秦學(xué)維，謝學(xué)軍，鞏固宇

·個案報告·

4例孤立性脈絡(luò)膜血管瘤誤診分析

秦學(xué)維1，謝學(xué)軍2，鞏固宇1

脈絡(luò)膜血管瘤；誤診分析

脈絡(luò)膜血管瘤是在先天血管發(fā)育不良的基礎(chǔ)上發(fā)展的良性腫瘤，分為孤立型和彌漫型〔1〕。孤立型更為常見，因其瘤體深在，發(fā)展較慢，黃斑區(qū)未出現(xiàn)病變時視力受損不明顯而易漏診，其臨床表現(xiàn)易與中心性漿液性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變以及其他脈絡(luò)膜腫瘤混淆?，F(xiàn)將近期診斷的4例孤立性脈絡(luò)膜血管瘤報道如下。

病例1，王某，女，52歲。因“右眼反復(fù)視力下降3年余”就診?；颊哂懈哐獕翰∈?年，自訴口服降壓藥物后血壓一直控制良好。3年前在外院就診，診斷為“右眼中心性漿液性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變”（以下簡稱“中漿”）并予激光治療。我院就診時專科檢查：最佳矯正視力（Best corrected visual acuity，BCVA）右眼0.8，左眼1.0。雙眼前節(jié)及玻璃體未見異常，左眼底未見異常。右眼底黃斑中心凹的鼻側(cè)色素紊亂，視盤鼻側(cè)視網(wǎng)膜顏色較周邊偏紅，視網(wǎng)膜靜脈血管迂曲擴(kuò)張（圖1A）。外院3年前OCT檢查提示：右眼黃斑中心凹的鼻側(cè)色素上皮漿液性脫離（PED），Bruch膜完整（圖1B）；我院OCT示：右眼黃斑中心凹鼻側(cè)色素上皮層不平整，視盤鼻側(cè)色素上皮層扁平狀膨隆，色素上皮層完整，其下方脈絡(luò)膜增厚呈低反射（圖1C、1D）。同步熒光素眼底血管造影（FFA）聯(lián)合吲哚菁綠血管造影（ICGA）檢查，F(xiàn)FA：右眼視網(wǎng)膜鼻側(cè)見一片邊界不清的彌漫狀高熒光病灶區(qū)，黃斑暗區(qū)的鼻側(cè)見斑點狀強(qiáng)弱熒光相間改變，視盤熒光正常。ICGA：視盤鼻側(cè)在造影早期見一個3×5DD范圍的高紅外熒光區(qū)，后期熒光消退，呈典型“染料沖刷現(xiàn)象”；黃斑區(qū)中央為低紅外熒光區(qū)，其外見透見熒光與熒光著染，未見CNV改變（圖1E、1F）。診斷為右眼孤立性脈絡(luò)膜血管瘤，右眼陳舊性黃斑病變。

圖1 女，52歲，右眼孤立性脈絡(luò)膜血管瘤。圖1A為右眼底黃斑中心凹的鼻側(cè)色素紊亂，視盤鼻側(cè)視網(wǎng)膜顏色較周邊偏紅，視網(wǎng)膜靜脈血管迂曲擴(kuò)張。圖1B為3年前OCT示：右眼黃斑中心凹的鼻側(cè)色素上皮漿液性脫離(PED)，Bruch膜完整。圖1C為右眼黃斑中心凹鼻側(cè)色素上皮層不平整。圖1D為右眼視盤鼻側(cè)色素上皮層扁平狀膨隆，色素上皮層完整，其下方脈絡(luò)膜增厚呈低反射。圖1E、1F為FFA：右眼視盤鼻側(cè)見一片邊界不清的彌漫狀高熒光病灶區(qū)，對應(yīng)于ICGA在造影早期表現(xiàn)為一個3×5DD范圍的高紅外熒光區(qū)，后期熒光消退，呈典型“染料沖刷現(xiàn)象”。

