張秋妹，苗重昌，王敏

1.徐州醫(yī)學(xué)院附屬連云港醫(yī)院 影像科，江蘇 連云港 222002；2.南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 放射科，江蘇 南京210029

MRI對垂體柄阻斷綜合征的診斷價值

張秋妹1，苗重昌1，王敏2

1.徐州醫(yī)學(xué)院附屬連云港醫(yī)院 影像科，江蘇 連云港 222002；2.南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 放射科，江蘇 南京210029

目的 探討MRI對垂體柄阻斷綜合征的診斷價值。方法 回顧性分析16例垂體柄阻斷綜合征患者的MRI表現(xiàn)及臨床資料。結(jié)果 MRI顯示16例患者中13例表現(xiàn)為垂體柄缺如，3例垂體柄明顯變細；11例患者垂體窩后部正常垂體后葉T1WI高信號消失，但在第三腦室漏斗隱窩底部或正中隆起處可見高信號的結(jié)節(jié)；16例患者均表現(xiàn)為垂體前葉明顯變薄。結(jié)論 垂體柄阻斷綜合征的MRI表現(xiàn)具有特征性，有助于提高術(shù)前診斷的準(zhǔn)確性。

MRI；垂體柄阻斷綜合征；垂體柄缺如

垂體柄阻斷綜合征（Pituitary Stalk Interruption Syndrome，PSIS）是指垂體柄缺如或明顯變細，合并垂體后葉異位，下丘腦分泌的激素不能通過垂體柄輸送到垂體所致的一系列臨床癥候群。PSIS可導(dǎo)致生長激素缺乏，引起垂體性身材矮小和生長發(fā)育遲緩。本文回顧性分析了16例PSIS患者的MRI表現(xiàn)及臨床資料，旨在提高對該病的認(rèn)識和診治能力。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇2009年7月～2014年11月于南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院經(jīng)MRI診斷并經(jīng)激素檢測證實的16例PSIS患者，其中男15例，女1例，年齡11～21歲，病史2～11年不等。臨床主訴均為身材矮小、生長發(fā)育遲緩，14例患者伴有第二性征發(fā)育不良，9例患者有明確的圍產(chǎn)期異常。所有患者均接受臨床內(nèi)分泌功能檢測，檢測項目包括生長激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素、促性腺激素及抗利尿激素，檢測結(jié)果：2例為單一生長激素缺乏者，14例為多種腺垂體激素缺乏者。同時選擇22例生長發(fā)育正常的青少年作為對照組，其中男20例，女2例，年齡11～22歲。

1.2 儀器與方法

采用Siemens Magnetom Trio 3.0T超導(dǎo)型磁共振成像儀及頭部8通道線圈行垂體MRI平掃。掃描參數(shù)：矢狀位T1WI（TR 250 ms，TE 2.6 ms），冠狀位T1WI（TR 750 ms，TE 8.1 ms）、T2WI（TR 4000 ms，TE 83 ms），層厚2 mm，層間隔0.2 mm，矩陣320×256，層數(shù)15，信號采集次數(shù)3次。6例患者行動態(tài)及常規(guī)增強掃描（靜脈團注對比劑Gd-DTPA，用量0.1 mmol/kg）。動態(tài)增強掃描采用冠狀位T1WI：TR 160 ms，TE 2.83 ms，層厚2 mm，層間隔0.2 mm，F(xiàn)OV 200 mm，連續(xù)掃描6次，每次采集9層。動態(tài)增強掃描后行常規(guī)矢狀位及冠狀位T1WI增強掃描，掃描參數(shù)同平掃。

1.3 圖像分析

觀察指標(biāo)：① 在矢狀位和冠狀位上觀察垂體柄的形態(tài)；② 在T1WI矢狀位上觀察垂體后葉的信號及位置，垂體后葉信號的判斷以平掃時T1WI上腦干信號為參照標(biāo)準(zhǔn)；③ 測量垂體前葉矢狀位高徑：在T1WI正中矢狀位上測量鞍底與垂體最高點的垂直距離。每項觀察指標(biāo)由1名影像科主治醫(yī)師分別間隔1周連續(xù)觀測3次，取平均值。

1.4 統(tǒng)計學(xué)分析

采用SPSS 13.0軟件進行統(tǒng)計分析，計量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（±s）表示，兩組間垂體前葉矢狀徑的比較采用t檢驗，以P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 臨床內(nèi)分泌功能檢測

16例患者均行生長激素激發(fā)試驗，結(jié)果顯示生長激素分泌曲線低平，生長激素峰值平均水平為（1.78±0.92） ?g/L＜5 ?g/L，為完全性生長激素缺乏。9例患者促甲狀腺激素水平較低，平均（1.4±0.89）mU/L，游離T3平均水平（2.9±1.7）pmol/L，游離T4平均水平（13.4±7.8）pmol/L，提示垂體性甲狀腺功能減低。5例患者促腎上腺皮質(zhì)激素水平較低（8：00 am值）平均（9.4±4.6）pmol/L。14例患者促性腺激素水平較低，黃體生成素平均水平為（0.34±0.18）U/L，卵泡刺激素平均水平為（0.92±0.45）U/L。16例患者抗利尿激素水平均正常。

