廣東醫(yī)學(xué)院附屬中山醫(yī)院 （廣東 中山 528415）

吳文秀 袁國(guó)奇 葉敬志

鼻-鼻咽NK-T型淋巴瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

廣東醫(yī)學(xué)院附屬中山醫(yī)院 （廣東 中山 528415）

吳文秀 袁國(guó)奇 葉敬志

目的探討鼻及鼻咽NK-T型淋巴瘤的影像學(xué)表現(xiàn)特點(diǎn)，提高對(duì)此病診斷率。方法回顧性分析10例發(fā)生于鼻及鼻咽部NK-T非霍奇金淋巴瘤CT、MRI及臨床資料，分析此病所具有的典型特點(diǎn)。結(jié)果10例中僅鼻腔病變有5例，呈鑄型生長(zhǎng)，其中2例累及下鼻甲、鼻中隔，4例鼻翼及鼻背部受累；僅鼻咽病變有1例，增厚的鼻咽部表面不規(guī)整，復(fù)查增厚鼻咽表面較光整，增強(qiáng)可見(jiàn)鼻咽部分粘膜線清晰。累及咽淋巴環(huán)3例。累及鼻腔及鼻咽有2例，其中1例合并咽淋巴環(huán)受累，CT表現(xiàn)軟組織密度欠均勻，增強(qiáng)輕-中度強(qiáng)化。MRI上TIWI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)。10例中，合并肺部病變有1例，左下肺單發(fā)結(jié)節(jié)，可見(jiàn)分葉及毛刺征象，邊緣可見(jiàn)暈征。結(jié)論鼻及鼻咽NK-T型淋巴瘤，常累及中線結(jié)構(gòu)，易侵犯鼻背及鼻翼旁軟組織，密度或信號(hào)不均勻；合并肺部浸潤(rùn)改變，患者預(yù)后差。

NK-T淋巴瘤、鼻腔、鼻咽、體層攝影術(shù)、核磁共振

鼻及鼻咽NK/T細(xì)胞淋巴瘤屬于結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤(NKTCL，Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type)，NKTCL是一種少見(jiàn)類型的非霍奇金淋巴瘤(NHL，Non Hodgkin's lymphoma)，約占NHL的2%～10%，成熟的NK細(xì)胞是其大部分惡性細(xì)胞來(lái)源，少部分來(lái)源于NK樣T細(xì)胞，故稱之為NK/T細(xì)胞淋巴瘤。大多數(shù)病例原發(fā)于鼻腔和咽喉部以上部位，僅少數(shù)病例原發(fā)于鼻外，如皮膚、胃腸道、肺等，極少數(shù)病例發(fā)病初期即可表現(xiàn)為全身播散，而無(wú)明顯鼻腔受累。早期表現(xiàn)不典型，易誤診為慢性鼻竇炎、鼻息肉，確診靠病理活檢。本文搜集我院2010～2014年10例經(jīng)病理證實(shí)鼻及鼻咽NK/T細(xì)胞淋巴瘤，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，探討和分析其特征表現(xiàn)，提高對(duì)此病診斷水平。

1 材料與方法

1.1 一般資料收集2010～2014年我院10例經(jīng)病理及免疫組化證實(shí)NKTCL，分析患者臨床、CT及MRI資料，其中男7例，女3例。年齡18～75歲；病程2周～5年余；臨床表現(xiàn)：鼻塞、流涕(8例)，涕血(2例)，間斷發(fā)熱(2例)，干咳(1例)，抗生素治療效果欠佳。其中5例出現(xiàn)鼻背部腫痛。

1.2 儀器與方法采用GE Hispeetnx-i雙排螺旋CT或PLIPILL64排CT，橫斷面掃描。掃描范圍從額竇至鎖骨上窩。掃描參數(shù)，管電壓120kv，管電流200mA，層厚3mm，層間距5mm。64排CT掃描圖像進(jìn)行冠狀面及矢狀面重建。部分患者接受雙期增強(qiáng)掃描，采用非離子對(duì)比劑碘海醇(300mgl/ml)100ml，高壓注射器經(jīng)肘靜脈團(tuán)注，流率3.0ml/s，延遲30s及60s掃描。MR機(jī)為GE1.5T HDxt，采用頭部相控陣線圈。掃描序列及相關(guān)參數(shù)：常規(guī)橫軸面T1WI(TR1120ms,TE14ms)、T2WI(TR4540ms,TE81ms)、壓脂T2WI(TR4380ms,TE88ms)，矢狀位壓脂T2WI(TR4840ms,TE88ms)，冠狀位壓脂T2WI (TR4260ms,TE46ms)。橫軸位：層厚4mm，F(xiàn)OV28×28，矩陣512×512，視野320mm×256mm，增強(qiáng)掃描采用高壓注射器(meorao)經(jīng)手背靜脈團(tuán)注對(duì)比劑釓噴酸葡胺(0.2mmol/kg)，注射流率2.5ml/s,注射后12～16s開始掃描。其中6例行CT檢查，3例行MRI檢查，1例行CT及MRI檢查。