病例2，楊某，女性，40歲，因“右眼反復(fù)視物模糊伴視物變形1年余”就診。既往體健?；颊哂谕庠涸\斷為右眼“中漿”，服用中藥治療但癥狀仍時有反復(fù)。我院就診時?？茩z查：右眼裸眼視力0.8（矯正無助），左眼裸眼視力1.2。雙眼前節(jié)、玻璃體及左眼底均無異常。右眼底視盤顳上方見一橘紅色邊界欠清的橢圓形隆起病灶，眼底未見滲出、出血（圖2A）。自發(fā)熒光（AF）：視盤顳上方呈強(qiáng)弱不等的AF改變，在病灶的周圍以及黃斑的下方見高熒光（圖2B）。就診時提供外院OCT報告顯示“右眼黃斑區(qū)視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層漿液性淺脫離”（圖2C），我院OCT示：病灶處色素上皮層隆起，病灶處以及黃斑區(qū)的下方神經(jīng)上皮漿液性脫離，累及中心凹（圖2D、2E）。FFA：視盤顳上方病灶在動脈早期出現(xiàn)熒光素的充盈，隨造影時間延長熒光逐漸增強(qiáng)并迅速滲漏，后期呈一片強(qiáng)熒光；黃斑區(qū)下方呈一片淡淡的強(qiáng)熒光，對應(yīng)于AF中的高熒光區(qū)域（圖2F、2G）。ICGA：早期視盤的顳上方見一個約2×2DD大小的高紅外熒光區(qū)，晚期病灶內(nèi)染料排空，呈現(xiàn)典型的“染料沖刷現(xiàn)象”（圖2H、2I）。診斷為右眼孤立性脈絡(luò)膜血管瘤。

圖2 女，40歲，右眼孤立性脈絡(luò)膜血管瘤。圖2A為右眼底彩照，視盤顳上方見一橘紅色邊界欠清的橢圓形隆起病灶，眼底未見滲出、出血。圖2B為示視盤顳上方呈強(qiáng)弱不等的自發(fā)熒光（AF）改變，在病灶的周圍以及黃斑的下方見高熒光。圖2C為外院OCT報告提示右眼黃斑區(qū)視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層漿液性淺脫離。圖2D、2E為我院OCT示病灶處色素上皮層隆起，病灶處以及黃斑區(qū)的下方神經(jīng)上皮漿液性脫離，累及中心凹。圖2F、2G為FFA示視盤顳上方病灶在動脈早期出現(xiàn)熒光素的充盈，隨造影時間延長熒光逐漸增強(qiáng)并迅速滲漏，后期呈一片強(qiáng)熒光；黃斑區(qū)下方呈一片淡淡的強(qiáng)熒光，對應(yīng)于AF中的高熒光區(qū)域。圖2H、2I為ICGA示早期視盤的顳上方見一個約2×2DD大小的高紅外熒光區(qū)，晚期病灶內(nèi)染料排空，呈現(xiàn)典型的“染料沖刷現(xiàn)象”。

病例3，郭某，男，37歲。因“右眼無痛性視力驟降2年”就診?；颊呒韧w健，自述發(fā)病前右眼裸眼視力1.2。左眼10年前眼外傷，眼球萎縮?；颊咴谕庠涸\斷為“右眼Vogt-小柳原田病”，為求進(jìn)一步診治來我院。?？茩z查：右眼BCVA：0.08，左眼無光感。右眼前節(jié)無異常。右眼底視網(wǎng)膜后極部見斑點狀色素脫失，黃斑區(qū)色素紊亂，中心凹的光反射消失；視盤鼻側(cè)見一個大的邊界欠清的橘紅色隆起病灶（圖3A）。OCT示：視盤鼻側(cè)病灶處色素上皮層高度隆起，神經(jīng)上皮層脫離；視網(wǎng)膜后極至周邊部視網(wǎng)膜劈裂；中心凹處色素上皮下團(tuán)狀中高反射信號（圖3B、3C）。同步FFA聯(lián)合ICGA示：FFA下視盤鼻側(cè)病灶處在造影早期熒光素快速充盈并滲漏，晚期熒光稍有消退；視網(wǎng)膜后極部及中周部在靜脈期出現(xiàn)大量點片狀高熒光，隨造影時間延長熒光素滲漏，后期呈彌漫的視網(wǎng)膜下熒光素積存；黃斑區(qū)呈中度強(qiáng)熒光；視盤熒光素滲漏，邊界不清。ICGA：早期視盤鼻側(cè)見一個大小約5×5 DD的高紅外熒光區(qū)，晚期病灶內(nèi)染料排空，呈現(xiàn)典型的“染料沖刷現(xiàn)象”（圖3D、3E）。眼部B超：右眼球壁增厚，視盤附近見回聲均勻的高回聲團(tuán)狀隆起（圖3F）。診斷為右眼孤立性脈絡(luò)膜血管瘤繼發(fā)視網(wǎng)膜漿液性脫離。