2.2 PSIS組的垂體MRI表現(xiàn)

垂體柄：16例患者中，垂體柄缺如者13例，在各個序列上均未見垂體柄顯示（圖1a～b）；垂體柄變細者3例，表現(xiàn)為垂體柄明顯變細，平掃時甚至顯示不清（圖1c），增強掃描后可見垂體柄呈細線狀（圖1d）。

垂體后葉：16例患者中，11例患者垂體窩后部正常垂體后葉T1WI高信號消失，在第三腦室漏斗隱窩底部或正中隆起處可見高信號的結(jié)節(jié)（圖1），1例患者在垂體窩后部可見很小的點狀高信號，另4例患者垂體窩后部未見明顯高信號，同時也未在其他區(qū)域發(fā)現(xiàn)異位的高信號影。

垂體前葉：16例垂體前葉明顯變薄，信號均勻（圖1a～c），6例增強掃描患者增強后垂體前葉明顯均勻強化（圖1d）。

2.3 對照組的垂體MRI表現(xiàn)

垂體前葉在T1WI及T2WI均呈等信號，其上緣平坦或膨??；垂體后葉在T1WI上呈高信號，位于垂體窩的后部；垂體柄均清晰顯示，呈連續(xù)性的條狀等信號。

圖1 PSIS患者的MRI表現(xiàn)

2.4 PSIS組與對照組垂體前葉矢狀經(jīng)比較

PSIS組垂體前葉矢狀徑為1.3～4.4 mm，平均（2.48±0.86）mm；而對照組垂體前葉矢狀徑為4.0～6.8 mm，平均（5.39±0.75）mm，兩者比較差異有統(tǒng)計學(xué)意義（t=-11.13，P＜0.001）。

3 討論

PSIS最早由日本學(xué)者Fujisawa等[1]于1987年首次進行報道，國內(nèi)于2005年首見報道[2]，此后陸續(xù)有關(guān)于本病的報道，但到目前為止，對于本病的病因及發(fā)病機制尚無統(tǒng)一的定論，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為可能與以下因素有關(guān)[3-5]：① 圍產(chǎn)期異常，如難產(chǎn)、臀先露或足先露等容易造成頭顱明顯變形，引起垂體和/或垂體柄不同程度的損傷；② 生后窒息，缺血缺氧導(dǎo)致垂體和/或垂體柄缺血、梗死；③ 顱腦外傷、鞍區(qū)手術(shù)、產(chǎn)傷等造成垂體柄的損傷或斷裂；④ 與遺傳及胚胎發(fā)育異常有關(guān)。本研究的16例患者中，9例有明確的圍產(chǎn)期異常，這也提示圍產(chǎn)期異?？赡苁荘SIS的主要原因之一。

MRI具有良好的軟組織分辨率及多方位成像的優(yōu)點，是垂體下丘腦區(qū)結(jié)構(gòu)觀察和病變診斷最理想的影像學(xué)檢查方法[6]。正常垂體前葉T1WI及T2WI均呈等信號，其上緣平坦或膨??；垂體后葉通常位于垂體窩的后部，因其內(nèi)含有抗利尿激素等神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒，在T1WI上常呈結(jié)節(jié)狀高信號；正常垂體柄在MRI矢狀位及冠狀位薄層掃描圖像上均可清晰顯示，呈連續(xù)性的條狀等信號。本研究中的22例對照組基本驗證了上述的正常垂體MRI表現(xiàn)。

通常情況下，正常垂體后葉的高信號與垂體后葉含有抗利尿激素等神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒有關(guān)，但也有部分正常人的垂體后葉表現(xiàn)為等信號[7-8]。PSIS患者由于垂體柄的阻斷，下丘腦分泌的抗利尿激素?zé)o法通過垂體柄傳送至正常的垂體后葉，而在垂體柄殘端的上方聚集，稱之為垂體后葉異位（Ectopic Posterior Pituitry，EPP）。本研究的16例患者中，11例患者垂體窩內(nèi)正常垂體后葉高信號消失，但可在第三腦室漏斗隱窩或正中隆起處見異位的高信號影，即出現(xiàn)垂體后葉異位征象。但也有文獻報道，MRI顯示異位的高信號區(qū)實際為垂體柄組織而非垂體后葉，因抗利尿激素顆粒貯存于此而呈高信號，而真正的垂體后葉仍位于垂體窩內(nèi)，但因缺乏抗利尿激素，因此沒有高信號表現(xiàn)[9]。盡管如此，有報道認(rèn)為即使是異位聚集的抗利尿激素同樣具有調(diào)節(jié)滲透壓和血壓的功能，因此絕大多數(shù)的PSIS患者臨床上并不合并尿崩癥，本研究所有患者亦符合這一特征。值得一提的是，本研究中另有4例患者垂體窩內(nèi)正常垂體后葉高信號消失，同時其他區(qū)域也并未發(fā)現(xiàn)異位的高信號影，具體原因還有待進一步的研究和隨訪觀察。

