賀文彥,王 濤,張芙蓉,張建勛
(延安市人民醫(yī)院泌尿外科,陜西延安 716000)
·短篇與個(gè)案·
陰囊孤立性纖維瘤1例報(bào)告
賀文彥,王 濤,張芙蓉,張建勛
(延安市人民醫(yī)院泌尿外科,陜西延安 716000)
陰囊;孤立性纖維瘤
患者男性,77歲,因發(fā)現(xiàn)右側(cè)陰囊包塊半年于2016年4月5日入院。查體:右側(cè)陰囊內(nèi)觸及一大小約10cm×9cm×8cm的質(zhì)中包塊,觸痛(+),活動(dòng)度可,與右側(cè)附睪、睪丸分界尚清,透光試驗(yàn)(-)。陰囊超聲:右側(cè)睪丸前方探及3~4個(gè)大小不等低回聲區(qū),較大者約3.49cm×2.21cm,邊界尚清,內(nèi)回聲不均勻,CDFI:可見較豐富血流信號(hào);陰囊MRI:陰囊區(qū)偏右側(cè)見多發(fā)團(tuán)片狀稍長T1、T2信號(hào)影,較大者約8.0cm×6.5cm,內(nèi)可見裂隙狀長T1、T2信號(hào)影及斑片狀雙高信號(hào)影,內(nèi)信號(hào)不均勻,陰莖受壓向左側(cè)移位,提示:陰囊區(qū)偏右側(cè)多發(fā)團(tuán)塊狀異常占位性病變,惡性可能性大(圖1A)。予以抗炎等治療,陰囊包塊未縮小,建議手術(shù)治療。于2016年4月9日在硬外麻醉下行右側(cè)陰囊包塊切除術(shù)。術(shù)中見包塊位于右側(cè)陰囊恥骨前下方,大小約10cm×10cm×9cm,與精索、附睪、睪丸無粘連,包膜完整。術(shù)中切除標(biāo)本如(圖1B)所示。給予抗炎、切口規(guī)律換藥等處理。術(shù)后病理:肉眼見右側(cè)陰囊包塊:灰紅結(jié)節(jié)樣組織一枚,體積11cm×9cm×8cm,包膜完整,切面灰褐色,質(zhì)細(xì)膩。免疫組化:CD34(+)、Bcl-2(+)、CD99(+)、Vim(+)、DES(-)、SMA血管(+)、S-100(-)、ACTIN血管(+)、EMA(-)、CD68(-)、Ki-67 1%(+)。病理診斷:“右側(cè)陰囊包塊”結(jié)合免疫組化符合孤立性纖維性腫瘤(solitaryfibroustumor,SFT)(低度惡性,腫瘤直徑約11cm,細(xì)胞密集,輕-中度非典型增生,核分裂像不明顯<1/50HPF),未侵及睪丸、附睪及精索等組織。術(shù)后患者病情恢復(fù)良好,建議其到腫瘤科進(jìn)一步行放療和/或化療,但由于患者家庭經(jīng)濟(jì)原因,未行后續(xù)放療和/或化療。后順利出院,隨訪至今無復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。
圖1 患者影像學(xué)資料
A:陰囊腫物MRI表現(xiàn);B:陰囊腫物大體標(biāo)本;C:陰囊腫物術(shù)后病理(HE,×100);D:陰囊腫物術(shù)后病理(免疫組化圖:抗體為Bcl-2,×100)。
孤立性纖維瘤(solitoryfibroustumor,SFT)是一種起源于CD34(+)的樹突狀間葉細(xì)胞腫瘤,臨床上較少見。其主要發(fā)生在臟層胸膜,亦可發(fā)生在眶部、鼻竇、腦膜、甲狀腺、腹膜、腹膜后、肝臟、腎臟、前列腺等胸膜外組織及器官,發(fā)生在陰囊的較少見,查閱文獻(xiàn),只有李國棟等[1]的少數(shù)報(bào)道。其可發(fā)生在任何年齡段,以20~70歲多見,且無明顯性別差異,以皮下組織發(fā)生率最高,約占40%[2]。多數(shù)病例表現(xiàn)為生長緩慢且界限清楚的無痛性腫塊,也有在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn),因其發(fā)生部分不同而有不同的臨床表現(xiàn),雖然影像學(xué)檢查可確定腫瘤部位,但不能明確性質(zhì),因此,SFT的確診主要靠病理學(xué)檢查和免疫組化檢測(cè)。
SFT是一種非定向分化的間質(zhì)腫瘤,可向纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞、血管外皮和/或內(nèi)皮細(xì)胞分化[3]。其可分為成纖維細(xì)胞性SFT和成肌纖維細(xì)胞性SFT兩大類,二者最大區(qū)別在于后者表達(dá)α平滑肌肌動(dòng)蛋白和肌間線蛋白。SFT肉眼一般呈類圓形腫塊,界限清晰,包膜完整,切面多為實(shí)性灰白或灰褐色(因含血管多少不同而異),質(zhì)軟到硬(因含膠原纖維多少不同),可見間質(zhì)黏液樣變、血管周透明變或囊性病變。SFT鏡下主要由梭形細(xì)胞構(gòu)成,組織結(jié)構(gòu)復(fù)雜、細(xì)胞形態(tài)多樣、界限不清,細(xì)胞質(zhì)呈嗜酸性,細(xì)胞核呈不規(guī)則形,核染色質(zhì)分布均勻。
SFT的診斷除以上肉眼和鏡下表現(xiàn)外,還有賴于免疫組化檢測(cè)。目前常用于診斷SFT的免疫組化標(biāo)志物有CD34、Bcl-2、CD99、上皮膜抗原、Ki-67、p53、SMA、S-100等蛋白[4]。其中CD34是公認(rèn)的相對(duì)特異和準(zhǔn)確的標(biāo)志物[4],其與腫瘤細(xì)胞的分化程度有關(guān),一般分化程度越高,CD34表達(dá)越高,而Bcl-2則與腫瘤惡性程度負(fù)相關(guān),p53、Ki-67則與腫瘤惡性程度正相關(guān)[6]。
對(duì)于SFT的治療方案,首選手術(shù),對(duì)于難以切除或已轉(zhuǎn)移的SFT,可行放療和/或化療,目前最有效的化療藥物有異環(huán)磷酰胺和蒽環(huán)類。有研究顯示,對(duì)于良性SFT行手術(shù)治療后一般不復(fù)發(fā)、浸潤及轉(zhuǎn)移,但對(duì)于惡性SFT,20%患者會(huì)出現(xiàn)術(shù)后局部復(fù)發(fā)、浸潤及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[7],且復(fù)發(fā)多發(fā)生在術(shù)后2年內(nèi),轉(zhuǎn)移的SFT預(yù)后不佳,因此,對(duì)于惡性SFT的患者,術(shù)后需長期隨訪。本例患者經(jīng)常規(guī)抗炎治療后,腫塊未縮小,行手術(shù)切除,病理和免疫組化證實(shí)為陰囊SFT,由于陰囊SFT臨床上少見,目前報(bào)道較少,且病例分散,尚缺乏可信的臨床數(shù)據(jù),目前其治療方法基本參考胸膜孤立性纖維瘤,這究竟適不適合陰囊SFT的治療,還需進(jìn)一步規(guī)范化及研究。
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(編輯 何宏靈)
2016-05-20
2016-09-20
賀文彥(1983-),男(漢族),碩士,主治醫(yī)師.研究方向:泌尿系腫瘤.E-mail:hewenyan1025@163.com
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10.3969/j.issn.1009-8291.2016.12.023