病例4，李某，男，45歲，因“右眼視物變形伴下方固定黑影半年”到我科就診?；颊呒韧w健。?？茩z查：BCVA右眼0.08，左眼1.2；雙眼前節(jié)及玻璃體未見異常。左眼底未見明顯異常。右眼底視盤正上方見一個邊界較清的橘紅色隆起病灶，病灶表面色素沉著，無出血、滲出（圖4A）。AF示：視盤上方病灶區(qū)見片狀低熒光，其間夾雜高熒光（圖4B）。OCT示：右眼視盤上方病灶色素上皮呈高度隆起，其上方神經(jīng)上皮層脫離；黃斑區(qū)視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮漿液性脫離（圖4C、4D）。同步FFA聯(lián)合ICGA示：FFA顯示動脈早期視盤上方病灶處呈網(wǎng)狀充盈的高熒光，靜脈期熒光素迅速滲漏，后期呈邊界欠清的強(qiáng)熒光，黃斑區(qū)及病灶周邊熒光素積存；ICGA示早期視盤上方見一個大小約5×5DD的高紅外熒光區(qū)，后期熒光消退，呈現(xiàn)典型的“染料沖刷現(xiàn)象”（圖4E、4F）。診斷為右眼孤立性脈絡(luò)膜血管瘤。診斷明確后患者接受瘤體激光光凝治療，治療后2個月復(fù)查FFA示視盤上方病灶處仍有熒光素滲漏，但與初診時對比滲漏明顯減輕（圖4G）。此時右眼最佳矯正視力0.5，囑患者密切隨訪。

圖3 男，37 歲， 右眼孤立性脈絡(luò)膜血管瘤。圖3A 為視盤的鼻側(cè)見一個大的邊界欠清的橘紅色隆起病灶。圖3B、3C 為OCT 示視盤鼻側(cè)病灶處色素上皮層高度隆起， 神經(jīng)上皮層脫離； 視網(wǎng)膜后極至周邊部視網(wǎng)膜劈裂； 中心凹處色素上皮下團(tuán)狀中高反射信號。圖3D、3E 為同步FFA 聯(lián)合ICGA 示：FFA： 視盤鼻側(cè)病灶處在造影早期熒光素快速充盈并滲漏，晚期熒光稍有消退， 對應(yīng)于ICGA 早期表現(xiàn)為一大小約5×5DD 的高紅外熒光區(qū)， 晚期病灶內(nèi)染料排空， 呈現(xiàn)典型的“ 染料沖刷現(xiàn)象”。圖3F 為眼部B 超示右眼球壁增厚， 視盤附近見回聲均勻的高回聲團(tuán)狀隆起。

