，無頭暈，無惡心、嘔吐，無發(fā)熱，為明確診治于2014年4月23日入院。既往：健康。有煙酒嗜好。入院時(shí)查體：神志清楚，言語流利，右側(cè)瞼裂小，雙眼閉合有力，雙側(cè)瞳孔不等大，右側(cè)瞳孔直徑約2.0 mm，左側(cè)瞳孔直徑約4.0 mm，對(duì)光反射存在，四肢肌力、肌張力正常，腱反射對(duì)稱引出，未引出病理反射。自帶外院化驗(yàn)結(jié)果：血常規(guī)、凝血常規(guī)、肝功、腎功、血離子、尿常規(guī)、血脂、甲功六項(xiàng)、空腹血糖均正常；類風(fēng)濕因子31.6 μmol/L，抗“O”158.5 μmol/L，C-反應(yīng)蛋白5.9 mg/L，葉酸：10.47 nmol/L。頭部MRI平掃+增強(qiáng)掃描：右側(cè)額葉點(diǎn)狀缺血灶，副鼻竇炎，左側(cè)上頜竇囊腫，鼻中隔彎曲伴左側(cè)鼻甲肥大。顱底CT平掃未見明顯異常。行頸椎MRI平掃未發(fā)現(xiàn)髓內(nèi)病變。頸部動(dòng)脈超聲提示右側(cè)頸部動(dòng)脈斑塊形成(單發(fā))。新斯的明試驗(yàn)陰性。行腰椎穿刺術(shù)，壓力170 mmH2O，腦脊液常規(guī)生化檢查未見異常。臨床診斷為霍納綜合征、葉酸缺乏癥，予以改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)、補(bǔ)充葉酸治療?；颊卟∏楹棉D(zhuǎn)，頭痛、耳鳴緩解，右眼睜眼無力改善，出院時(shí)遺留右側(cè)瞼裂略小，右側(cè)瞳孔較對(duì)側(cè)小，右側(cè)偏身痛覺略減退。

患者于2017年3月7日中午少量飲酒后，夜間再次突發(fā)頭痛，右側(cè)額頂部為著，呈針刺樣，較劇烈，伴右側(cè)面部麻木，右眼上瞼下垂，右側(cè)耳鳴，右側(cè)鼻塞，無頭暈，無惡心、嘔吐，無視物不清，近期體重?zé)o明顯變化。于2017年3月8日門診行頭部CT平掃腦內(nèi)未發(fā)現(xiàn)異常，為求進(jìn)一步診治再次入院。入院時(shí)查體：神清語利，右側(cè)瞼裂小，雙側(cè)瞳孔不等大，右側(cè)直徑約2.0 mm，左側(cè)直徑約3.0 mm，直接、間接對(duì)光反射存在，雙眼球向各方向活動(dòng)自如，四肢肌力、肌張力正常，右側(cè)面部痛覺減退，余查體未發(fā)現(xiàn)明顯異常。入院后血常規(guī)、血生化等常規(guī)化驗(yàn)未發(fā)現(xiàn)明顯異常。復(fù)查頭部MRI平掃及增強(qiáng)掃描正常。根據(jù)患者臨床特征，診斷為Raeder綜合征。予以地塞米松及改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)治療約2 w，患者癥狀明顯好轉(zhuǎn)，頭痛、耳鳴及鼻塞緩解，出院時(shí)遺留右側(cè)瞼裂略減小、瞳孔縮小。

2 討 論

Raeder分別于1918年和1924年首次共報(bào)道5個(gè)表現(xiàn)為Horner征和三叉神經(jīng)痛的病例。全部患者均有三叉神經(jīng)上支分布區(qū)疼痛，其中4例有顱神經(jīng)和三叉神經(jīng)病變，Raeder將其稱為“旁三叉神經(jīng)麻痹”。此后數(shù)十年，很多學(xué)者用Raeder命名報(bào)告類似病例。30 y前國內(nèi)邵福源等[1]報(bào)道1例鼻咽癌向顱底擴(kuò)展導(dǎo)致的Raeder綜合征，這是國內(nèi)最早關(guān)于該綜合征的報(bào)道。國外個(gè)案報(bào)道不少[2～4]，但病例總數(shù)不多。此后國內(nèi)僅有少數(shù)幾例報(bào)道[5～7]。本病例為國內(nèi)第6例。

Raeder綜合征主要表現(xiàn)為不典型Horner征和神經(jīng)痛，部分患者可伴有鞍旁顱神經(jīng)病變。該綜合征為頸交感神經(jīng)第三級(jí)神經(jīng)元經(jīng)頸內(nèi)動(dòng)脈的行徑受損。由于支配面部汗腺的交感纖維在頸動(dòng)脈分叉前即已發(fā)出(沿頸外動(dòng)脈走行)而未受累，所以該綜合征不伴有面部汗腺分泌功能障礙，這與典型Horner征不同。本例患者兩次發(fā)病入院，主要臨床表現(xiàn)相似，均為頭痛、右側(cè)瞼裂變小及瞳孔縮小，伴有右側(cè)耳鳴、鼻塞，無出汗異常，經(jīng)用激素治療病情好轉(zhuǎn)，符合Raeder綜合征的臨床特點(diǎn)。

Shoja等[8]將Raeder綜合征分兩型。Ⅰ型表現(xiàn)為神經(jīng)痛和蝶鞍旁顱神經(jīng)受累癥狀，多伴腫瘤、外傷、感染等，需要徹底檢查確定顱內(nèi)病變性質(zhì)，預(yù)后取決于具體病因；Ⅱ型表現(xiàn)為自限性的神經(jīng)痛和眼交感神經(jīng)麻痹，但無鞍旁顱神經(jīng)受累癥狀，病因多為炎癥、免疫性或血管性疾病等(有時(shí)病因不明)，有自限性，預(yù)后較好。兩型均以男性患者居多。本例患者無蝶鞍旁顱神經(jīng)受損表現(xiàn)，根據(jù)該分型，符合Raeder綜合征Ⅱ型。Raeder綜合征預(yù)后主要取決于病因，Ⅰ型根據(jù)病因可進(jìn)行手術(shù)、放化療等;Ⅱ型保守治療。使用血管收縮劑、止痛劑及阿米替林對(duì)緩解疼痛有效[9,10]。激素治療對(duì)部分患者可能有效。

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R745.1

2017-04-06；

2017-06-04

(1.通化市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，吉林 通化 134001；2.吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科和神經(jīng)科學(xué)中心，吉林 長春 130021)

石明超，E-mail：superstone1978@163.com