2 結(jié) 果

2.1鼻咽部受累3例，鼻咽部增厚，并可見(jiàn)軟組織密度影，表面欠光整，凹凸不平，密度欠均勻。2例患者4天后增強(qiáng)可見(jiàn)軟組織表面較平掃時(shí)光整，部分粘膜線仍清晰可見(jiàn)(圖1-3)。

2.2 鼻腔受累鼻腔病變有5例，其中累及鼻中隔及下鼻甲有2例，呈鑄型生長(zhǎng)，1例累及鼻腔及鼻竇，鼻竇內(nèi)軟組織影，4例累及鼻翼、鼻背部皮膚；鼻腔軟組織明顯充填，呈鑄型生長(zhǎng)，部分鼻腔閉塞，周圍骨質(zhì)變薄，輕度破壞改變。平掃密度均勻，增強(qiáng)輕-中度強(qiáng)化。累及鼻背部及面部軟組織，可合并面部皮膚受累。在MRI表現(xiàn)上，鼻腔腫塊信號(hào)欠均勻，T1WI等低信號(hào)，T2WI高信號(hào)，增強(qiáng)掃描病灶呈不均勻強(qiáng)化(圖4-7)。

2.3咽淋巴后受累3例，咽淋巴環(huán)增厚軟組織影，1例累及喉部，喉腔狹窄，表面欠規(guī)則，平掃與肌肉密度相似，增強(qiáng)輕度強(qiáng)化。

2.4鼻腔病變中1例合并肺部改變，可見(jiàn)左下肺直徑約2.5cm類圓形結(jié)節(jié)，可見(jiàn)分葉及毛刺征象、邊緣暈征，平掃內(nèi)密度均勻；經(jīng)過(guò)治療后，暈征消失，但結(jié)節(jié)大小未見(jiàn)明顯縮小，且肺部浸潤(rùn)進(jìn)展迅速(圖8-10)。

3 討 論

結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤(NKTCL)，鼻型(Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type)：原發(fā)于鼻腔，以鼻和面部中線部位的毀損性病變?yōu)樘卣?；也可原發(fā)于韋氏環(huán)(主要侵及鼻咽、扁桃體、口咽和舌根)和其他部位(主要侵及皮膚、軟組織和胃腸道)[1]。病理特征為以血管為中心的多形性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，浸潤(rùn)及破壞血管而引起壞死，屬于血管中心性免疫增生性疾病，又稱為血管中心性淋巴瘤[2]。多數(shù)研究表明存在EB病毒感染證據(jù)。

早期本病影像表現(xiàn)及臨床表現(xiàn)均不典型，可表現(xiàn)為鼻腔及鼻咽粘膜增厚，診斷較困難，易誤診為慢性鼻竇炎、鼻息肉。對(duì)于診斷慢性鼻竇炎經(jīng)抗炎治療后無(wú)明顯好轉(zhuǎn)的均應(yīng)取活檢。中晚期本病有一定特征性表現(xiàn)，本病表現(xiàn)為鼻腔或者鼻咽部軟組織影，常累及中線結(jié)構(gòu)，沿鼻腔呈鑄型生長(zhǎng)，可累及周圍咽淋巴環(huán)，增強(qiáng)輕-中度強(qiáng)化，MRI上T1WI等低信號(hào)，T2WI高信號(hào)。鼻咽部增厚軟組織影，表面凹凸不平,與以往研究一致[1]。NKTCL的病理為瘤細(xì)胞浸潤(rùn)破壞血管而引起壞死，壞死組織排出體外后，復(fù)查鼻咽部軟組織表面較為光整。累及鼻咽部的病例中，正常的鼻咽粘膜仍清晰。有助于與鼻咽癌相鑒別。NKTCL可有周圍骨質(zhì)破壞，上頜竇內(nèi)側(cè)壁、篩骨、鼻甲及鼻中隔較易受累，但是本病骨質(zhì)破壞較輕，可僅表現(xiàn)為骨質(zhì)變薄，而未見(jiàn)明顯骨質(zhì)毀損性改變或向外周侵犯。應(yīng)與來(lái)源于上皮類的惡性腫瘤相互鑒別。