討論

孤立性脈絡(luò)膜血管瘤多見于中年人，單眼為主。據(jù)以往文獻(xiàn)報道左右眼發(fā)病無明顯差異，本次病例報道四例皆為右眼發(fā)病，但病例數(shù)少不能由此得出右眼較左眼發(fā)病率高的結(jié)論。病變多在眼底的后極部至赤道部之間，臨近視盤或黃斑，大部分位于視盤顳側(cè)。眼底多表現(xiàn)為一個橘紅色圓形或類圓形隆起，其表面可有色素沉著。當(dāng)瘤體位于視盤顳側(cè)且隆起度較高時檢眼鏡下易于發(fā)現(xiàn)，當(dāng)瘤體位于視盤上方、鼻側(cè)或者當(dāng)瘤體扁平時檢眼鏡下則不易發(fā)現(xiàn)。早期由于瘤體血管滲漏不明顯可不出現(xiàn)視功能改變；但在其自然病程中常出現(xiàn)不同程度的漿液性視網(wǎng)膜脫離及繼發(fā)性視網(wǎng)膜囊樣變性，并且可融合而形成劈裂〔2〕，這與瘤體滲漏情況以及瘤體上方RPE的屏障功能密切相關(guān)。當(dāng)漿液性視網(wǎng)膜脫離累及黃斑區(qū)時則出現(xiàn)嚴(yán)重的視力下降。確診脈絡(luò)膜血管瘤，同步FFA聯(lián)合ICGA檢查具有極大的優(yōu)勢，F(xiàn)FA能評價瘤體所并發(fā)的視網(wǎng)膜循環(huán)和色素上皮改變；ICGA可以檢測出瘤體的精確范圍〔3〕。如上述提到在脈絡(luò)膜血管瘤的自然病程中常出現(xiàn)不同程度的漿液性視網(wǎng)膜脫離導(dǎo)致視力下降，小瞳孔下眼底像及OCT表現(xiàn)易與“中漿”相混淆。OCT目前作為眼底病最常用的檢查方法在神經(jīng)上皮漿液性脫離時有其特征性的表現(xiàn)。OCT發(fā)現(xiàn)神經(jīng)上皮漿液性脫離不能簡單診斷為“中漿”，應(yīng)散瞳檢查眼底并結(jié)合同步FFA聯(lián)合IC鄄GA檢查進(jìn)一步診斷。因此臨床診病時需綜合各種檢查資料仔細(xì)排除相關(guān)疾病，以力求做出準(zhǔn)確診斷，指導(dǎo)治療。

圖4 男，45 歲， 右眼孤立性脈絡(luò)膜血管瘤。圖4A 為右眼底視盤正上方見一邊界較清的橘紅色隆起病灶，病灶表面色素沉著， 無出血、滲出。圖4B 為AF 示視盤上方病灶區(qū)見片狀低熒光，其間夾雜高熒光，病灶周圍AF 最強(qiáng)。圖4C、4D 為OCT 示右眼視盤上方病灶區(qū)色素上皮呈高度隆起，其上方神經(jīng)上皮層脫離；黃斑區(qū)視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮漿液性脫離，暗區(qū)內(nèi)見點狀高反射。圖4E、4F 為FFA+ICGA 示：FFA 造影早期視盤上方病灶處呈網(wǎng)狀充盈的高熒光伴熒光素滲漏，后期呈邊界欠清的強(qiáng)熒光；ICGA:早期視盤上方見一大小約5×5DD 的高紅外熒光區(qū)，后期熒光消退，呈現(xiàn)典型的“染料沖刷現(xiàn)象”。圖4G為治療后復(fù)查FFA 示視盤上方病灶熒光強(qiáng)度及滲漏較治療前減輕。

[1]張承芬.眼底病學(xué)[M].北京人民衛(wèi)生出版社，2014：656.

[2]黎曉新，趙家良總主譯.視網(wǎng)膜[M].天津科技翻譯出版公司，2011：817.

[3]文峰，吳德正等，金成進(jìn)，等.孤立性脈絡(luò)膜血管瘤的吲哚青綠血管造影.中華眼底病雜志，1998，14（2）81.

R773.4

：B

：1002-4379（2016）05-0301-05

10.13444/j.cnki.zgzyykzz.2016.05.007

1成都中醫(yī)藥大學(xué)眼科學(xué)院，成都610000；2成都中醫(yī)藥大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院，成都610000

謝學(xué)軍，E-mail：xxj8848@163.com