此外，本研究的16例PSIS患者垂體前葉均明顯變薄，垂體前葉矢狀徑為1.3～4.4 mm，平均（2.48±0.86）mm；而對照組垂體前葉矢狀徑為4.0～6.8 mm，平均（5.39±0.75）mm，兩者相比差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.001）。垂體前葉又稱腺垂體，是體內(nèi)重要的分泌腺，在下丘腦的調(diào)節(jié)下分泌生長激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素、促性腺激素等多種人體生長、發(fā)育及代謝必需的激素。垂體前葉變薄、功能減退，必然導(dǎo)致垂體激素分泌的缺乏。臨床上由于生長激素完全或部分缺乏而引起的身材矮小及發(fā)育遲緩，常合并其他多種激素的缺乏[10-11]。本研究的內(nèi)分泌功能檢測結(jié)果顯示，16例患者中14例為多垂體激素缺乏，2例為單一生長激素缺乏。而14例多垂體激素缺乏患者中有13例垂體柄缺如，1例明顯變細；另2例單一生長激素缺乏患者垂體柄亦明顯變細，這正反映了垂體柄損傷或斷裂后，下丘腦與垂體前葉的調(diào)節(jié)通路阻斷，同時也切斷了垂體前葉的血供系統(tǒng)，造成垂體前葉發(fā)育不良、功能減退，從而導(dǎo)致垂體激素分泌的缺乏。

盡管PSIS的MRI表現(xiàn)具有明顯的特征性，臨床上也常以身材矮小、生長發(fā)育遲緩等為主要表現(xiàn)，但在臨床診斷工作中，還應(yīng)與以下疾病進行鑒別：① 空蝶鞍，尤其是兒童原發(fā)性空蝶鞍，臨床上雖也以垂體性矮小和發(fā)育遲緩多見，但一般較少合并多激素缺乏的表現(xiàn)，同時MRI上不會有垂體柄的缺如或明顯變細以及垂體后葉的異位；② 視中隔發(fā)育不良，約2/3的視中隔發(fā)育不良患者臨床上具有下丘腦-垂體功能障礙導(dǎo)致的生長遲緩和其他垂體激素分泌不足，其臨床表現(xiàn)與PSIS相似，但本病同時伴有透明隔的發(fā)育不良或缺如，故在影像上鑒別一般不難；③ 特發(fā)性低促性腺激素型性腺功能減退癥（Isolated Hypogonadotropic Hypogonadism，IHH），IHH患者的MRI雖可表現(xiàn)為垂體前葉變薄，但一般不伴有垂體柄缺如和垂體后葉異位。

綜上所述，PSIS以男性多見，圍產(chǎn)期異常是其可能的發(fā)病原因，臨床上常表現(xiàn)為單一生長激素缺乏或多垂體激素缺乏導(dǎo)致的一系列內(nèi)分泌紊亂癥狀。MRI表現(xiàn)具有特征性：垂體柄缺如或明顯變細，垂體前葉明顯變薄，可見異位的垂體后葉。MRI是目前診斷PSIS最有效的影像學(xué)檢查方法。

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Application Value of MRI in the Diagnosis of Pituitary Stalk Interruption Syndrome

ZHANG Qiu-mei1, MIAO Chong-chang1, WANG Min2
1. Department of Radiology, Affiliated Lianyungang Hospital of Xuzhou Medical College, Lianyungang Jiangsu 222002, China; 2.Department of Radiology, the First Affiliated Hospital of Nanjing Medical University, Nanjing Jiangsu 210029, China

Objective To investigate the application of MRI in the diagnosis of Pituitary Stalk Interruption Syndrome (PSIS). Methods MRI features and clinical data of 16 PSIS patients were analyzed retrospectively. Results On the MR imaging, the pituitary stalks were absent in 13 cases, pituitary stalks were obviously thinner in 3 cases. The high signal intensity of normal posterior pituitary in the back of the pituitary fossa were disappeared in 11 cases, but nodules with high signal intensity were found in the infundibular recess bottom or the median eminence of the third ventricle. Anterior pituitary were obviously thinner in all cases. Conclusion PSIS patients have certain MRI features, which are helpful in improving the accuracy of the preoperative diagnosis．

magnetic resonance imaging; pituitary stalk interruption syndrome; pituitary stalk absent

R445.1；R737.25

B

10.3969/j.issn.1674-1633.2016.01.017

1674-1633(2016)01-0065-03

2015-04-22

2015-05-18

江蘇高校優(yōu)勢學(xué)科建設(shè)工程資助項目（JX10231801）。

本文作者：張秋妹，碩士研究生。

王敏，主治醫(yī)師，研究方向：中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病的影像診斷。

通訊作者郵箱：wangmin_mail@126.com