本組研究中，4例合并鼻翼或鼻背部軟組織腫脹、破潰，出現(xiàn)此征象高度提示本病[3]。上述圖2病例，患者23歲男性，經(jīng)診斷為鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤(NKTCL)后，經(jīng)過(guò)一年放化療，咳嗽咳痰。胸部CT示左下肺直徑約2.5cm類圓形結(jié)節(jié)，可見(jiàn)分葉及毛刺征象，邊緣環(huán)形暈征(圖4)，縱膈多發(fā)淋巴結(jié)腫大，隨后雙肺斑片狀改變，患者死亡。本例患者肺部未能取得病理活檢。回顧國(guó)外相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道一例54歲患者，四肢及軀干皮膚潰爛，雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)，形態(tài)與本組研究病例相似?；颊邼€皮膚及右下肺取活檢病理及免疫組化均證實(shí)為結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤(鼻型)，患者兩月后死亡[4]。本例左下肺結(jié)節(jié)仍考慮淋巴瘤肺部浸潤(rùn)可能性大，患者多次化療后，反復(fù)發(fā)熱，多次PPD試驗(yàn)陰性，雙肺迅速發(fā)展斑片狀密度影，仍不能除外真菌性感染

圖1-3 患者女，75歲，鼻型NKTCL，圖1 軸位：鼻咽部增厚。圖2 平掃矢狀位，表面欠光整，凹凸不平，密度欠均勻。圖3 4天后增強(qiáng),部分粘膜線仍清晰可見(jiàn)，鼻咽部表面較平掃時(shí)光整。圖4-5 患者男，23歲，鼻型NKTCL，鼻腔及鼻竇均受累，右上頜竇內(nèi)軟組織影，圖4 累及右側(cè)鼻背部皮膚，鼻甲及鼻中隔；圖5右側(cè)鼻腔軟組織鑄型生長(zhǎng)、右側(cè)上頜竇骨質(zhì)變薄。圖6-7 患者男，45歲，鼻型NKTCL，左側(cè)鼻腔，左側(cè)鼻甲腫脹，表面不規(guī)則潰爛并左側(cè)上頜竇粘膜增厚，積液。圖6 T1WI呈等低信號(hào)。圖7 T2WI高信號(hào)。圖8-10 患者男，23歲，鼻型NKTCL，合并肺部侵潤(rùn)。圖8 左下肺直徑約2.5cm類圓形結(jié)節(jié)，可見(jiàn)分葉及毛刺征象，邊緣暈征；圖9 強(qiáng)化療方案DHAP治療22天后，反復(fù)高熱，結(jié)節(jié)未見(jiàn)明顯吸收，雙肺可見(jiàn)粟粒樣結(jié)節(jié)；圖10 14天后，雙肺彌漫斑片狀密度增高影，患者死亡。

結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤(鼻型)，最多見(jiàn)浸潤(rùn)鼻部。據(jù)國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道[6,7]，部分病例可無(wú)鼻部表現(xiàn)，而僅出現(xiàn)了皮膚及肺部的侵潤(rùn)。鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤肺部浸潤(rùn)C(jī)T表現(xiàn)包括雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)影、腫塊影、肺炎樣實(shí)變影、肺門淋巴結(jié)及縱膈淋巴結(jié)腫大和雙側(cè)胸腔積液，部分實(shí)變可見(jiàn)支氣管充氣征，腫塊及結(jié)節(jié)周圍可見(jiàn)暈征[5]。此類患者病情進(jìn)展迅速，常規(guī)放化療意義不大，預(yù)后較差[6,7]。

本病發(fā)生于鼻腔應(yīng)與以下疾病相鑒別：①炎癥性病變：鼻竇炎，表現(xiàn)為鼻竇粘膜增厚，內(nèi)可見(jiàn)低密度影，可見(jiàn)液平面。慢性炎癥可導(dǎo)致周圍骨質(zhì)硬化，增厚。抗炎治療后好轉(zhuǎn)。②Wegener肉芽腫：其主要特征是壞死性肉芽腫性炎和真性血管炎，肺及腎多受累及，不出現(xiàn)鼻翼及臨近皮膚浸潤(rùn)。③鼻竇癌：軟組織密度可充填整個(gè)鼻腔，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化，可強(qiáng)化不均勻，周圍骨質(zhì)明顯破壞。

發(fā)生于鼻咽應(yīng)與以下疾病相鑒別：①腺樣體增生，多為兒童，表現(xiàn)為后壁或頂后壁中線軟組織彌漫性對(duì)稱性增厚，病變較淺，側(cè)隱窩不受累，咽縫間隙多清楚：增強(qiáng)強(qiáng)化均勻，未見(jiàn)明顯壞死區(qū)，但淋巴瘤為高度增厚，并可伴扁桃體腫塊樣增大[8]。②鼻咽癌(NPC)：NPC起源于咽隱窩和頂后壁，以咽隱窩為中心，侵及范圍深，可伴有顱底骨破壞，翼腭窩、咽旁間隙受累及淋巴結(jié)腫大，骨質(zhì)破壞明顯。

綜上所述：鼻及鼻咽NK/T細(xì)胞淋巴瘤，較少見(jiàn)，診斷仍較為困難，以下征象可提示本?。孩俦乔粌?nèi)鑄型生長(zhǎng)軟組織影，周圍骨質(zhì)破壞輕微。②鼻背部及面部軟組織疼痛腫脹。③鼻咽部軟組織增厚，表面凹凸不平，復(fù)查增厚軟組織形態(tài)有所改變。④皮膚潰爛，有肺部表現(xiàn)，而無(wú)鼻部表現(xiàn)患者，除外其他疾病，可考慮本病。

[1] 齊麗萍,單軍,唐磊,等.鼻及鼻咽部NK/T細(xì)胞淋巴瘤的CT表現(xiàn)[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2010，26（5）：848-851.

[2] 王龍勝,鄭穗生,陳立芳,等.原發(fā)鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤CT診斷[J].放射學(xué)實(shí)踐，2012，27（12）：1316-1319.

[3] 唐勇,林薇,曹林德,等.鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤的CT和MRI影像學(xué)表現(xiàn)[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2010，22（12）:1777-1780.

[4] Hamaguchi R,Saito H,Kegasawa K, et al. A case of extranodal NK/T-cell lymphoma,nasal type,with skin ulceration and multiple nodules in the lung[J]. Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi,2009,47(7):614-619.

[5] 費(fèi)宗寶,莊宜,蔡后榮,等.肺結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤鼻型兩例報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].臨床肺科雜志,2012,17(12):2300-2303.

[6]Morovic A,Aurer I,Dotlic S,et al.NK cell lymphoma,nasal type,with massie lung involvement:a case report[J].J Hematop,2010,3(1):19-22.

[7] Chorianopoulos D, Samitas K ,Vittorakis S,et al.Extranodal natural killer/T-cell lymphoma,nasal-type case study[J]. Skinned,2010,Jan-Feb:56-58.

[8] 鄭曉林,陳曌,等. 結(jié)外型淋巴瘤CT、MRI分析[J]. 中國(guó)CT和MRI雜志.2009,7(1)：52-54．

Imaging Features of Nasal and Nasopharyngeal NK-T Lymphoma

WU Wen-xiu, YUAN Guo-qi, YE Jing-zhi. Zhongshan Hospital of Guangdong Medical College Zhongshan 528415 Guangdong Province, China

ObjectiveTo investigate the imaging performance characteristics of nasal and nasopharyngeal NK-T lymphoma and improve its disease diagnosis rate.MethodsThe CT, MRI and clinical data of 10 cases of nasal and nasopharyngeal NK-T Non-Hodgkin lymphoma were analyzed retrospectively for the study of the disease’s typical characteristics.ResultsThere were only fve cases of pathological change in nasal cavity with a mold growth, two of them involved the inferior turbinate and nasal septum, and four cases involved the nosewing and nasal dorsum. There was only one case of nasopharyngeal disease. The scan showed that the surface of thickened nasopharynx was irregular. In the review, the surface of thickened nasopharynx was regular. The mucosa line in the nasopharyngeal region was distinct in the enhanced scan. Pharyngeal lymphatic loop was involved in 3 cases, nasal cavity and nasopharynx involved in 2 cases, and one of them involved pharyngeal lymphoid ring with the CT manifestation of heterogeneous soft tissue density and moderate enhancement. The MRI shows low signal in TIWI and high signal in T2WI. In the ten cases, there was one pulmonary lesions with solitary nodule occurring in the left lower lobe with lobulated shapes, specular and halo sign in the margin.ConclusionNasal and nasopharyngeal NK-T type lymphoma was usually involved in the midline structure and easily infringed upon nasal dorsum and nasal soft tissues with uneven density or signal. It would be a poor prognosis with pulmonary involved.

NK-T Lymphoma; Nasal Cavity; Nasopharynx; Lung; Tomography; X-ray Computer; MRI

R445；R773.4

A

10.3969/j.issn.1009-3257.2016.01.003

2016-01-06

吳文秀，女，醫(yī)師，擅長(zhǎng)頭頸部及腹部疾病影像診斷。

袁國(guó)奇